Corrigé des 2 questions du Pr B. DESABLENS (Juin 2009)

1ère Question Diagnostic d’une agranulocytose médicamenteuse immuno-allergique

Diagnostic et Traitement d’une Agranulocytose Item 143 de l’ECN … apparemment facile mais casse gueule si corrigé par un Hémato !

Grille de correction sur Excel Terrain : 5 points Clinique : 15 points Bonus : 2 points Hémogramme : 10 points Myélogramme : 10 points Médicaments : 10 points Total = 50 points (+ 2 de bonus) Présentation : 5 points en + Ecriture (Orthographe) : 5 points en + Malus / Bonus : 5 points en + ou - !!!

Terrain : 5 points Tous les âges Plutôt une femme Plutôt les plus de 60 ans Urgence Diagnostique Urgence TT / Vitale

Terrain : 5 points Tous les âges 24 % Plutôt une femme 18 % Plutôt les plus de 60 ans 19 % Remarque sur Pb Hémato chez les pts hématologique Urgence Diagnostique 4 % Urgence TT / Vitale 26 %

Clinique : 11 /15 points Début brutal 46 % quasi-horaire 16 % Rem : découverte fortuite ! Fièvre 64 % > 39 ° 39 % Frissons 23 % Angine 47 % Ulcéro-nécrotique +++ 40 % sans adénopathies 27 % ou Cellulite « batarde » 34 % S. pulmonaires 37 % Septicémie 10 %

Clinique : 5 / 15 points PAS de S Tumoral 20 % ... mais ? PAS de S Anémique 10 % PAS de Purpura / S Hémorragiques 14 % NE PAS oublier les signes NÉGATIFS +++ Tableau de Neutropénie sévère 1 % isolée : 3 %

HOSPITALISATION en Urgence Bonus de 2 points : 17 % seulement ! Clinique Un tel Tableau HOSPITALISATION en Urgence Bonus de 2 points : 17 % seulement !

Hémogramme : 10 points Leucopénie modérée 34 % Neutropénie 88 % < 200 (2 pts) 58 % …. Malus de 2 points si 500 PN 26 % Rem +++ Hb Nle 58 % Plq Nles 66 % sub-Nles 18 % car 6 % TP / TCK / Fibrinogène 2 % Hospitalisation milieu spécialisé 19 %

Myélogramme : 10 points Richesse Nle ou sub-Nle 43 % Granuleux bas 58 % = 0 49 % car précoce 11 % seult ??? GR 41 % Méga 40 % Signes négatifs +++ Qques Plasmo 8 % Qques Blastes voire PM 27 % Si tardif 11 % seulement !!! Car début de régénération 14 %

Médicaments : 10 points Enquête « policière » 45 % Famille / ordonnances 21 % Tous les médicaments 71 % Rem PAS de notion de temps 46 % Immuno 12 % Début brutal 5 % ¼ de cp 5 % Noramidopyrine (2 pts) 18 % Pas de test au Labo 3 % Rem

Au Total… (1) Nbre d’items > 50 % : 7 sur 52 ??? Température Neutropénie 200 PN Hb et Plaq Nles Baisse de Granuleux à la MO Tous les médicaments peuvent être en cause Logique 27 % (3 ou 5 pts) Ecriture 31 % (3 pts) Bonus 28 % de 1 à 5 pts Ex. conscience, méds Malus 51 % de -1 à -5 pts Rem : si TT

Au Total… (2) Notes initiales de -1,60 à 19,20 ! Moyenne 5,98 sur 20 % de reçus 51 soit 26 %

Au Total… (3) Modification de la grille : Moyenne 8,94 sur 20 % des reçus 42 % PS : notes données par l’Administration avant que je ne reçoive celles du Pr JJ LEFRERE

