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Paediatric haematology What the anaesthetist should know about … Coagulation problems Isabelle Constant, Hôpital Armand Trousseau Paris, France.

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1 Paediatric haematology What the anaesthetist should know about … Coagulation problems Isabelle Constant, Hôpital Armand Trousseau Paris, France

2 Plan Physiologie de lhémostase (rappels) Exploration de la coagulation Interrogatoire Examens biologiques Anomalies de lhémostase primaire TP TCA Hypercoagulabilité Conclusion.

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5 Hémostase primaire diminuée chez le nouveau-né Au delà de 10j, fonction et nombre de plaquettes normaux Activité des facteurs diminuée (sauf VIII et vW) Prolongation du TCA. Déficit des inhibiteurs naturels de la coagulation tels que l ATIII ou la protéine C Déficit de la fibrinolyse Spécificités de la coagulation chez le nouveau-né:

6 Inhibiteurs Hypofibrinolyse Facteurs ETAT D EQUILIBRE INSTABLE Donc au total chez l enfant de moins de 6 mois Le risque hémorragique spontané n est pas augmenté Mais le risque hémorragique provoqué en cas d anomalie constitutionnelle de l hémostase est majoré nécessité d un bilan d hémostase avant tout acte chirurgical même mineur

7 Marc J1 = Hémorragie digestive transfert en Réanimation (transfusions) Fibroscopie : lésion traumatique au niveau de l estomac Bilan d Hémostase = Plaquettes : /mm 3 TCA : 48/35 sec TQ : 74 % Fibrinogène : 3,65 g/L F VIII : 50 % vWFAg : 92 % F IX : 50 % F XI : 42 % F XII : 39% Toute hémorragie insolite bilan d hémostase Toute hémorragie insolite bilan d hémostase Tests globaux peu informatifs Tests globaux peu informatifs dosages spécifiques F VIII et FIX Interprétation des résultats en fonction des normes / l âge : Interprétation des résultats en fonction des normes / l âge : taux augmenté du F VIII en période néonatale taux augmenté du F VIII en période néonatale Diagnostic : HEMOPHILIE A MINEURE sec % J2 J7 4A3A 2A 1A 4M 8M FVIII TCA

8 Consultation danesthésie Dépistage danomalies de lhémostase Examen clinique Interrogatoire Bilan préopératoire

9 Consultation danesthésie: interrogatoire Antécédents familliaux de saignements Antécédents personnels de saignements Hémorragie importante après une chirurgie mineure Saignements lors dune circoncision Hémarthrose Epistaxis Ecchymoses Pétéchies Saignement au cordon ombilical Prise médicamenteuse (Aspirine, AINS +++) Mais lenfant peut ne pas avoir eu le temps de développer une histoire de saignements é Hémophilies Maladie de Von Willebrand Déficit en facteur XIII

10 Bilan dhémostase : recommandations ANDEM 1992 : Bilan dhémostase indiqué si examen clinique ou interrogatoire positifs ou enfant <âge de la marche GEHT 1993 : enfant + acte vulnérant bilan hémostase TCA, TQ, plaquettes ± TS ANAES 1998 : enfant > 3 ans, pas de bilan si interrogatoire fiable et chirurgie sans risque hémorragique

11 Questionnaire de dépistage danomalies de lhémostase 1.Lenfant a-t-il saigné plus de 24 h voire nécessité une transfusion sanguine après un traumatisme ou un acte chirurgical mineur (circoncision, suture dune plaie…)? 2.Lenfant a-t-il saigné plus de 12h après la section du cordon ombilical (carnet de santé)? 3.Lenfant a-t-il saigné dans la nuit voire au bout de 24h après une extraction dentaire? 4.Lenfant a-t-il eu une ou plusieurs hématuries spontanées? Les questions 1 à 4 doivent être posées à la fratrie et aux parents. 1.Lenfant présente-il fréquemment des ecchymoses sans cause apparente? 2.Lenfant a-t-il déjà eu des épistaxis ayant nécessité un traitement chirurgical? 3.Une extraction dentaire a-t-elle nécessité une suture chirurgicale? 4.Lenfant a-t-il saigné plus de 15 min après une ponction veineuse? 5.Lenfant a-t-il tendance au saignement continu? 1 réponse positive à une des questions 1 à 4, ou 2 réponses positives aux questions suivantes invite à prescrire une exploration de lhémostase.

