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Cas clinique 1. Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite aiguë. Les signes ont débuté il y a 3 jours par un érythème du gland avec des sensations.

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1 Cas clinique 1

2 Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite aiguë. Les signes ont débuté il y a 3 jours par un érythème du gland avec des sensations de brûlures. Monsieur M, 30 ans consulte pour une balanite aiguë. Les signes ont débuté il y a 3 jours par un érythème du gland avec des sensations de brûlures. A lexamen vous constatez la présence de petites érosions superficielles associées à de petites surélévations arrondies, à contenu clair, reposant sur une base érythémateuse. A lexamen vous constatez la présence de petites érosions superficielles associées à de petites surélévations arrondies, à contenu clair, reposant sur une base érythémateuse. Le patient se plaint de brûlures urinaires. On remarque une adénopathie inguinale droite inflammatoire et un fébricule à 38°. Le patient se plaint de brûlures urinaires. On remarque une adénopathie inguinale droite inflammatoire et un fébricule à 38°.

3 1/ A quoi correspondent sur le plan sémiologique les formations à liquide clair décrites dans lobservation ? 1/ A quoi correspondent sur le plan sémiologique les formations à liquide clair décrites dans lobservation ? 2/ Quel est le diagnostic le plus probable ? 2/ Quel est le diagnostic le plus probable ?

4 3/ Le patient ne se souvient pas dun épisode similaire dans ses antécédents. Comment confirmer quil sagit dune primo-infection ? 3/ Le patient ne se souvient pas dun épisode similaire dans ses antécédents. Comment confirmer quil sagit dune primo-infection ? 4/ Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique 4/ Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique

5 Cas clinique 2

6 Madame G, 32 ans, consulte pour des érosions douloureuses de la muqueuse buccale, apparues brutalement depuis 24 heures. A lexamen il sagit de multiples érosions superficielles et profondes, à fond érythémateux, par endroits fibrineux. Il existe quelques lésions du même type au niveau vulvaire. Madame G, 32 ans, consulte pour des érosions douloureuses de la muqueuse buccale, apparues brutalement depuis 24 heures. A lexamen il sagit de multiples érosions superficielles et profondes, à fond érythémateux, par endroits fibrineux. Il existe quelques lésions du même type au niveau vulvaire. Vous constatez également une conjonctivite bilatérale et la présence de lésions cutanées sous la forme de tâches érythémateuses arrondies, de quelques cm de diamètre, bien limitées, dont le centre parait plus foncé. Ces lésions siègent sur la paume et les plantes, les avant bras, le haut du dos avec une atteinte inférieure à 10 % de la surface corporelle. I

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8 1 Quel est le diagnostic le plus probable ? 1 Quel est le diagnostic le plus probable ? 2 Que recherchez vous à linterrogatoire ? 2 Que recherchez vous à linterrogatoire ? 3 Quels examens complémentaires demandez vous ? 3 Quels examens complémentaires demandez vous ? 4 Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique ? 4 Décrivez les grandes lignes de votre prise en charge thérapeutique ?

9 Cas clinique 3

10 Monsieur A, 38 ans, sans antécédent, consulte pour des érosions de la muqueuse buccale. Les signes ont débuté il y a 2 mois au niveau du palais et des gencives ; un traitement antiseptique par bains de bouche prescrit par son médecin traitant na entraîné aucune amélioration. Le patient a du mal à manger et se plain dune dysphagie. Monsieur A, 38 ans, sans antécédent, consulte pour des érosions de la muqueuse buccale. Les signes ont débuté il y a 2 mois au niveau du palais et des gencives ; un traitement antiseptique par bains de bouche prescrit par son médecin traitant na entraîné aucune amélioration. Le patient a du mal à manger et se plain dune dysphagie. Depuis 8 jours sont apparues également des érosions arrondies du haut du dos. Depuis 8 jours sont apparues également des érosions arrondies du haut du dos.

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12 Complétez votre examen clinique Complétez votre examen clinique Quels examens complémentaires demandez-vous ? Quels examens complémentaires demandez-vous ?

13 Vous retrouvez à lexamen clinique un signe de Nikolski en périphérie des érosions du tronc et la présence dérosions similaires à celles de la muqueuse buccale au niveau du gland. Lexamen ORL et la FOGD confirment la présence dérosions au niveau du larynx et la portion supérieure de lœsophage. Lexamen ophtalmologique est normal. Vous retrouvez à lexamen clinique un signe de Nikolski en périphérie des érosions du tronc et la présence dérosions similaires à celles de la muqueuse buccale au niveau du gland. Lexamen ORL et la FOGD confirment la présence dérosions au niveau du larynx et la portion supérieure de lœsophage. Lexamen ophtalmologique est normal. Lhistologie révèle la présence dun décollement bulleux avec clivage intra-épidermique. LIFD est positive: présence de dépôts dIgG et C3 en « maille de filet ». Lhistologie révèle la présence dun décollement bulleux avec clivage intra-épidermique. LIFD est positive: présence de dépôts dIgG et C3 en « maille de filet ». Quel est votre diagnostic ? Quel est votre diagnostic ? Décrivez les grandes lignes du traitement. Décrivez les grandes lignes du traitement.

14 Le pemphigus profond (ou vulgaire) Histologie standard: bulle inta-épidermique suprabasale contenant des cellules épidermique acantholytiques Histologie standard: bulle inta-épidermique suprabasale contenant des cellules épidermique acantholytiques IFD: dépôts intercellulaires (dIgG, C3) dans lépiderme, donnant un aspect en résille IFD: dépôts intercellulaires (dIgG, C3) dans lépiderme, donnant un aspect en résille IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires (80 % des cas) IFI: anticorps anti-substance inter-cellulaires (80 % des cas) Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): desmogléine (constituant des desmosomes et responsable de la cohésion interkératinocytaire). Antigène cible (ELISA, Immunotransfert): desmogléine (constituant des desmosomes et responsable de la cohésion interkératinocytaire).


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