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Néphropathies glomérulaires Pr Emmanuel Morelon Service de Néphrologie Transplantation Hôpital Edouard Herriot- Faculté Lyon-Est UCLB-1.

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1 Néphropathies glomérulaires Pr Emmanuel Morelon Service de Néphrologie Transplantation Hôpital Edouard Herriot- Faculté Lyon-Est UCLB-1

2 Cas clinique 1 Mr C. 40 ans Pas dantécédent particulier en dehors dun ulcère duodénal à lage de 25 ans, sans suite. Aucune prise médicamenteuse. Depuis 8 jours, OMI le soir, daugmentation croissante, avec prise de poids de 3 kg. Recherche de protéinurie à la bandelette positive ++++ Que recherchez vous à lexamen clinique ? Quels examens complémentaires biologiques demandez vous en première intention ?

3 Confirmation des Oedèmes Recherche dune atteinte des séreuses. TA, poids. Recherche de signes cliniques extrarénaux. ECBU. Protéinurie des 24 heures. Ionogramme urinaire Ionogramme sanguin. Créatininémie. Albuminémie. Protidémie. Bilan lipidique. Électrophorèse des protides plasmatiques

4 Lexamen clinique confirme les OMI Pas dépanchement des séreuses. Pas de signes cutanées, pas arthralgies, pas de douleurs abdominales, pas d hépatomégalie, pas de splénomégalie, pas adénopathie, pas de troubles du transit. Urine : protéinurie des 24 h 6 g, GR 48000/ml, leucocytes 2800/ml. Na 10 mmol/l, K 45 mmol/l. Sang : Créatininémie 104 µmol/l, Na 137 mmol/l, K 3.5mmol/l, CL 100 mmol/l, CO2 total 27 mmol/l, protides 54 g/l, albumine 24 g/l, gammaglobulines 9 g/l, cholestérol 8.5 mmol/l, triglycérides 1.7 mmol/l.

5 Comment décrire létat de ce patient ?

6 Syndrome néphrotique impur Car protéinurie supérieure à 3g/j, albuminémie < 30g/l, hématurie microscopique, pas dinsuffisance rénale, pas HTA Lhypercholestérolémie et lhypogammaglobulinémie sont des signes biologiques fréquents dans le syndrome néphrotique

7 Quel est lexamen complémentaire indispensable à faire chez Mr C ? Quen attendez vous ? Expliquez au patient les grandes lignes de cet examen

8 Ponction biopsie rénale Pour établir le diagnostic de la néphropathie glomérulaire, décider du traitement, et avoir un indice pronostique En hospitalisation, après vérification de lhémostase (TP, INR, TCK, TS), guidée par léchographie. Examen en décubitus ventral, sous anesthésie locale, on repère le rein, et on prélève un ou deux fragments à laide dune aiguille montée sur un pistolet automatique. Deux fragments sont nécessaires pour microscopie optique et examen en immunofluorescence. Risque dhématome, dhématurie, de fistules artérioveineuses intra-rénales.

9 Microscopie optique : –Tubes, vaisseaux, interstitium normaux –Épaississement de la paroi des capillaires glomérulaires, dépôts sur la partie externe de la membrane basale glomérulaire, pas de prolifération endo ou extracapillaire. Immunofluorescence Dépôts glomérulaires extramembraneux, granuleux et diffus. Fixent les anti-IgG et C3 Quel est votre diagnostic ?

10 Glomérulonéphrite extramembraneuse

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18 GEM 40 % des syndromes néphrotiques de ladulte Dépôts de complexes immuns sur la partie externe de la membrane basale des capillaires glomérulaires Ou dépôts de lantigène, et fixation secondaire de lanticorps, puis du C3 Pas dimmun complexe circulant Pas dhypocomplémentémie Quelles sont les étiologies des GEM ?

19 Étiologies des GEM Idiopathiques le plus souvent 85 % des cas Secondaire 15 % des cas

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21 Bilan devant une GEM Facteurs anti-nucléaires, anticorps anti- DNA natifs, sérologie hépatite B, hépatite C, syphilitique. Complément Radio de poumon, examen ORL, coloscopie si age > 50 ans, et fibroscopie bronchique si sujet fumeur.