12 Enquête hôpital Trousseau Sur 1 an (2000), VG ou AVG Interrogatoire antécédents (ATCD) et signes cliniques (SC) en faveur dune anomalie de lhémostase Bilan dhémostase systématique : TCA, TQ, plaquettes et TS (Ivy)(B1), et contrôlé si anomalies (B2) Un bilan ancien était accepté Anomalies hémostase notées et traitées si besoin Incidents hémorragiques notés

13 InterroTSTCADiagnostiqueGr <3 ans (n=309) +N Willebrand DDAVP vWFRCo=50% vWag=64% B+ +NNWillebrand DDAVP vWFRCo=50% vWag=44% O+ - NWillebrand DDAVP vWFRCo=50% vWag=65% O+ + NThrombopathie DDAVP vWFRCo=96% vWag=63% B+ >3 ans (n=500) +N Willebrand DDAVP vWFRCo=57% vWag=67% O+ +- Willebrand DDAVP Maladie connue -N Willebrand DDAVP vWFRCo=50% vWag=40% O+ - NThrombopathie DDAVP vWFRCo=125% vWag=90% A+ -N F XI = 5%

14 Hémorragies 16 patients (2%) ont présenté un saignement anormal per ou post opératoire Ces patients avaient tous des bilans preopératoires considérés comme normaux 8 patients (1%) ont été réopérés pour contrôle chirurgical de lhémostase Aucun patient na été transfusé Parmi eux, on note : Une prise dacide niflumique (2ans, saignement à J10) Une fonction hépatique limite : TQ:64%, VII+X:63% Hépatite B chronique active (8 ans saignements perop) Une thrombopathie de type pool vide partiel (7 ans, atcd chir sans pb, pas de bilan preop)

15 Au total Un interrogatoire normal nexclut pas une anomalie Insuffisance des antécédents chirurgicaux 15% chez les 3 ans Fréquence du Willebrand 2 attitudes Minimaliste, bilan seulement si interrogatoire anormal (Ped Anaesth, 2002, 12:118) Maximaliste, bilan systématique <1 an, et après si chirurgie hémorragique ou ALR perimédullaire

16 Bilan biologique préopératoire Enfant ayant déjà eu un contrôle de lhémostase normal (au- delà de lâge de 6 mois) pas de bilan Enfant ayant acquis lâge de la marche et intervention mineure pas de bilan Dans les autres cas, bilan systématique NFS plaquettes TP, TCA Si interrogatoire positif exploration de lhémostase primaire TS, PFA100

17 Quid du temps de saignement ? Le TS ne peut être coté que lorsque le médecin prescripteur justifie que linterrogatoire du patient auquel il a procédé établi une tendance anormale au saignement (nomenclature des actes de biologie médicale) Non discriminant Peu fiable A abandonner en systématique Etude des fonctions plaquettaires (PFA) si doute sur lhémostase primaire (interrogatoire, saignements non expliqués) Pathologies spécifiques Interactions pharmacologiques

18 La plupart des études montrent que environs 2% des enfants ont un bilan initial anormal … … mais que chez la moitié de ces enfants le contrôle du bilan est normal. Burk et al 1992, Kang et al 1994 La première étape face à une hémostase anormale est le contrôle du bilan au mieux dans un délai de 1 semaine.

