Maladie de Waldenström

DEFINITION Syndrome Lymphoprolifératif Lymphome malin non hodgkinien à cellules B matures Lymphome lymphoplasmocytaire caractérisé par la présence de cellules lymphoplasmocytaires dans la moelle osseuse par une protéine IgM monoclonale sérique Maladie rare: 0,5 nouveau cas pour 100000 habitants par an Médiane d’âge au diagnostic = 63 ans

Signes cliniques AEG Signes d’infiltration tumorale Adénopathies (20% des cas) Splénomégalie rare Signes d’insuffisance médullaire (20% des cas): paleur, asthénie… Syndrome d’hyperviscosité en lien avec l’IgM sérique (20% des cas) Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux (épistaxis, gingivorragies) en raison d’une thrombopathie secondaire à la présence de l’IgM Syndrome neurologique: céphalées, neuropathies périphériques

Signes cliniques Présence d’une cryoglobuline (15% des cas) Purpura, saignement muqueux, arthralgies, acrocyanose (Syndrome de Raynaud) Présence d’agglutinines froides Risque d’anémies hémolytiques, acrocyanose Présence d’anticorps anti-MAG Neuropathie périphérique IgM a une activité Ac contre une protéine neurale, la MAG

Signes biologiques VS augmentée > 70-100 mm à la 1ère heure (en raison de l’IgM) NF Anémie variable Par insuffisance médullaire Par hémodilution en raison de la pression oncotique importante du plasma due à l’IgM Par hémolyse avec test de Coombs direct positif Hématies en rouleaux sur le frottis Lymphocytose modérée dans 30% des cas Thrombopénie modérée dans 40% des cas

Signes biologiques Myélogramme et Biopsie ostéo-médullaire Infiltration lymphoïde polymorphe représentant 20 à 60% du total cellulaire Mélange de lymphocytes, lymphoplamsocytes La biopsie précisera si l’infiltration est diffuse, la présence d’une myélofibrose Immunophénotypage des cellules lymphoïdes Cellules lymphoïdes B matures CD19+ CD5- Score de Matutes <=2

Signes biologiques Protéines sériques et urinaires Protidémie augmentée (80 à 120 g/l) Electrophorèse des protéines sériques avec pic monoclonal dans la zone gamma ou parfois béta Immunofixation: IgM (avec chaine Kappa dans 80% des cas) Protéinurie modérée, correspondant à la chaine légère monotypique Béta2 microglobuline augmentée (marqueur de masse tumorale) Anomalies de l’hémostase 1aire, présence parfois d’inhibiteurs de la coagulation Bilan biologique rénal (ionogramme, urée, créatinine), bilan hépatique

Signes biologiques Biopsie ganglionnaire Envahissement diffus de lymphocytes et lymphoplasmocytes Etude cytogénétique: pas d’intérêt

Evolution, complications, traitement Evolution spontanée peu agressive Espérance de vie proche de 10 ans Complications Accentuation des troubles neurologiques, insuffisance rénale Complications hématologiques: hémolyse, cytopénies Traitement Plasmaphérèse pour diminuer le taux d’IgM et lutter contre l’hyperviscosité Monochimiothérapie: chlorambucil, fludarabine parfois associé au rituximab (anti-CD20)