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Le phénomène de Raynaud Enseignement Dirigé De Médecine Interne.

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1 Le phénomène de Raynaud Enseignement Dirigé De Médecine Interne

2 Un patient âgé de 52 ans vous consulte car il développe un tableau typique de phénomène de Raynaud touchant les deux mains depuis 1 an. Il na pas dantécédent, ne prend aucun traitement et na jamais fumé. Sa TA est à 13/7 aux deux bras. Ce phénomène de Raynaud lui pose problème dans son métier de mécanicien.

3 Question n°1: Quels éléments de gravité évoquant un phénomène de Raynaud secondaire devez vous rechercher? A.Une aggravation hivernale B.Des stries hémorragiques sous-unguéales C.Labsence de douleur entre les crises D.Un pterigium inversus inguis E.Les infarctus digitaux

4 Question n°1: Quels éléments de gravité évoquant un phénomène de Raynaud secondaire devez vous rechercher? A.Une aggravation hivernale B.Des stries hémorragiques sous-unguéales C.Labsence de douleur entre les crises D.Un pterigium inversus inguis E.Les infarctus digitaux

5 Aggravation hivernale Non Cest le lot commun de tous les phénomènes de Raynaud Criteres dallen et brown Rp suspect

6 CRITERES DALLEN ET BROWN POUR LE DIAGNOSTIC DE MALADIE DE RAYNAUD (1932) Provoqué par le froid Bilatéral Symétrique sans nécrose Sans étiologie retrouvée Recul supérieur à deux ans

7 Stries hémorragiques sous-unguéales

8 La persistance de lischémie entre les crises

9 Un pterigium inversus inguis

10 Les infarctus digitaux

11 Question n°2: Quelles étiologies paraissent à priori exclues ? A.La prise de médicaments vasoconstricteurs B.La présence dune sténose significative artérielle proximale C.Un syndrome du défilé thoracobrachial D.Une maladie de Buerger E.Une cause embolique

12 Question n°2: Quelles étiologies paraissent à priori exclues ? A.La prise de médicaments vasoconstricteurs B.La présence dune sténose significative artérielle proximale C.Un syndrome du défilé thoracobrachial D.Une maladie de Buerger E.Une cause embolique

13 Médicaments ou toxiques associés au phénomène de Raynaud bloquants (en collyre également) dérivés de l'ergot de seigle, sumatriptan clonidine bléomycine et vinblastine interféron et ciclosporine amphétamines, cocaïne

14 Sténose artérielle ou défilé thoracobrachial Rarement bilatéraux

15 La maladie de Buerger

16 Question n°3: Quelles maladies auto-immunes systémiques peuvent saccompagner par un phénomène de Raynaud bilatéral ? A.Une sclérodermie systémique B.Un syndrome de Gougerot-Sjögren C.Un Lupus systémique D.Une dermatopolymyosite E.Une maladie de Still de ladulte

17 Question n°3: Quelles maladies auto-immunes systémiques peuvent saccompagner par un phénomène de Raynaud bilatéral ? A.Une sclérodermie systémique B.Un syndrome de Gougerot-Sjögren C.Un Lupus systémique D.Une dermatopolymyosite E.Une maladie de Still de ladulte

18 Une sclérodermie systémique

19 Un syndrome de Gougerot-Sjögren

20 Un Lupus Systémique ou une dermatomyosite

21 Etiologies I - Certaines étiologies sont retrouvées dès linterrogatoire : - les phénomènes de Raynaud iatrogènes - Les phénomènes de Raynaud dorigine professionnelle ou occupationnelle - maladie des vibrations (tableau 69 en régime général, et 29 du régime agricole) - Le syndrome du marteau hypothénar (tableau 69 du régime général).

22 II - Les étiologies reconnues à lexamen clinique 1° - La sclérodermie neuf fois sur dix = une femme se présentant avec un phénomène de Raynaud bilatéral évoluant parfois depuis de très nombreuses années. Dans les formes débutantes de la maladie, le diagnostic sera fait après un examen attentif des doigts et du visage : infiltration cutanée rendant la peau difficilement plissable, petit escarre pulpaire, pterigium inversus inguis, dystrophies capillaires et hémorragies péri-unguéales, télangiectasies, petites calcifications sous cutanées, plis radiés péri-buccaux. CAPILLAROSCOPIE (MAO) ET RECHERCHE D AAN (anticentromères et anti Scle 70)

23 2° - un syndrome de Sjögren femme de ans, rechercher des signes dhyposecrétion lacrymale ou salivaire. 3° - un syndrome de Sharp polyarthralgies, doigts boudinés, AC anti RNP 4° - une dermatomyosite 5° - un lupus érythémateux disséminé

24 6°- L artérite distale juvénile du tabagique : Raynaud bilatéral sévère, fréquemment compliqué de nécroses digitales, associé à une claudication des MI 7° - Sd du défilé thoraco-brachial souvent quune simple coïncidence lorsqu il est découvert lors des manoeuvres dynamiques chez une patiente présentant un phénomène de Raynaud, les deux affections étant fréquentes. Cependant le syndrome du défilé thoraco-brachial peut être responsable dischémie digitale lorsquil se complique dun anévrysme post- sténotique, partiellement thrombosé, et embolisant au niveau des artères distales de la main

25 Autres étiologies de phénomène de Raynaud ou dischémie digitale il sagit plus souvent de causes dischémie digitale permanente et de nécrose que de véritables phénomènes de Raynaud : - artériopathie des artères sous clavières et axillaires, athéromateuses ou inflammatoires avec le risque dembols distaux, - vascularite systémique et notamment cryoglobulinémie, -syndrome myélo-prolifératif -Endocardite bactérienne - syndrome dhyperviscosité (hyperglobulinémie à IgM), - thrombophilie et notamment syndrome des anti-phospholipides, - nécroses digitales paranéoplasiques, - anorexie mentale.

26 Ce nest quau terme dau moins deux ans de surveillance dun phénomène de Raynaud dallure primitive que le diagnostic de maladie de Raynaud ou de phénomène de Raynaud idiopathique peut être confirmé.

27 Il arrive cependant quune sclérodermie vienne compliquer un phénomène de Raynaud dapparence banale évoluant depuis plusieurs années. Cest la raison pour laquelle un bilan minimum est justifié chez toute personne consultant pour un phénomène de Raynaud et dont lexamen clinique est négatif : celui-ci doit comporter au minimum un hémogramme, une recherche danticorps anti-nucléaires, ainsi quune capillaroscopie.

28 Principes thérapeutiques La principale mesure thérapeutique est léviction du froid, des mesures préventives avec réchauffement des doigts, des pieds, le port de gants, de chaussettes et de semelles épaisses en période hivernale ou humide. Larrêt du tabac est préconisé, ainsi que léviction de toute médication vaso- constrictrice.

29 En cas de phénomène de Raynaud invalidant et pour lequel les mesures symptomatiques simples savèrent insuffisantes, on peut proposer un traitement par vaso-dilatateurs : inhibiteurs calciques, alpha-bloquants, ou vaso-dilatateurs généraux de type buflomédil ou naftidrofuryl. On peut également proposer lapplication de pommade de dérivés nitrés au moment des crises.

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