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Les syndromes néphrotiques Mouna ZAHLANE Service de Médecine Interne Marrakech.

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1 Les syndromes néphrotiques Mouna ZAHLANE Service de Médecine Interne Marrakech

2 Plan Introduction Physiopathologie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Diagnostic différentiel Traitement Evolution et pronostic Conclusion

3 Introduction Syndrome néphrotique (SN) Anomalie fonctionnelle ou organique du filtre glomérulaire Triade biologique Pur ou impur Intérêt de la question: Diversités des aspects histologiques et étiologiques Traitement codifié?

4 Physiopathologie (1) A- Protéinurie: Trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire. Sélective = albumine>85% Alteration biochimique du filtre glomérulaire: perte des charges anioniques MBG sans anomalies morphologiques en MO Non sélective = albumine + protèines de haut PM: lésions du filtre glomérulaire en MO

5 1-tube droit distal 2-macula densa 3-artériole afférente 4-artériole efférente 5-cellules musculaires de la paroi de l'artériole 6-endothélium 7-cellules juxta glomérulaires 8-capillaires glomérulaires 9-cellules mésangiales capsule de Bowman 10-feuillet pariétal 11-capsule de Bowman 12-feuillet viscéral tube contourné proximal Schéma1: coupe anatomique d un glomérule

6 Physiopathologie (2) B- Conséquences du SN chronique: Arbre récapitulatif

7 perméabilité glomérulaire Modification des facteurs de la coagulation Tx d Ig infections Perte urinaire des protéines porteuses, vitamines, hormones Albuminurie malnutrition Réabsorption tubulaire des protéines Dysfonction tubulaire Hypo albuminémie Oedèmes hyperlipoprotèinèmie liaison médicaments/ protéines

8 Diagnostic positif (1) A- Circonstances de découverte: Syndrome œdémateux Protéinurie abondante B- Clinique: Oedèmes: superficiels, territoires déclives, +/- séreuses Prise de poids: constante Pression artérielle: variable

9 Diagnostic positif (2) C- Biologie: Urines: Protéinurie détectée par bandelettes et confirmée par dosage au laboratoire EPP urinaires: apprécie la sélectivité Analyse du sédiment urinaire:association à une hématurie, leucocyturie microscopique Examen du culot urinaire: cylindres hématiques (origine glomérulaire), infection urinaire Ionogramme urinaire: hyperaldostéronisme secondaire

10 Diagnostic positif (3) Sang: Hypoprotidèmie< 60g/l, hypoalbuminémie <30g/l Hyperlipidémie: cholestérol, triglycérides Hypocalcémie, VS accélérée Urée, Créatinémie EPP sériques: α2-βglobulines, fibrinogène; δ SN pur ou impur

11 Diagnostic étiologique (1) A- Démarche diagnostique: Interrogatoire: Modalités dinstallation, lancienneté des oedèmes; Facteurs déclenchants Examen clinique: minutieux Signes extrarénaux: angine, purpura, arthralgies, lésions cutanées, polysérite…

12 Diagnostic étiologique (2) Examen para clinique: selon lorientation étiologique (complément sérique, ANA, recherche de protéines monoclonales, sérologie hépatites B et C, HIV) Biopsie rénale: classification histologique CI : HTA sévère, troubles de la coagulation, rein unique fonctionnel. SN secondaire ou primitif ( idiopathique)

13 Diagnostic étiologique (3) B- Les étiologies: I- SN secondaires: 1-Lupus érythémateux disséminé: Femme jeune Atteinte rénale fréquente 40%, parfois inaugurale Diagnostic: association à des signes «extrarénaux» + bilan immunologique Biopsie rénale: indispensable

14 Diagnostic étiologique (4) Classification de lOMS: Type I: lésions glomérulaires minimes Type II: prolifération mésangiale pure Type III: glomérulonéphrite segmentaire et focale Type IV: glomérulonéphrite proliférative diffuse Type V: glomérulonéphrite extra membraneuse Type VI: sclérose glomérulaire Index dactivité et de chronicité

15 Diagnostic étiologique (5) 2- Amylose: Dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, dune substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire SN intense, pur + 2 gros reins + acidose tubulaire Autres localisations: HPM, macroglossie, diarrhée, multinévrite

16 Diagnostic étiologique (6) Amylose AA: phénomènes inflammatoires chroniques ( PR, RCH, Crohn, cancer, infections prolongées) Amylose AL: gammapthies monoclonales Amyloses héréditaires: maladie périodique, fièvre méditerranéenne familiale, neuropathies amyloïdes Diagnostic histologique: coloration rouge congo, étude immunohistochimique

17 Diagnostic étiologique (7) 3- les vascularites rénales: SN rare, impur Granulomatose de Wegener: sinusite, hémoptysie, c-ANCA Micropolyangéite microscopique: arthralgie, hémoptysie, p-ANCA Syndrome de Goodpasture: hémoptysie, IR rapidement progressive, Ac anti-MBG

