Calcinose sous-cutanée diffuse au cours d’une sclérodermie systémique limitée. A propos d’un cas Olfa Saidane, Alia Fazaa, Ines Mahmoud, Raoudha Tekaya,

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1 Calcinose sous-cutanée diffuse au cours d’une sclérodermie systémique limitée. A propos d’un cas Olfa Saidane, Alia Fazaa, Ines Mahmoud, Raoudha Tekaya, Hana Sahli, Leila Abdelmoula, Rafik Zouari Service de Rhumatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis-Tunisie INTRODUCTION CONCLUSION Au cours de la sclérodermie systémique, la calcinose sous-cutanée est observée dans 10 à 30 % des cas, en particulier sur la face palmaire des doigts. Nous rapportons une observation particulière par le caractère extensif de la calcinose, rarement rapporté au cours de la sclérodermie systémique. Notre observation est remarquable en raison de l’extension de la calcinose sous-cutanée, semblant tout à fait disproportionnée avec la faible étendue de la sclérose cutanée. La calcinose diffuse peut être à l’origine d’un retentissement fonctionnel et altérer sévèrement la qualité de vie. Si le traitement des formes localisées est principalement chirurgical, le traitement des formes diffuses ne fait pas consensus et reste souvent décevant. OBSERVATION  Mme NN, âgée de 47 ans, est suivie pour une sclérodermie systémique évoluant depuis 20 ans, révélée par une polyarthrite chronique et un phénomène de raynaud. L’examen a objectivé des télangiectasies du visage, une sclérodactylie avec un score de Rodnan à 7, une limitation de l’ouverture de la bouche à 1,5 cm et des cicatrices d’ulcérations digitales. Il existait de plus de multiples nodules sous-cutanés fermes douloureux revêtus d’une peau inflammatoire, siégeant aux épaules, coudes, fesses, cuisses et face interne des genoux, qui correspondaient à la radiographie à des calcifications des parties molles (figures 1,2). A la biologie, la VS était à 43 mm, et la CRP à 1 mg/l. Le bilan immunologique était négatif. La capillaroscopie a confirmé l’aspect de microangiopathie. Une dysphagie aux solides et aux liquides a fait indiquer une fibroscopie digestive qui a révélé une antropathie congestive. Le bilan pulmonaire a objectivé une dyspnée stade II, une restriction légère à l’épreuve fonctionnelle respiratoire, et un aspect en rayon de miel des bases au scanner thoracique. Il n’existait pas d’atteinte cardiaque ni rénale. Outre un inhibiteur calcique, un AINS et de la prednisone (5 mg/jour), le traitement a également visé l’atteinte cutanée en associant du méthotrexate (10mg/semaine) et de la colchicine (1mg/jour). Après 6 mois, la patiente n’avait plus d’arthralgies et les nodules de calcinose n’étaient plus douloureux. Fig 1 Fig 2 Elle se présente comme chez notre patiente, sous l’aspect de nodules durs, blancs lorsqu’ils sont superficiels. Une extrusion des dépôts d’hydroxyapatite peut se produire à travers la peau, s’accompagnant d’une ulcération cutanée qui peut se surinfecter. Leur évolution est totalement imprévisible. La sévérité de la calcinose peut être appréciée selon le score de Berger variant de 1 à 4 (2).   Différentes thérapies ont montré un bénéfice variable (3): excision chirurgicale, traitement par laser, diltiazem, colchicine, et sodium thiosulfate topique. Notre patiente a été symptomatiquement améliorée par de la colchicine. Le nombre d’essais contrôlés est cependant insuffisant pour aboutir à un consensus thérapeutique. DISCUSSION La calcinose dystrophique correspond à un dépôt de sels de calcium dans les tissus altérés ou dévitalisés, survenant chez des patients ayant un métabolisme phospho-calcique normal. La probabilité de développer une calcinose est variable selon les connectivites, la sclérodermie et la dermatomyosite étant les plus fréquemment associées. La calcinose diffuse aux tissus sous-cutanés et aux tissus conjonctifs des muscles et tendons est dénommée calcinose universelle (1). Si son incidence au cours de la sclérodermie augmente avec la durée d’évolution de la maladie, il est très rare qu’elle accompagne une sclérose cutanée limitée.   Références (1) Murray k.NY. Acad Med. 1980;56, (2) Berger RG. Am J Med 1987;8372–6. (3) Mayo Medical School, USA.