19 Taux minimum des facteurs de coagulation requis pour une hémostase chirurgicale Fibrinogène0.5-1 g/l II, V, VIII, IX, X40-50 % XI20-30 % VII10-20 % XIII1-5 % XII, HMWK, Prekallicreine0 % Activité Willebrand % Plaquettes x 10 9 /l

20 Bleeding time : Primary haemostasis

21 Hémostase primaire Clinical usefulness of bleeding time is challenged (Editorial Lancet 1991, OKelly et al BJA 1992) Allongement du TS (Ivy method) ou PFA 100 Thrombopenie Purpura thrombocytopénique auto-immun (PTI) Destruction augmentée Production médullaire diminuée Numération plaquettaire normale Maladie de Von Willebrand Anomalies fonctionnelles des plaquettes acquises (médicaments, IRC, atteintes virales…) Congenitales (Ehler-Danlos, Bernard Soulier, Glanzmans disease…)

22 Interactions pharmacologiques Aspirine AINS (+++) Seul le délai de 8 à 10 jours est garant de la restauration de lhémostase primaire

23 Maladie de Willebrand = Le cauchemar du clinicien Incidence élevée Risque de saignements per et postopératoires Problème du Willebrand modéré

24 Facteur von Willebrand : 2 roles majeurs

25 Maladie de Von Willebrand 1% de la population polymorphisme genetique TypeDéficit 1Quantitatif (partiel) Le plus commun 2AAnomalie qualitative du vWF 2BAnomalie qualitative du vWF 2NAnomalie de la liaison au facteur VIII phénotype hémophilie 2MAnomalie fonctionnelle du vWF 3Quantitatif (majeur) Sadler, 1994

26 Desmopressine (DDAVP) et maladie de Willebrand DDAVP multiplie par 2 ou 3 les concentrations de vWF et FVIII chez les patients répondeurs Indiquée dans les Willebrand type I Utile pour préparer un patient répondeur avant la chirurgie contre- indiquée chez lenfant de moins de 2 ans. Lenfant doit être testé avant le jour de la chirurgie (dose test 0.2 mcg/kg en 30 min) Si le patient est répondeur, perfusion de DDAVP ( mcg/kg), 1 heure avant la chirurgie, éventuellement répétée 12 h après Hyponatrémie = iatrogènicité

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28 Allongement du TQ (1) Fréquent Antibiothérapies itératives, exclusion digestive Supplémentation par voie orale quelques jours avant la chirurgie Limites ? Déficit en vitamine K

29 Non exceptionnel (1/ ) >15%, pas de supplémentation initiale, wait and see Allongement du TQ (2) Déficit en facteur VII

30 TCA

31 Allongement du TCA Anticoagulants circulants (antiphospholipides) Déficit en facteur XII (Hageman trait) Maladie de von Willebrand Déficit congénital en facteur VIII (Hémophilie classique) Déficit congénital en facteur IX (Christmas disease) Déficit congénital en facteur XI (rare) Déficit en prekallikreine plasmatique et déficit en kininogène de haut poids moléculaire.

32 Déficit en FVIII 80 % de tous les patients porteurs dune hémophilie Incidence estimée de 1/ Taux d antigène vW normal La sévérité des manifestations cliniques est corrélée au taux de facteur VIII (# constant pour un patient donné) Allongement du TCA (3) FVIIISévérité Traitement < 1%SevereFVIII concentrés 1-6 %ModéréeFVIII concentrés %MineureFVIII concentrés or DDAVP ( mcg/kg en 30 min)

33 THROMBOSE Incidence très faible des thromboses chez lenfant : 0.07 Facteurs acquis Stase vasculaire (cathéter veineux central, immobilisation…) Maladie inflammatoire sévère Anticorps antiphospholipides Déficits héréditaires des inhibiteurs de la coagulation ATIII (<85%) Proteine C (<65%) Proteine S (<65%) Dysfibrinogenemie facteur V leiden, facteur II Leiden

34 Deux anomalies rares, héréditaires et congénitales, de lhémostase dans lesquelles les examens de lhémostase sont normaux Déficit en Alpha2-antiplasmin Déficit en facteur XIII Quand lhistoire clinique décrit un sydrôme hémorragique et que les tests dhémostases reviennent normaux…

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36 Conduite à tenir devant une thrombopénie Infection Prise médicamenteuse Hypersplénisme ou consommation Vérifier la réalité de la thrombopénie Morphologie et volume plaquettaires Existe-t-il un contexte clinique évocateur ?

