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Homme de 55 ans, conduit aux urgences par les pompiers après une chute de vélo. · La chute est de survenue spontanée · A l arrivée, il saigne abondamment.

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1 Homme de 55 ans, conduit aux urgences par les pompiers après une chute de vélo. · La chute est de survenue spontanée · A l arrivée, il saigne abondamment du nez ainsi qu au niveau d une lésion cutanée de la main droite · Il a des ecchymoses étendues au niveau du bras droit, un hématome de la cuisse droite · On note aussi des ecchymoses plus anciennes sur les bras et les jambes

2 ON REALISE UN EXAMEN CLINIQUE ET UN BILAN BIOLOGIQUE dont les résultats sont les suivants NFP: globules rouges: 3.7 Tera/l hémoglobine: 11;5 g/dl hématocrite: 40% VGM: 108 Plaquettes: 100 Giga/l Coagulation: TP: 40% TCA: 47" (té=32") Fibrinogène: 1.8 g/l

3 Quels commentaires suggère l analyse de ces résultats? Par rapport aux résultats d hémostase, quels dosages complémentaires réaliser?

4 en première intention, on dose les facteurs du « complexe prothrombinique » ou « tronc final commun » Résultats: facteur II: 43% (N: >70%) facteur VII: 37% (N: >70%) facteur X : 42% (N: >70%) facteur V : 45% (N: >70%)

5 Ce bilan est en faveur d une insuffisance hépatique mais explique-t-il les manifestations hémorragiques constatées?

6 Il existe un « seuil critique » pour chaque facteur de la coagulation le risque hémorragique est aussi corrélé au chiffre de plaquettes penser à une thrombopathie iatrogène ou liée à la pathologie sous-jacente

7 hémostase et insuffisance hépatique constituée (cirrhose alcoolique le plus souvent) défaut de synthèse de la plupart des facteurs et inhibiteurs de la coagulation: retentissement sur TP et TCA retentissement sur les fonctions plaquettaires : TS allongé écchymoses fréquentes défaut d épuration des protéines de la coagulation (tPa): augmentation de l activité fibrinolytique (utilisation d antifibrinolytiques utile lors de gestes invasifs)

8 grossesse et manifestations hémorragiques Mme B…, 27 ans, enceinte de 7 mois Clinique : syndrome hémorragique depuis lenfance –Ménorragies+++, lors des 1 ères règles transfusion sanguine –Épistaxis cautérisation –Hématomes faciles –Gingivorragies

9 ANTECEDENTS –Médicaux : 0 –Chirurgicaux : 0 –Biologiques : 0

10 La grossesse se déroule sans problème, l accouchement aussi… on demande à la patiente de venir en consultation 2 à 3 mois après le post-partum Elle revient, mais à nouveau enceinte de 6 mois Finalement 3 mois après le 2° accouchement, on peut la voir en consultation pour un bilan « de base »

11 suivi biologique

12 Commentaires sur les bilans successifs Diagnostic?

13 DIAGNOSTIC MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1

14 DIAGNOSTIC MALADIE DE WILLEBRAND DE TYPE 1

15 CONCLUSION Ne pas méconnaître un diagnostic de maladie de Willebrand dans certains contextes Les taux de vWF varient avec : –LE GROUPE SANGUIN –LETAT INFLAMMATOIRE –LE CONTEXTE PHYSIOLOGIQE

16 CLASSIFICATION de la maladie de Willebrand Déficit quantitatif totalType 3 Déficit qualitatif Distribution anormale des multimères Type 2 Déficit quantitatif partielType 1

17 cas du petit Aurélien premier enfant parents aucune pathologie bilan préopératoire (ORL) à 20 mois: TP: 100%, TCA: 55 " (te=32 ") F: 1.8 g/l

18 QUEL BILAN COMPLEMENTAIRE?

19 résultats du bilan complémentaire: facteur VIII: 12.5% facteur IX: 75% facteur XI: 70% facteur XII: 150% recherche d anticoagulant circulant: - positive par TCA - négative par TTD recherche spécifique d antiVIII: négative facteur Willebrand: vWRCo:64%

20 QUEL EST LE DIAGNOSTIC? Qu est-ce-qu un anticoagulant circulant? Y-a-t-il un lien avec le déficit en facteur VIII

21 Pour Aurélien, l intervention est repoussée test à la Desmopressine

22 Complément de bilan Un mois plus tard: contrôle de l anticoagulant circulant par TCA: recherche négative Entre temps dans labo. spécialisé: étude de la capacité du facteur Willebrand à fixer le facteur VIII affirme le diagnostic de maladie de Willebrand de type 2N

23 Traitement de la maladie de Willebrand Desmopressine test préalable nécessaire Produits Dérivés du Sang Stables: - Concentrés de facteur Willebrand + concentrés de facteur VIII - Concentrés de facteur Willebrand 1 UI/kg augmente de 2% le taux circulant/12h


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