22 Quels sont les grands principes du traitements ? Traitement des oedèmes –Restriction sodée, diurétiques de lanse (furosémide ou burinex, ou diurétique thiazidique, ou anti aldostérone) Traitement néphroprotecteur –Diminution de la protéinurie avec des IEC ou des ARA 2 cible protéinurie <0.5g/j –Traitement de la dyslipidémie par des statines –Traitement de lHTA (<130/80) –Traitement anticoagulant si albuminémie < 20 g/l Traitement de fond de la maladie –Immunosuppresseurs : Corticoides et chlorambucil en alternance, à débuter en milieu spécialisée, ou cyclophosphamide, si critères pronostiques péjoratifs –Traitement étiologique si GEM secondaire

23 Possibilités évolutives de cette maladie rénale ? Maladie globalement peu évolutive 25% des cas, évolution vers linsuffisance rénale 50 % des cas, persistance dune protéinurie et dune hématurie microscopique 25 % des cas, rémission spontanée Risque thrombose des veines rénales

24 Cas cliniques 2 Mme H, 25 ans Apparition depuis 8 à 10 jours dOMI, prise de poids de 4 kgs. Linterrogatoire révèle des arthralgies depuis quelques mois, touchant les coudes, poignets, genoux. Un an auparavant, éruption cutanée au niveau du visage, prédominant sur les pommettes et la base du nez, avec fièvre à 38, d Apparition depuis 8 à 10 jours dOMI, prise de poids de 4 kgs. Linterrogatoire révèle des arthralgies depuis quelques mois, touchant les coudes, poignets, genoux. Un an auparavant, éruption cutanée au niveau du visage, prédominant sur les pommettes et la base du nez, avec fièvre à 38, dévolution spontanément favorable.

25 Examen clinique confirme les OMI, examen cardiaque et pulmonaire normal, TA à 130/80, reste de lexamen clinique normal. Les premiers examens biologiques montrent la présence dune protéinurie de 5 g / 24h, GR/ml, 1500 GB/ml. La créatininémie est à 100 µmol/l, la protidémie à 55g/l, lalbuminémie est à 25g/l. Hb 12,5 g/dl, GB 3600 /mm3. Comment décrire le syndrome néphrologique de cette patiente ? Quel diagnostic envisagez vous concernant la maladie de cette patiente ? Pourquoi ?

26 Syndrome néphrotique impur Car protéinurie > 3 g/j, hypoalbuminémie < 30g/l, avec hématurie microscopique. Pas HTA, pas I. Rénale Lupus érythémateux disséminé Femme jeune. Syndrome néphrotique, arthralgies, éruption du visage, poussée de fièvre Quels examens complémentaires biologiques permettent daffirmer le diagnostic ?

27 Recherche danticorps anti-nucléaires dans le sérum –Constamment présents dans le lupus Recherche danticorps anti-DNA natif: test de Farr ou autres techniques: habituellement détecté à des taux élevés dans les poussées lupiques avec atteinte rénale Dosage du complément –CH50, C3,C4, et C1q diminué dans la poussée lupique avec atteinte rénale. Pas spécifique du lupus, mais bonne corrélation avec lactivité de la maladie.

28 Quel est lexamen nécessaire pour guider le traitement ? que va-t-il montrer ? Quelles sont les précautions à prendre ?

29 Ponction biopsie rénale Après élimination de troubles de lhémostase dues à un anticoagulant circulant. Anticoagulant circulant de type anti-prothrombinase est présent chez 30% des patients atteints de LED. Pas de contre indication si pas de thrombopénie, ni dautres troubles de lhémostase.

30 Atteinte rénale du lupus Très fréquente, le plus souvent précoce, parfois révélatrice Glomérulaire, PBR indispensable Fréquence accrue si signes dactivité immunologique. Plusieurs syndromes glomérulaires possibles : –Syndrome de néphropathie glomérulaire –Syndrome néphrotique impur –Syndrome néphritique aigue –Syndrome de néphropathie glomérulaire rapidement progressive Variabilité importante de latteinte, dun glomérule à lautre Importance des dépôts de toutes les immunoglobulines (IgM, IgA, Ig G) et de toutes les fractions du complément (C3, C4, C1q). Il existe aussi des lésions tubulo-interstitielles, et des lésions vasculaires avec thromboses des capillaires ou des artérioles glomérulaires

31 Classification OMS du lupus ClassedescriptionproliférationTraitementPronostic I II III IV V VI Rein normalabsenceabstentionBon GN mésangiale Endocapillaire Mésangiale modérée abstentionBon GN proliférative Segmentaire Et focale Endocapillaire franche discuté Passage Classe IV GN proliférative diffuse Endocapillaire +/- extracapillaire Fréquente Stéroides +/- IS Survie rénale À 5 ans 70% GN extramembraneuse absence discutévariable Sclérose glomérulaire Absence (fibrose) Abstention Insuffisance Rénale terminale

32 Néphropathie lupique classe II Prolifération endocapillaire modérée

33 Néphropathie lupique classe II dépôts immunoglobulines

34 Néphropathie lupique classe III prolifération endocapillaire segmentaire et focale

35 Néphropathie lupique classe IV prolifération endo et extracapillaire

36 Traitement du lupus Stade III et IV surtout Corticothérapie: –En bolus –Puis 1mg/kg, en décroissance progressive sur 6 mois Associé à du cyclophosphamide (bolus mensuels) Ou dautres immunosuppresseurs, azathioprine, mycophénolate mofétil, permettent de réduire les doses de corticoïdes Traitement symptomatique de lHTA, de la protéinurie, de linsuffisance rénale chronique Prévention des effets secondaires des corticoides et immunosuppresseurs.