37 Syndrome mononucléosique sérologies virales Diagnostic dune thrombopénie virale Auto anticorps transitoires Infection ou vaccination par: rubéole, varicelle, rougeole oreillons, MNI, CMV, hépatite B ou C, VIH… Enfant de 4 ans Asthénie, fièvre adénopathies GB: 41 G/l Hb: 10 g/dl VGM 80 fl Plq: 80 G/l 85 % lymphocytes atypiques

38 Petit garçon de 3 ans admis aux urgences pour diarrhée sanglante, douleurs abdominales, oligurie et fièvre à 38° depuis 3 jours. Enfant pâle, présentant un purpura diffus. GB: 12 G/L Hb: 6,0 g/dL VGM 80 fl PLq: 31 G/L Rétic: 120 G/l Hapto < 0.1 g/l Schizocytes: 5% Insuffisance rénale Anémie hémolytique (schizocytes) régénérative avec thrombopénie, IRA fonctionnelle Diagnostic d un syndrome hémolytique et urémique (SHU)

39 Conduite à tenir devant une thrombopénie Infection Prise médicamenteuse Hypersplénisme ou consommation Cause centrale Cause périphérique: diagnostic d un PTI Vérifier la réalité de la thrombopénie Morphologie et volume plaquettaires Existe-t-il un contexte clinique évocateur ? Absence de contexte évocateur Myélogramme

40 Enfant de 3 ans Consulte pour purpura pétéchial, diffus, d apparition récente Pas d ATCD hémorragiques GB: 8 G/l Hb: 11 g/dl Plq: < 10 G/l Absence dorganomégalie Pas de fièvre Frottis: RAS Absence de contexte clinique évocateur Myélogramme

41 Moelle normale, très nombreux mégacaryocytes Thrombopénie périphérique Diagnostic dun PTI: purpura thrombopénique auto immun Destruction des plaquettes par macrophages Pic de fréquence entre 2 et 5 ans Risque d hémorragie intra-crânienne 1%

42 Myélogramme anormal: Infiltration médullaire: LA, LMMC, lymphomes, cancers SAM: syndrome dactivation macrophagique Aplasie débutante: Fanconi, aplasie idiopathique Amégacaryocytose immunologique Maladie métabolique: acidémies-aciduries organiques acidémie propionique, acidémie méthyl malonique thrombopénie souvent élément révélateur de la maladie

43 Thrombopénies et risque hémorragique Recommandations (College of American Pathologists,1994) –Si procédure invasive <5 GExtrêmement vraisemblable Entre 5 et 10 G/lTrès vraisemblable Entre 10 et 50 G/lVariable >50 GPeu vraisemblable En pratique Chirurgie Taux de plaquettes à remonter au dessus de si neurochirurgie, chirurgie ORL et ophtalmique Anesthésies rachidienne

44 Thrombopénies Mélange de concentrés de plaquettes standard déleucocytés (CPS) –1 CPS ( x10 11 ) pour 7 kg de poids Concentrés de plaquettes daphérèse déleucocytés (CPA) –1 CPA # 4 CPS DDAVP Immunoglobulines

45 Conclusions Difficultés spécifiques à l étude de l hémostase pédiatrique: Qualité des prélèvements Limites des tests de dépistage actuels Interprétation des résultats en fonction de l âge et du terme La qualité du dialogue biologiste / clinicien est capitale pour orienter nos investigations Notre rôle de biologiste, dans le domaine de l hémostase tout particulièrement, est de participer au diagnostic et d apporter une aide à la thérapeutique

46 Adulte Nourrisson5,7 6,57,3 8,210 (>3 mois) Nouveau-n é 10,3 11,713,2 14,717 (<2 mois) Hb Normale TAUX D HEMOGLOBINE POUR UNE DELIVRANCE DOXYGENE EQUIVALENTE


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