Mots Clés DCEM4

Mots clés Myélome Plasmocytes tumoraux. Ig monoclonale EP, IEP sérique et urinaire. Protéinurie (BJ) Chaines légères libres sériques Ca, créatinine anémie Myélogramme, caryotype, FISH. Os(douleur, fracture, tassement, compression) Squelette, IRM ( lacunes) Complications: Infection Rein Calcémie Classification Salmon et Durie IPSS Traitement: Biphosphonates Corticoides Radiothérapie Chimiothérapie Autogreffe

Mots clés LLC Petits Lymphocytes B, matures, Prolifération Clonale >5000 (>4000) Déficit immunité humorale et cellulaire. Ganglions, rate. Pas de myélogramme; Hyperleucocytose, anémie, thrombopénie. Coombs Phénotypage: Matutes .Caryotype, FISH Classification de Binet Complications: Infections Anémie hémolytique PTI Richter Erythroblastopénie Traitement: Pas de traitement Chloraminophene Fludarabine, endoxan, anti-CD20 Corticoides ( AHI, PTI)

Mots clés Polyglobulie Definition: Hb>18.5g/dl (H) ou 16.5g/dl (F) ou 17 et 15 et augmentation>2g/ baseline ou augmentation >25% masse sanguine. Primitive ou secondaire. Autres lignées Masse sanguine. JAK2, EPO diminuée, pousse Erythroides. Secondaires: Poumons ( Sat, PO2,) Tumeurs du rein et foie (echo) Cervelet Hb hyperaffine, methb Complications: Thromboses veineuses et artérielles. Myelofibrose LA Traitement: Antiagregants Saignée Chimithérapie Autres SMP: LMC TE MF

Mots Clés Lymphome Prolifération maligne, monoclonale, de cellules lymphoïdes, de maturation variable 6ème cause de mortalité. Etiologies: Virus: EBV, HCV, HTLV1, HIV Bactéries: HP DICV, auto-immune Transplantation Deux Groupes: Hodgkinien: Sternberg Non-Hodgkinien: B, T, NK Bas grade Haut grade Clinique: Signes Généraux Adénopathies; tous les territoires Organes Biopsie-anapath-marquage Bilan extension: Biologique: NFS, VS, CRP,LDH, B2 microglobuline. BOM Radiologique: TDM TAP, PET CECOS Stade:Ann Arborr. Facteurs pronostic: IPI, FLIPI… Complications Aplasie fébrile Chimiothérapie Traitement Immunothérapie (anti-CD20) Radiothérapie Autogreffe

Leucémies aigues Cytologie/cytochimie, myèlogramme, Lympho ou myéloblastes médullaires >20% Immunophénotypage++si LAL Caryotype: Cytogénétique+++pronostique Biologie moléculaire (Flt3, NPM) pronostique Typage HLA patient et fratrie TTT: polychimiothérapie lourde induction + plusieurs consolidations +/- Allogreffe de moelle osseuse. Surveillance- Rechute Physiopathologie: prolifération et arrêt de différenciation Myéloïde / Lymphoîde (B, T) benzène De novo/secondaire Signes d’insuffisance médullaire Signes de prolifération: Syndrome tumoral surtt si LAM hyperleucocytaire. Douleurs os, sdrome méningé, testicule surtt si LAL 3 urgences: leucostase Sd de lyse tumoral CIVD (LA promyélocytaire)

Syndromes myélodysplasiques Pronostic dépendant du nombre de cytopénies, du type cytologique et des anomalies cytogénétiques: score IPSS Différentes formes: Anémie réfractaire AREB Anémie sidéroblastique Syndrome 5q- Traitement - Agent stimulants l’érythropoïèse: EPO - Support transfusionnel - Agents déméthylants: 5-azacytidine - Chimiothérapie intensive- Allogreffe de moelle osseuse Physiopathologie: défaut de production des cellules myéloïdes: mort intra médullaire des précurseurs myéloïdes chimiothérapies, radiations ionisantes, benzène, idiopathique 1ère cause d’anémie macrocytaire arégénérative du sujet âgé Myélogramme: dysmyélopoïèse / pourcentage de blastes Caryotype médullaire +++ Classification OMS