GLOMERULOPATHIES… UN PEU D’HISTOLOGIE! Hélène VANQUAETHEM

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1 GLOMERULOPATHIES… UN PEU D’HISTOLOGIE! Hélène VANQUAETHEM
GIB 7 janvier 2010

2 1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowman feuillet pariétal 11 capsule de Bowman feuillet viscéral 12 tube contourné proximal

3 1 podocyte 2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré 5 cellule mésangiale

4 GLOMERULONEPHRITE RAPIDEMENT PROGRESSIVE

5 SYNDROME GNRP IRA HEMATURIE MICROSCOPIQUE PROTEINURIE INF 3G/L
PAS D’HTA PAS D’OMI

6 SYNDROME GNRP MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS L’ESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE) IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE

7 Croissant épithélial

8 GNRP TYPE I DEPOTS LINEAIRES ANTI MBG GOODPASTURE
NEPHROPATHIE ANTI MBG

9 Syndrôme de Goodpasture
Disparition MBG et capsule Nécrose fibrinoïde

10 Syndrôme de Goodpasture
Croissant Nécrose fibrinoïde

11 Syndrôme de Goodpasture
Dépôts linéaires globaux diffus d’IgG

12 GNRP TYPE II DEPOTS GRANULEUX Ac IgA: PR, BERGER IgG/M/A, C1q: LUPUS
IgG/M,C3: CRYOGLOB

13 IgA

14 GNRP TYPE III PAUCI IMMUNE ANCA PLASMATIQUES WEGENER MICROPOLYANGEITE
CHURG AND STRAUSS

15 Ébauche d’HSF secondaire
GN pauci immune

16 cANCA (PR3) pANCA (MPO)

17 LUPUS ET GLOMERULOPATHIE
Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux) Classe II: NL mésangiale proliférative Classe III: GNMP focale lupique (<50%) Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) Classe V: GN extramembraneuse lupique Classe VI: NL sclérosée

18 Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime

19 Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférative

20 CLASSE III ET IV GNMP ÉPAISSISSEMENT MBG PROLIFÉRATION MÉSANGIALE
DÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUX +/-MESANGIAUX INF OU SUP 50% GLOMERULES

21 Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)

22 Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)

23 Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)

24 « Wire-loop » Lupus IV, C1q

25 (EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES)
CLASSE V GEM ÉPAISSISSEMENT MBG DÉPÔTS IgG, C3, C1q… (EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES) PAS DE PROLIFERATION

26 Classe V: GN extramembraneuse lupique

27 spicules

28 C1q C1q

29 Dépôts extramembraneux d’IgG, C3, C1q

30 SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU
IRA, HTA, OEDEMES PROTEINURIE INF 3g/L DEPOTS EXTRAMEMBRANEUX IgG+C3 PROLIFERATION

31 GN Aigue Post-infectieuse
GNA: Prolifération endocapillaire diffuse

32 Humps: IgG, C3