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M me C, 30 ans, na pas denfant 3 fausses couches précoces et la dernière grossesse s est interrompue à 22 semaines avec mort fœtale in utero TVP distale.

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Présentation au sujet: "M me C, 30 ans, na pas denfant 3 fausses couches précoces et la dernière grossesse s est interrompue à 22 semaines avec mort fœtale in utero TVP distale."— Transcription de la présentation:

1 M me C, 30 ans, na pas denfant 3 fausses couches précoces et la dernière grossesse s est interrompue à 22 semaines avec mort fœtale in utero TVP distale à lâge de 25 ans sous OP et traitée 3 mois par AVK Elle consulte au début de sa 5 ème grossesse Que recherchez vous à l interrogatoire et à lexamen clinique ?

2 Pas de signe évocateur de lupus Pas de prise médicamenteuse Sur le plan familial: –3 frères sans TVP –2 sœurs avec 3 grossesses chacune sans FC et sans TVP –Parents sans TVP –Oncle et tante sans TVP

3 Elle vous montre un bilan réalisé avant la grossesse: –Hémogramme normal –TP: 100% –TCA: 45 sec (Nles: 26 à 38s) –Fib: 2.4g/l Quel bilan de coagulation complémentaire faites vous?

4 F VIII: 90% F IX: 100% F XI: 95 % F XII: 100 % Recherche ACC positive par 3 techniques dont une de confirmation Quelle conclusion et quel bilan complémentaire faites vous?

5 Recherche AC antiphospholipides par des techniques immuno-enzymatiques: –AC anticardiolipines: 55 U (positif) En conclusion: Syndrôme des APL Quel traitement proposez vous: –pendant la grossesse, –pendant le post partum –au long cours

6 Pendant la grossesse: association aspirine faibles doses + HBPM Pendant le post partum 8 semaines :HBPM puis AVK Au long cours: traitement pour les situations à risque de thrombose Quels examens biologiques allez vous demandez pendant cette grossesse

7 Surveillance Plaquettes pendant 8 semaines au moins (2f/sem) puis 1f/sem???? Recherche ACAN et Anti ADN natif Compte d Addis Contrôle ACC (avant injection héparine) 6 semaines au moins après le premier prélèvement

8 Naissance à 38 semaines d un enfant de poids normal Quelle contraception proposez vous à la mère?

9 Mr B hospitalisé en réanimation: A la suite d une résection vésicale sur une lésion cancéreuse, il a présenté un choc septique associé à des hémorragies diffuses aux points de ponction et au niveau de la plaie chirurgicale Le bilan à son arrivée en réanimation montre: –TP: 20 % –TCA: 52/32 –Fib: 1,4g/l –Quel diagnostic vous évoque le contexte clinique et la biologie? –Quel bilan complémentaire de coagulation demandez vous

10 Bilan complémentaire: II: 62%; VII: 32%; V: 30 %; D-Di: 16µg/ml AT: 20% ATB (dont aminosides)+ maintien de bonnes conditions hémodynamiques + PFC+ Aclotine: amélioration clinique à J +4: TP: 75%; TCA: 32/32; Fib: 3,5g:l; Pla: 250G/l; V: 80%; CS neg; D-di: 2µg/ml Mis sous HBPM en préventif à J4

11 A J10: hémorragie massive par les voies urinaires et des hémorragies diffuses menacent la vie du patient Quelles hypothèses possibles pour expliquer ces manifestations hémorragiques?

12 * Surdosage en HBPM *Cause locale de saignement * Reprise de la CIVD (patient apyrétique) * Hypovitaminose K Quel bilan complémentaire d hémostase demandez vous?

13 plaquettes: 400 G/l; TP: 10 %; TCA: 84s/32; Fib: 6,5g/l II: 100%; VII: 65%; X: 79%; V< 10%; AXa: 0.15UI/ml; D-di: 4µg/ml Quel traitement? Diagnostic évoqué?

14 Diagnostic évoqué: déficit acquis en facteur V (analyse des antériorités) Recherche inhibiteur Spécifique du V: positive AC anti V décrit au cours de: cancer, pathologies digestives, myélome, transfusions massives, ATB (aminosides, B lactamines et choramphénicol) Ici: cancer, aminosides et PFC

15 Traitement: PFC PFC inefficace: décès Actuellement discussion du Novoseven

16 Mme V 48 ans Habite à la campagne, Dépression traitée à domicile depuis quelques semaines TS nécessitant une intubation admise en réanimation pour ventilation assistée Bilan à l entrée: TP: 15%; TCA: 60s/30; Fib: 3.7g/l Quel diagnostic évoquez vous? Quel bilan d hémostase complémentaire demandez vous?

17 II: 24%; VII: 15%; X: 19%; IX: 20% V: 95 % VIII: 90 % Diagnostic?

18 M R 25 ans présente une TVP proximale Dte Que recherchez vous à l interrogatoire: –pour le patient –pour sa famille

19 En ce qui concerne le patient, cette thrombose est survenue de manière spontanée En ce qui concerne sa famille: –sa mère a présenté une TVP pendant sa 1 ère grossesse; la 2 ème a été conduite sous ttt HBPM –Son oncle maternel a présenté une TVP à 35 ans après une arthroscopie –Son grand père maternel est décédé d une EP après une cholecystectomie –Sa soeur de 17 ans est en bonne santé

20 Quel bilan d Hémostase demandez vous pour ce patient? Quelle anomalie biologique vous parait le plus probable?

21 Le bilan d entrée de ce patient montre: GR: 5.2M; Hb: 14,2g/l; Plaq: 320G/l TP: 100%; TCA: 30/32; Fib: 7,0g/l AT: 50%; PC: 130%; PSa: 35% RPCA: 2.5; VIII: 250%; Mut II: neg Recherche ACC:négative Quel traitement instaurez vous et quelle surveillance ?

22 HBPM +/- Aclotine Surveillance plaquettaire Activité anti Xa +/- AT

23 Discuter l indication d un traitement anticoagulant au long cours Intérêt dun bilan pour quels membres de sa famille?

24 Mr A, 55 ans IDM Traité par HNF en curatif depuis 8 jours et bien décoagulé A J8 présente signes cliniques EP Que suspectez vous et quel examen biologique demandez vous

25 Plaq: 110 G/l; TCA: 45/32; TP: 90%; Fib: 6g/l Quel examen biologique demandez vous pour étayer ce diagnostic

26 Recherche Thrombopénie à l héparine: –test d Agrégation plaquettaire –Test ELISA (AC anti H-PF4) –Ces tests sont positifs Conduite à tenir ?

27 Arrêt immédiat et définitif de toute héparine y compris HBPM (document) Mise en route dun traitement substitutif (Orgaran ou Refludan) à doses curatives. Etayer le diagnostic d EP Quelle surveillance biologique: –pour l Orgaran –pour le Refludan

28 Pour l Orgaran: –Bien respecter les doses préconisées à la phase aigue –Surveillance plaquettes quotidienne –Surveillance AXa Pour le Refludan: –Attention aux doses revues à la baisse –Surveillance TCA + ECT (ou Anti IIa ou TT)


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