2ème Question Une dame se présente aux urgences pour une phlébite, précisant qu’elle a déjà présenté une « para-phlébite » lors de sa 2ème grossesse et qu’à l’époque un bilan de thrombophilie s’était avéré normal. Cette femme de 57 ans, sans antécédent chirurgical, mère de 3 enfants et régulièrement suivie sur le plan gynécologique, prend des veinotoniques pour une insuffisance veineuse des membres inférieurs, un hypocholestérolémiant depuis 5 ans et de temps à autre de l’aspirine pour des céphalées. Du fait de quelques épigastralgies, une échographie a été réalisée il y a 3 mois montrant une lithiase vésiculaire sans retentissement sur les voies biliaires et une discrète splénomégalie mesurée à 140 x 130 x 90 mm de structure homogène sans autre anomalie tant au niveau du foie, que du pancréas, des reins… du pelvis. Elle fume un demi-paquet par jour depuis l’âge de 20 ans. Elle revient d’un voyage en Egypte et apparaît énervée et anxieuse. Le poids est de 72 Kg pour 1,63 m. La température est à 38,2°, le pouls à 108 par mn et la P artérielle à 170/75 mm Hg. L’auscultation thoracique est normale.   Q1) Quels sont les éléments cliniques en faveur d’une phlébite du mollet ?

Q1 : S. d’une phlébite / 10 pts (1) 2 douleur du mollet 2 douleur ↑ dorsiflexion 2 = signe de HOMANS 2 perte du ballotement 1 chaleur locale 1 œdème tardif

Q1 : S. d’une phlébite / 10 pts (2) CATASTROPHE +++ à peine 1 copie sur 5 ! 2 douleur du mollet 19 % 2 douleur ↑ dorsiflexion 16 % 2 = signe de HOMANS 8 % 2 perte du ballotement 16 % 1 chaleur locale 18 % 1 œdème tardif 14 %

Q1 : S. d’une phlébite / 10 pts (3) Signes de Terrain Vasculaire 84 % des copies ! Et aussi Claudication intermittente Perte des pouls H Part Splénomégalie…

Q1 : S. d’une phlébite / 10 pts (4) Annulation de la question cad + 10 pts à tout le monde sur un total de 70 Bonus de 5 pts si au moins 3 pts »spécifiques » SANS signes de terrain vasculaire Bonus de 1 pts : pouls, fébricule, anxiété et voyage en avion  Moyenne de 14,14 sur 10

Q2 : HbPM sur 15 pts (1) L’échodoppler veineux confirme le diagnostic de thrombose récente. La radiographie de thorax est normale. Les gaz du sang, l’ECG et la recherche de D-dimères éliminent une embolie pulmonaire. Un traitement curatif par Lovenox® (Héparine de bas Poids Moléculaire) est mis en route.   Q2) Quelles sont les modalités de surveillance biologique d’un traitement par HBPM et pourquoi ?

Q2 : HbPM sur 15 pts (2) 2 (NFS) plaquettes 2 fois par semaine pts 3 semaines Pb des Thrombopénies (2 pts) « primaire » pas grave Secondaire (2 pts) Arrêt du TT (2 pts) Test au Labo Thrombose (2 pts)

Moyenne de 6,27 / 15 (36 % des copies OK) Q2 : HbPM sur 15 pts (3) Cours sur la physio ! Surveillance par tests… 71 % des copies ! Moyenne de base : 4,65 / 15  Modification de la grille Bonus de 2 pts si pas de test (33 %) Bonus si TIH « grave », plus rapide en 2nd TT, déclaration en pharmacovigilance Moyenne de 6,27 / 15 (36 % des copies OK)

Q3 sur 15 points (1) L’infirmière vous rappelle 2 heures plus tard car l’hémogramme ne lui semble pas normal : Leucocytes 16,5 G/l dont 67 % de Polynucléaires Neutrophiles ; 5 % d’Eosinophiles ; 0 % de Basophiles ; 23 % de Lymphocytes et 5 % de Monocytes Erythrocytes 6,33 T ; Hémoglobine 173 g ; Hématocrite 0,53 ; VGM 84 fl ; CCMHb 0,33 Plaquettes : 380 G/l VS : 3 mm Le reste du bilan réalisé est le suivant : Ionogramme : normal - Glycémie : 6,2 mmol/l - Uricémie : 550 µmol/l Bilan hépatique : normal - LDH : 1,18 N Q3) Quelle pathologie hématologique évoquez-vous et quels sont les arguments majeurs en faveur de votre hypothèse ?