37 Cas clinique 3 Mr P, 43 ans, pas antécédent particulier Il y a 3 ans, arthralgies inflammatoires des poignets, épaules, genoux et coudes. Dans le même temps, rhinite avec épanchement purulent devenu rapidement chronique, résistante aux AINS. Trois semaines avant lhospitalisation, apparition dune grosse lésion ulcéro-nécrotique du palais, de la langue, avec altération de létat général, perte de 5 kgs, myalgies diffuses et arthralgies des poignets et des coudes qui deviennent très invalidantes. Le patient se plaint aussi dune toux et dune dyspnée. Il est hospitalisé.

38 Examen clinique : –Asthénie importante, fièvre à 38, arthralgies diffuses, pas de purpura, pas de syndrome sec, pas de syndrome de raynaud. Abdomen normal. Auscultation pulmonaire est normal. TA normale. Examens complémentaires –Hématurie microscopique, protéinurie 1.5 g/24 h, créatininémie 105 µmol/l, VS 100 mm à la première h, NFS GB 14000/mm3, Hb 10 g/dl, PS /mm3. –Radio de thorax, infiltrat alvéolaire bilatéral

39 Quels diagnostics évoquez vous ? Et quel est le plus probable, pourquoi ?

40 Maladie de Wegener Lupus érythémateux disséminé Polyangéite microcopique Cryoglobulinémie Syndrome de Goodpasture Maladie de Wegener car homme, syndrome inflammatoire avec AEG, atteinte ORL avec nécrose des muqueuses, atteinte rénale glomérulaire avec signes extra rénaux articulaires, muqueux, fièvre, et atteinte pulmonaire bilatérale. Hyperleucocytose, syndrome inflammatoire biologique. infiltrat alvéolaire bilatéral. Quel bilan biologique demandez vous ?

41 FAN, cryoglobulinémie, sérologie HCV, HBV, anticorps anti-DNA natif, ANCA, CRP, complément C3 C4 CH50. Anticorps antiMBG, hémostase complète, électrophorèse des protides et immunoélectrophorèse des protides sanguine et urinaire Quel examen biologique permettra de confirmer le diagnostic ?

42 Les ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles positifs dans 90 % des cas. Utilisés comme marqueurs évolutifs. De type antiprotéinase 3 (cANCA) dans la maladie de Wegener

43 cANCA

44 Quel examen permettra à la fois des arguments diagnostiques et pronostiques ?

45 Ponction biopsie rénale. Montre le plus souvent une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extracapillaire formant des croissants. IF : Dépôts de C3 et de fibrine. Recherche de la présence dun granulome épithélioïde.

46 GN extracapillaire dans la maladie de Wegener

47 Quel traitement instituez vous ?

48 Corticothérapie et cyclophosphamide Avec décroissance progressive de la corticothérapie, surveillance attentive du traitement par Endoxan.

49 Cas clinique 4 Mr Alb,70 ans, adressé par son médecin pour OMI, prise de poids, protéinurie et hématurie sur la bandelette urinaire, lensemble de ces symptômes sont apparus rapidement. Ses antécédents médicaux sont essentiellement un infarctus du myocarde dans le territoire inf, non compliqué et sans angor séquellaire. Il a aussi un asthme intermittent quil traite par de la ventoline et du bécotide.

50 Quel type de néphropathie vous évoque le syndrome clinique ?

51 Néphropathie glomérulaire Devant lassociation dOMI, dune protéinurie, dune hématurie

52 Quallez vous recherchez à lexamen clinique et à linterrogatoire pour préciser votre diagnostic étiologique ?

53 Recherche de signes cliniques extra rénaux orientant vers une glomérulopathie secondaire. Signes généraux : AEG, fièvre, amaigrissement Signes articulaires, signes digestifs, douleurs abdominales Signes cutanés: purpura ou nodules sous cutanés, ou autre éruption, livedo Prise de pression artérielle Signes pulmonaires signes neurologiques Prise médicamenteuse Antécédents familiaux

54 Vous apprenez que Mr Alb a depuis 3 semaines des arthralgies touchant essentiellement les genoux, les coudes, avec des épisodes de douleurs abdominales survenant par crises et accompagnées de diarrhée. En même temps est apparue une éruption à type de purpura prédominant aux membres inférieurs que vous retrouvez à lexamen clinique. Létat général est conservé, il ny a pas de fièvre. Le reste de lexamen clinique est sans particularité. Les premiers examens paracliniques montrent : Dans les urines protéines 2 g/j, ECBU GR /ml, GB 4000/ml. Dans le sang, ionogramme normal, créatininémie 85 µmol/l, NFS normale, hémostase normale, glycémie normale. Quelles sont les étiologies possibles de cette néphropathie ?

