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Limmuno-fluorescence en pathologie cutanée. Rappels sur jonction dermo-épidermique.

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1 Limmuno-fluorescence en pathologie cutanée

2 Rappels sur jonction dermo-épidermique

3 Microscopie électronique - Faible grossissement de l'épiderme vers le derme : 1.la membrane cytoplasmique des cellules basales de l'épiderme (kératinocytes, mélanocytes et cellules de Merkel) 2.la lamina lucida, claire aux électrons de 20 à 40 nm d'épaisseur 3.la lamina densa, dense aux électrons, d'épaisseur variable avec l'âge (30 à 60 nm). 4.En plus de cette ultrastructure basique, similaire à celle des autres lames basales de l'organisme, la jonction dermo- épidermique présente des complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme au niveau des kératinocytes basaux.

4 Les complexes d'ancrage à fort grossissement Les complexes d'ancrage de l'épiderme sur le derme présents au niveau des kératinocytes comprennent des hémidesmosomes, des filaments d'ancrage, des fibrilles d'ancrage et des plaques d'ancrage. Les hémidesmosomes présentent une plaque dense intracytoplasmique dédoublée avec une partie externe accolée à la membrane cytoplasmique des kératinocytes et une partie interne sur laquelle se fixent les tonofilaments. En regard de cette double plaque, existe une ligne dense extracellulaire fine, parallèle à la membrane cytoplasmique. Les filaments d'ancrage traversent la lamina lucida, en regard des hémidesmosomes, perpendiculairement à la membrane cytoplasmique des kératinocytes, jusqu'à la lamina densa. Celle-ci est plus épaisse en regard des hémidesmosomes qu'ailleurs le long de la JDE. Les fibrilles d'ancrage naissent perpendiculairement de la lamina densa, plongent dans le derme sur une longueur en moyenne de 341 nm et se terminent sur des structures dites "plaques d'ancrage dermiques". Elles s'élargissent à leur extrémité alors que leur partie médiane présente des bandes de périodicité irrégulière : denses épaisses et claires fines.

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8 Bulles cutanées classification étiologique (1) – Bulles de cause physique Coup de soleil Phototoxicité médicamenteuse Photophytodermatose ou dermite des pré – Porphyrie cutanée tardive – Bulles de cause chimique Dermites caustiques Piqûres dinsectes, de méduses – Dermatoses bulleuses héréditaires Epidermolyses bulleuses héréditaires – Toxidermies bulleuses – Erythème polymorphe – Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)

9 Bulles cutanées classification étiologique (2) – Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) DBAI sous-épidermiques – Pemphigoide bulleuse – Pemphigoide cicatricielle – Dermatite herpétiforme – Pemphigoide gravidique (herpès gestationis) – Epidermolyse bulleuse acquise – Dermatose à IgA linéaire DBAI intra-épidermique – Pemphigus profond – Pemphigus superficiel

10 MaladieLocalisationAntigène PemphigoïdeHémidesmosome AgPB1 (230 kD) AgPB2 (180 kD) Pemphigoïde cicatricielle Filament dancrageAgPB2 Pemphigoïde gravidique HémidesmosomeAgPB2 Pemphigus profondDesmosomeDesmogléine 3 Pemphigus superficiels DesmosomeDesmogléine 1

11 En cas d éruption bulleuse Biopsier une bulle récente (< 24 h) Bulle pour l histopathologie standard Zone péribulleuse pour l IF

12 Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) DBAI sous épidermiques – Pemphigoide bulleuse Cible : Hémidesmosome AgPB1 (230 kD) AgPB2 (180 kD)

13 Pemphigoïde bulleuse

14 Spongiose à éosinophiles IFD : Dépôts de C3, dIgG IF indirecte : œsophage de singe

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16 Bulles cutanées – Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis) Ag cible : Hémidesmosome AgPB2

17 Pemphigoide de la grossesse (herpès gestationis) Plaques urticariennes et lésions bulleuses symétriques. Débute au 2eme ou 3eme trimestre Peut récidiver. Risque de prématurité.

18 Pemphigoïde gestationis : le dépôt de C3 précède le dépôt dIgG

19 Dermatite herpétiforme Vésicules groupées, symétriques sur une base érythémateuse des coudes et des genoux

20 Dermatite herpétiforme Bulle sous épidermique

21 Dermatite herpétiforme Bulle sous-épidermique avec micro-abcès. Dépôts granulaires dIgA au sommet des papilles dermiques

22 Dermatite herpétiforme Dépôts granulaires dIgA au sommet des papilles dermiques

23 Dermatite à IgA linéaire Bulle sous épidermique Au voisinage de la bulle, infiltrat inflammatoire au niveau de la membrane basale Souvent chez lenfant. Aspect clinique souvent proche de la PB

24 Dermatite à IgA linéaire Les cellules inflammatoires sont des neutrophiles qui se répartissent tout au long de la membrane basale (à la différence de la dermatite herpétiforme où ils sont essentiellement au niveau du sommet des papilles dermiques).

25 Dermatite à IgA linéaire Dépôt linéaire dIgA à la jonction dermo- épidermique. Dautres dépots immuns peuvent être asociés avec une moindre intensité

26 Bulles cutanées – Epidermolyse bulleuse acquise (EBA)

27 Epidermolyse bulleuse acquise : lésions induites par des traumatismes

28 EBA: fragilité cutanée prédominant sur les faces dextension des membres

29 PB: après action dune solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant épidermique (toit de la bulle) EBA: après clivage par action dune solution molaire de NaCl les AC se déposent sur le versant dermique (plancher) de la bulle)

30 D = desmosome T = tonofilaments B = cellule basale G. X Cavité bulleuse Membrane basale EBA

31 Pemphigus : DBAI intra-épidermique Erosions cutanées étendues

32 Pemphigus

33 Dépôt intercellulaire dIgG et parfois de C3

34 Pemphigus

35 IF indirecte (œsophage de singe) IF indirecte : anticorps sériques anti-substance intercellulaire épidermique détectable dans 80% des cas. Antigène cible : desmogleine constituant du desmosome.

36 Lupus érythémateux

37 Lupus érythémateux aigu

38 Lupus érythémateux subaigu Orthokératose, acanthose avec spongiose, et exocytose. Infiltrat lymphocytaire dermique dense. Présence de mélanophages.

39 Lupus érythémateux Aspect de « bande lupique » avec lanticorps anti-C3 x 200

40 Lupus érythémateux Dépôt micro-granulaire continu (anticorps anti-C3) x 500

41 Lupus érythémateux chronique Anticorps anti-IgG x 250

42 Lupus érythémateux systémique Dépôts de C1q visualisés par un anticorps anti-C1q

43 Lupus érythémateux Dépôts en IFD : Lupus aigu ou chronique : 90% des cas Lupus subaigu : 60% des cas Dépôts en peau saine dans 30% des cas de Lupus érythémateux systémique

44 Vascularite leucocytoclasique Papules et plaques purpuriques de la jambe secondaire à la prise dAINS Vascularites

45 Vascularite leucocytoclasique Infiltrat inflammatoire péri-vasculaire Nécrose fibrinoïde avec leucocytoclasie autour des capillaires

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48 Purpura rhumatoïde Dépôts vasculaires dIgA et de C3

49 Vascularite urticarienne

50 Cryoglobulinémie : chaîne lambda

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