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Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ.

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Présentation au sujet: "Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ."— Transcription de la présentation:

1 Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

2 Monsieur M Jean baptiste. Né en Antécédents - médicaux:dHTA,dyslipidémie - chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans. Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A léxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint dun prurit au contact de leau tiède ( quil na jamais signalé à son medecin traitant ). Qu'en pensez-vous? Cas clinique n°1 Hématologie16/09/08 - Numération - Leucocytes 7.10`3/mm`3 Hématies 6M 10`6/mm` Hémoglobine 19 g/dl Hématocrite 55 % VGM 86µ`3 Plaquettes: `3/mm`3

3 Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive

4 Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ? A qui adressez-vous le patient?

5 Réponse: Insuffisances respiratoires chroniques Tabagisme excessif Sécrétion inappropriée dérythropoïétine :tumeurs malignes ou non Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique, hydronéphrose, autres …) Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite) Tumeurs endocrines (Cushing) Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet) Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début dune maladie de Vaquez ?)

6 Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre? Réponses : SAO2 > 95% dosage EPO: normal JaK2 positif + (9 Echographie splénique: RAS BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique

7 Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires. Réponses : VS : basse LDH: augmentées Acide urique : augmenté

8 CONCLUSION Polyglobulie primitive : Maladie de VAQUEZ

9 TRAITEMENT Saignées : 300cc / semaine jusquà taux dhématocrite < 48% Saignées : 300cc / semaine jusquà taux dhématocrite < 48% Mise en route de lHYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de lhémogramme obtenu Mise en route de lHYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de lhémogramme obtenu


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