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UN PEU DHISTOLOGIE! Hélène VANQUAETHEM GIB 7 janvier 2010.

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1 UN PEU DHISTOLOGIE! Hélène VANQUAETHEM GIB 7 janvier 2010

2 1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowman feuillet pariétal 11 capsule de Bowman feuillet viscéral 12 tube contourné proximal

3 1 podocyte 2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré 5 cellule mésangiale

4

5 SYNDROME GNRP IRA HEMATURIE MICROSCOPIQUE PROTEINURIE INF 3G/L PAS DHTA PAS DOMI

6 SYNDROME GNRP MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS LESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE) IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE

7 Croissant épithélial

8 GNRP TYPE I LINEAIRES DEPOTS LINEAIRES ANTI MBG GOODPASTURE NEPHROPATHIE ANTI MBG

9 Syndrôme de Goodpasture Nécrose fibrinoïde Disparition MBG et capsule

10 Syndrôme de Goodpasture Nécrose fibrinoïde Croissant

11 Dépôts linéaires globaux diffus dIgG Syndrôme de Goodpasture

12 GNRP TYPE II GRANULEUX DEPOTS GRANULEUX Ac IgA: PR, BERGER IgG/M/A, C1q: LUPUS IgG/M,C3: CRYOGLOB

13 IgA

14 GNRP TYPE III PAUCI IMMUNE PAUCI IMMUNE ANCA PLASMATIQUES WEGENER MICROPOLYANGEITE CHURG AND STRAUSS

15 C3 GN pauci immune Ébauche dHSF secondaire

16 cANCA (PR3) pANCA (MPO)

17 LUPUS ET GLOMERULOPATHIE Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux) Classe II: NL mésangiale proliférative Classe III: GNMP focale lupique (<50%) Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) Classe V: GN extramembraneuse lupique Classe VI: NL sclérosée

18 Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime

19 Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférative

20 CLASSE III ET IV GNMP ÉPAISSISSEMENT MBG PROLIFÉRATION PROLIFÉRATION MÉSANGIALE DÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUX SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUX +/-MESANGIAUX INF OU SUP 50% GLOMERULES

21 Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)

22 Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)

23 Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)

24 Lupus IV, C1q « Wire-loop »

25 CLASSE V GEM ÉPAISSISSEMENT MBG DÉPÔTS IgG, C3, C1q… EXTRA MEMBRANEUX (EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES) PAS DE PROLIFERATION

26 Classe V: GN extramembraneuse lupique

27 spicules

28 C1q

29 Dépôts extramembraneux dIgG, C3, C1q

30 SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU IRA, HTA, OEDEMES PROTEINURIE INF 3g/L EXTRAMEMBRANEUX DEPOTS EXTRAMEMBRANEUX IgG+C3 PROLIFERATION PROLIFERATION

31 GNA: Prolifération endocapillaire diffuse GN Aigue Post-infectieuse

32 Humps: IgG, C3


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