Q3 sur 15 points (3) 2 Polyglobulie 2 Hb > 160 g 2 Hte > 50 % Malus de – 1 si GR 2 maladie de Vaquez Signes négatifs +++ : Gaz du sang / Auscult N Echographie Nle Tabac modérée Signes positifs : 2 Splénomégalie 2 Hyperleucocytose à PN

Q3 sur 15 points (3) Polyglobulie 80 % Hb > 160 g 52 % Hte > 50 % 48 % Malus de – 1 si GR 25 % 2 maladie de Vaquez 70 % Signes négatifs +++ : Gaz du sang / Auscult N 13 % Echographie Nle 14 % Tabac modérée 6 % Signes positifs : 2 Splénomégalie 36 % 2 Hyperleucocytose à PN 61 %... mais

Moyenne de 8,16 / 15 (57 % des copies OK) Q3 sur 15 points (4) Moyenne de base : 7,74 / 15 !  Modification de la grille Bonus si H Part, VS basse Moyenne de 8,16 / 15 (57 % des copies OK)

Q4 : D du TT sur 10 points (1) 2 continuer les HbPM Malus de – 2 si arrêt du TT 3 saignées 2 car Viscosité 300 à 400 ml 2 à 3 / sem Hte < 40 %

Moyenne de 2,80 / 10 (25 % des copies OK) Q4 : D du TT sur 10 points (2) 2 continuer les HbPM 55 % Malus de – 2 si arrêt du TT 3 saignées 34 % 2 car Viscosité 10 % 300 à 400ml 9 % 2 à 3 / sem 7 % Hte < 40 % 3 % Moyenne de base : 2,28 / 10  Modification et bonus si Hydréa, Aspirine Moyenne de 2,80 / 10 (25 % des copies OK)

Q5 : Examen de bio mol sur 10 pts (1) 2 JAK2 Sur les PN du sang Mutation 2 dans 90 à 95 % des Vaquez Non spécifique TE 40 % SMP 40 % LMC 0 %

Q5 : Examen de bio mol sur 10 pts (2) 2 JAK2 53 % seult !!! Sur les PN du sang 5 % Mutation 48 % 2 dans 90 à 95 % des Vaquez 41 % Non spécifique 46 % TE 40 % 22 % SMP 40 % 12 % LMC 0 % 5 %

Q5 : Examen de bio mol sur 10 pts (3) Pourquoi 62 = 31 % d’autres examens (39 VG, 12 Caryotype ou FISH…) ? Moyenne de base : 3,56 / 10  Modification et bonus si bcr-abl (+ 2 pour ceux qui ont parlé de LMC) et V617F Moyenne de 3,86 / 10 (43 % des copies OK)

Q6 : Complications sur 10 (1) Thrombose même si 66 %... même si !!! Hémorragie 34 % 3 TA 56 % 10 % 9 % 3 Myélofibrose 44 % 20-30 % 6 %

Q6 : Complications sur 10 (2) Moyenne de base : 4,22 / 10 Donc…. Bonus si Acide urique, Pb Hydréa, délai TA ou fibrose Moyenne de 4,38 / 10 (51 % de copies OK)

Au Total… (1) Écriture : 90 copies de 3 à 5 ! Bonus : 33 copies de 1 à 5 Malus : 82 copies de -1 à -3 Moyenne de 11,90 / 20 11,58 si Vaquez et 9,19 si LMC

Au Total… (2) Moyenne de Mr LEFRÈRE : 12,30 sur 20 Moyenne x 1,10 … soit 12,10 / 20 avec 74 % de copies OK !