55 Purpura rhumatoide Cryoglobulinémie Lupus érythémateux disséminé Polyangéite microscopique Maladie de wegener

56 Le bilan biologique montre : –FAN négatifs –ANCA négatifs –Complément normal Quelle est létiologie la plus probable ? Pourquoi ?

57 Purpura rhumatoide : Car purpura orthostatique, sans thrombopénie, associé à des arthralgies, douleurs abdominales, un syndrome glomérulaire. Pas AEG, le bilan immunologique est négatif,éliminant le diagnostic de lupus ou de cryoglobulinémie

58 Quel examen complémentaire permettra de faire la preuve du diagnostic et davoir des éléments pronostics ? Quen attendez vous ?

59 Ponction biopsie rénale En microscopie optique, prolifération endocapillaire associée ou non à une prolifération extra capillaire, dépôts mésangiaux dIgA. En immunofluorescence,dépôts mésangiaux dIgA.

60 Prolifération endocapillaire, purpura rhumatoide

61 Dépôts mésangiaux dIgA Purpura rhumatoide

62 Purpura rhumatoide

63 Le traitement étiologique comprend une corticothérapie débutant à 1mg/kg/j de solupred. Quels sont les risques chez ce patient ?

64 Infectieux Ulcères gastro duodénaux Diabète Insuffisance surrénale à larrêt du traitement Ostéoporose Ostéonécrose de hanche Syndrome de cushing Amyotrophie Atrophie cutanée

65 Quelques éléments danatomie et danatomopathologie glomérulaire utiles à la compréhension des néphropathies glomérulaires

66 Glomérule normal ME

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71 Dépôts extramembraneux

72 Dépôts mésangiaux Prolifération extracapillaire

73 Formation des croissants extracapillaires

74 Vascularites et atteinte glomérulaire

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78 Conduite à tenir devant une suspicion de néphropathie glomérulaire

79 Confirmer latteinte glomérulaire, TA et fonction rénale puis essayer de classer en: –Syndrome néphrotique pur ou impur –Syndrome néphritique aigu –Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive –Hématurie isolée –Syndrome de glomérulonéphrite chronique

80 Savoir si la néphropathie est primitive et isolée, ou si elle fait partie dune maladie avec atteinte de plusieurs organes. Pour cela: –Recherchez des signes cliniques extrarénaux par interrogatoire et examen clinique : AEG, fièvre, amaigrissement, Arthralgies Douleurs abdominales Signes cutanés purpura, livedo Signes pulmonaires Signes neurologiques Antécédents familiaux, surdité, atteinte ophtalmo –Saider de la biologie

81 Bilan biologique utile au diagnostic des maladies glomérulaires Glycémie Anticorps anti-nucléaires et anti-ADN Complément sérique, C3 C4, CH50 ANCA (p Anca et c ANCA) Anticorps anti-membrane basale glomérulaire Cryoglobulinémie Immunoélectrophorèse des protides urinaires et plasmatiques Sérologie hépatite B, hépatite C, HIV

82 Proposer une biopsie rénale : Sauf si –Syndrome néphrotique pur (lésions glomérulaires minimes) chez lenfant –Tableau de GNA typique chez enfant, avec régression spontannée de la maladie –Néphropathie diabétique avec rétinopathie –Néphropathie amyloïde avec amylose diagnostiquée autrement La biopsie rénale a un intérêt diagnostique et pronostique

83 Néphropathies glomérulaires primitives Lésions glomérulaires minimes HSF GEM Glomérulonéphrites membranoprolifératives Maladie de Berger Syndrome dAlport GNA post streptococcique

84 Principales causes des glomérulopathies secondaires Maladies générales Diabète LED Vascularites Amyloses AA ou AL Néoplasie (GEM) Maladies infectieuses Virus Hépatite C (cryoglobulinémie, GN membranoproliférative) Hépatite B (GEM) HIV (HSF) Bactéries Streptocoques (GNA) Endocardite subaigue (GNRP)


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