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K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad Service Hématologie, EHS ELCC Blida. Aspects cliniques et évolutifs.

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1 K.M.Benlabiod, N.Rekab, F.Lamraoui, S.Taoussi, S.Oukid, H.Brahimi, Y.Bouchakor, M.T.Abad Service Hématologie, EHS ELCC Blida. Aspects cliniques et évolutifs de la polyglobulie de Vaquez à Blida

2 Introduction Le diagnostic de polyglobulie de Vaquez repose sur des données cliniques et biologiques(critères du polycythemiaVera study Group), sa gravité réside dans la survenue de complications thrombotiques et à long terme le risque dévolution vers une myélofibrose ou une leucémie aigue.

3 De Janvier 2002 au Décembre 2011 nous avons colligé 72 patients.

4 Origine

5

6 Age Lâge moyen = 59 ans (31 – 84)

7 Circonstances de découverteNombre de patients Découverte fortuite48 (66,66%) Signes dhyperviscosité14 (19,44%) Complication thrombotique (5,55%) IDM01 Embolie pulmonaire01 Thrombose de la veine cave inferieure 01 Thrombose de la veine porte 01 Prurit06(8,3%)

8 Présentation clinique Signes dhyper Viscosité 24 patients (33,3%) Céphalée22 Vertige24 Bourdonnement doreille 19 Splénomégalie 38 Patients (52,7%) Type I11 Type II12 Type III13 Type IV02 Erythrose faciale53 patients (73,6%) Prurit06 patients (8,3%)

9 Hémogramme I Hémoglobine Moyenne = 18 gr/dl (13- 22,6)

10 Hémogramme II Hématocrite Moyenne = 59 % (40,8 – 73 )

11 Hémogramme III Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile 52 patients (72,22 %) Thrombocytose 37 patients (51, 38 % ) Moyenne = Plaq/mm 3 ( ) Moyenne=37105 GB/mm 3 (10190 – 60020)

12 Ponction biopsie osseuse 63 patients (87,5 %) Résultats P V 45 cas (71,44%) Non concluante 4 cas(6,34%) Syndrome myéloprolifératif 14 cas (22,22%)

13 Cytogénétique Recherche du bcr abl 5 patients (Négative) Recherche du JAK 2 4 patients (Seuil de positivité >33% )

14 Électrophorèse de lhémoglobine 6 cas (8,33%) ( normale) Gazométrie ( saturation en O2) Volume globulaire total 2 cas (2,77%) ( normale) Aucun patient

15 Démarche diagnostique. Nous avons retenu le diagnostic de maladie de Vaquez sur les éléments suivants: Augmentation proportionnelle de lhémoglobine et de lhématocrite sur plusieurs prélèvements: Hb>18gr/dl ; Hte>54% chez les hommes. Hb>16gr/dl; Hte>47% chez les femmes. Splénomégalie clinique ou échographique. Thrombose ou antécédent de thrombose. Hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Hyperplaquettose. Les autres examens :PBO Eliminer une polyglobulie secondaire aux tumeurs( rein, foie, ovaire, fibrome utérin, cervelet); ou aux hypoxies( altitude, cardiopathies cyanogènes, insuffisances respiratoires chroniques)..

16 Traitement HydroxyuréeHU + SaignéeSaignée 43 (59.72%)20 (27.78%)03 (04.17%) Nombre de patients traités : 66 patients.

17 Evolution I 60 patients sont évaluables Bonne évolution : 50 patients (69%). (normalisation Hb, Hte, régression de la splénomégalie) Résistance au traitement (HU): 2 patients..

18 Evolution II Complications: 8 patients > 2 myélofibroses: après 3 et 7ans dévolution (anémie sévère) >> régulièrement transfusés. > 3 thromboses profondes des membres inférieurs, dont 2 ont bien évolué après TRT par anticoagulants, et 1 amputé de son membre suite à une surinfection. > une transformation en leucémie aigue myéloblastique après 3 ans dévolution sous HU; qui est en rémission complète après chimiothérapie suivie dune greffe de moelle allogénique. > 2 néoplasies solides après 3ans de TRT par Hydroxyurée: 1 néo du sein qui a bien répondu au TRT par chimio/radiothérapie, 1 néo de vessie dont lévolution est inconnue ( patiente perdue de vue).

19 Devenir de lensemble des patients I Moyenne de survie globale = 71 mois (1j – 144 mois) 46 patients (64%) sont toujours vivants, suivis en consultation. 2 patients (2,77%) décédés: -1 AVC hémorragique suite à un pic hypertensif. -1 IRA

20 24 patients (33, 33%) perdus de vue : sont répartis a / selon leur sexe : 13 Femmes, 11 Hommes b/ selon leur lorigine : Blida (07), Djelfa (05), Ain Defla (04), Tissemsilt (02), Médéa (01), Laghouat (01), Autre (02). c/ selon leur âge : [ 65 ans] (11). d/ selon le tableau clinique : - Tableau de PV non compliquée répondant bien au TRT: 11 cas. - Tableau de PV avec signes dhyperviscosité traité par saignée: 3 cas - Tableau de PV diagnostiquée à moins dun mois avant TRT:6cas. - Tableau de PV associé à: une complication thrombotique (2 cas), 1 néo de vessie (1cas), 1 cirrhose hépatique (1 cas). Devenir de lensemble des patients II

21 e/ Les perdus de vue Selon la survie globale: < 1 mois cas [1 mois - 1 an [ cas [1 an - 2 ans [ cas [2 ans - 3 ans [ cas > 3 ans cas Devenir de lensemble des patients III

22 Commentaires I La polyglobulie de Vaquez est une hémopathie rare dans notre région ( moyenne de 7 cas par an). Les moyens diagnostiques restent insuffisants.

23 LHydroxyurée demeure le traitement le plus proposé avec une bonne tolérance,il a permis de prolonger la survie des patients avec un faible pourcentage dévolution vers une myélofibrose (2,7%), ou une leucémie aigue (1,38%). Dans une étude prospective (1) portant sur 150 patients avec un suivi médian de neuf ans, l'H.U seule a entraîné des complications chez 29% des patients nécessitant dans plus de la moitié des cas l'arrêt du traitement. Le pourcentage de leucémie ou myélodysplasie était de 6,7%. (1) J. D. Rain LHydro xy-Urée est-elle une drogue innocente dans la maladie de Vaquez? Pathologie biologie, volume 49,Issue2,2001,pages 158,163. Commentaires II

24 Merci


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