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Conférence d'internat du 22/04/09 ESSA Lyon-Bron Cas clinique 3 Pr PAVIC M. IHA KARKOWSKI L.

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1 Conférence d'internat du 22/04/09 ESSA Lyon-Bron Cas clinique 3 Pr PAVIC M. IHA KARKOWSKI L.

2 Cas clinique 3 - Enoncé Un homme de 50 ans, professeur des écoles, fumeur à 50 PA, sans antécédent médico-chirurgical connu, consulte pour des manifestations cutanées et des douleurs musculaires. Il est de plus en plus gêné, et notamment lhiver, mais pas uniquement, par un changement de coloration de tous les doigts (blancs puis bleus puis rouges) associé à de violentes douleurs. Ces phénomènes surviennent par crises. Elles avaient initialement débuté à la main gauche et concernent les désormais deux mains. Le nombre de crises augmente et cela commence à devenir invalidant. Depuis quelques mois une éruption cutanée permanente est apparue sur le dos des doigts et des mains (cf photo). Il existe également un œdème érythrosique du visage prédominant aux paupières.

3 Cas clinique 3 - Enoncé Depuis 6 mois, il a du mal à écrire au tableau en raison de douleurs musculaires des 2 bras avec une sensation de faiblesse musculaire. Il est également gêné pour monter les escaliers. Lexamen physique, en dehors des signes cutanés, retrouve essentiellement un déficit musculaire proximal des ceintures, sans déficit neurologique. Tous les pouls périphériques sont perçus jusquen distalité sans souffle vasculaire. Le reste de lexamen est normal.

4 Question 1 Quel syndrome vous évoque les crises au niveau des mains décrites par le patient ? Quels éléments de lénoncé vous orientent vers une cause secondaire de ce syndrome ?

5 Question 1 Quel syndrome vous évoque les crises au niveau des mains décrites par le patient ? Quels éléments de lénoncé vous orientent vers une cause secondaire de ce syndrome ? Il s'agit d'un phénomène de Raynaud probablement secondaire pour les raisons suivantes : ( ) –sexe masculin –âge > 40 ans –caractère unilatéral asymétrique initial –concerne tous les doigts y compris les pouces –survenue des crises en dehors de l'hiver –autres symptômes associés orientant vers une pathologie secondaire

6 Question 2 Quelles sont les principales étiologies secondaires de ce syndrome ? (20)

7 Question 2 Quelles sont les principales étiologies secondaires de ce syndrome ? (20) Connectivites : sclérodermie, lupus, Gougerot, dermatopolymyosite, … Vascularites (Takayasu, PAN…) et cryoglobulinémie Maladie de Buerger Hémopathies : syndrome myéloprolifératif, maladie de Waldenström, maladie des agglutinines froides Médicaments : bêta-bloquants, dérivés de l'ergor de seigle, … Toxiques : cocaïne, cannabis, … Syndrome du marteau hypothénar, syndrome des vibrations, syndrome du défilé thoraco-brachial, syndrome du canal carpien

8 Question 3 Devant ce syndrome quels sont les 2 examens complémentaires obligatoires à réaliser chez tout patient ?

9 Question 3 Devant ce syndrome quels sont les 2 examens complémentaires obligatoires à réaliser chez tout patient ? Anticorps anti-nucléaires (10) Capillaroscopie périunguéale (10)

10 Question 4 Lun de ces examens vous montre des mégacapillaires. Quelles sont les 3 pathologies pouvant donner ce signe ?

11 Question 4 Lun de ces examens vous montre des mégacapillaires. Quelles sont les 3 pathologies pouvant donner ce signe ? Sclérodermie (10) Dermatopolymyosite (5) Syndrome de Sharp (5)

12 Question 5 Quel est, selon toutes les données de lénoncé, et en argumentant, le diagnostic étiologique que vous retenez chez ce patient ?

13 Question 5 Quel est, selon toutes les données de lénoncé, et en argumentant, le diagnostic étiologique que vous retenez chez ce patient ? Il s'agit d'une Dermatomyosite pour les raisons suivantes : (5) –Phénomène de Raynaud secondaire avec mégacapillaires à la capillaroscopie (1) –Manifestations cutanées : (2) Papules de Gottron au niveau des mains Érythème liliacé du visage –Manifestations musculaires : (2) Faiblesse musculaire Myalgies d'effort Concernant les ceintures

14 Question 6 Quelle genre de pathologie souvent associée à cette maladie faut-il systématiquement rechercher ?

15 Question 6 Quelle genre de pathologie souvent associée à cette maladie faut-il systématiquement rechercher ? Les dermatopolymyosites peuvent correspondre à des syndromes paranéoplasiques. Il faut systématiquement rechercher une pathologie cancéreuse. (10)


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