18 Diagnostic étiologique (8) 4- Diabète: Type I: 5 à 15 ans dévolution, micro-albuminurie, association de lésions dégénératives (rétinopathie); Glomérulosclérose nodulaire de type Kimmelstiel et Wilson. Type II: fréquente, SN inconstant et tardif, lésions vasculaires rénales associées

19 Diagnostic étiologique (9) 5- Proliférations monoclonales des Lc B ou des plasmocytes et maladie de Hodgkin: Atteintes rénales diverses: dépôts de fragments dIg, rein de cryoglobuline, glomérulopathie à dépôts organisés monotypique, fibrillaires Diagnostic histologique: glomérulopathie extra membraneuse, immunohistochimie et étude ultra structurale en ME si LGM Maladie de Hodgkin!

20 Diagnostic étiologique (10) 6- Affections malignes: Cancers épithéliaux (bronchiques et digestifs), glomérulopathie extra membraneuse poumon! 7- Infections: Bactériennes à pyogènes (endocardites, suppuration profonde..), virales(hépatites B, C,HIV), parasitaires (schistosomiase, paludisme, filariose)

21 Diagnostic étiologique (11) 8- Médicamenteux: Sels dor, D-pénicillamine, AINS, lithium… SN à LGM ou GNM extra-membraneuse. 9- Autres causes: Pré éclampsie (pronostic fœtal) Transplanté cardiaque ( récidive de la maladie initiale, rejet chronique) Purpura rhumatoïde: purpura, arthralgies, douleurs abdominales, dépôts mésangiaux dIg A

22 Diagnostic étiologique (12) II- SN primitifs: 1-Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes (néphrose lipoïdique): 15 à 20% SN de ladulte Début brutal: syndrome oedémateux franc, SN pur Histologie: aucune lésion MO, fusion des pédicelles des podocytes ME.

23 Diagnostic étiologique (13) 2- Hyalinose ségmentaire et focale: 15 à 20% SN de ladulte Protéinurie massive, non sélective, SN impur Histologie: dépôts hyalins et sclérose focale, segmentaire MO, dépôts mésangiaux de Cз et Ig M IF.

24 Diagnostic étiologique (14) 3-Glomérulonéphrite extra membraneuse: La plus fréquente 25 à 40% SN de ladulte SN impur, protéinurie non sélective Histologie: parois des capillaires glomérulaires épaissies sans prolifération cellulaire, dépôts extramembraneux MO, dépôts dIg G et C з.

25 Diagnostic étiologique (15) 4- Glomérulonéphrite membrano- proliférative (GNMP): Rare, 5% SN SN impur voire SN aigu Histologie: Type I: dépôts sous –endothéliaux et mésangiaux dIg G et complément, aspect en double contours de la MBG Type II: dépôts denses au sein de la MBG

26 Diagnostic différentiel Oedèmes généralisés: Cardiaque, hépatique, malabsorption, dénutrition, dysthyroïdie… Fausse protéinurie: Bandelette réactive, protéinurie intermittente ou orthostatique.

27 Traitement (1) A- Moyens et indications: Réduction symptomatique de la protéinurie: Inhibiteurs de lenzyme de conversion: Effet antiprotéinurique Plusieurs semaines, augmenté par un régime sans sel et traitement diurétique, régime modérément restreint en protéines.

28 Traitement (2) Complications du SN: 1- Syndrome oedémateux: Repos relatif au lit Restriction sodée 3g Na cl/j Diurétique de lanse Réponse natriurétique progressive afin déviter laggravation de lhypovolèmie et les risques de thromboses veineuses

29 Traitement (3) 2- Hyperlipidémie: SN résistant à toute thérapeutique: Régime et statines sous contrôle strict CPK 3- Anomalies de la coagulation: SN sévère: HBPM si albuminémie 20 g/l voire 25g/l si antécédents de thrombose ou facteurs de risque associés Relais AVK précoce !

30 Traitement (4) Fonction des étiologies: -Infection bactérienne: antibiothérapie -Infection virale: interféron α -Arrêt du médicament responsable SN -Exérèse tumorale ou chimiothérapie

31 Traitement (5) -Corticostéroïdes: Néphrose lipoïdique, LEAD 1mg/kg/j - 6mois -Immunosuppresseurs: Cyclophosphamides 0.7 à 1 g/m²/mois – 1 à 2 ans Ciclosporine A: coricodépendance dans la néphrose lipoïdique

32 Traitement (6) B- Surveillance: Clinique: poids, P.A, effets secondaires de la corticothérapie Biologique: protéinurie de 24h, albuminémie, kaliémie tous les 15 jours

33 Evolution / Pronostic (1) A- SN secondaires: Importance de la protéinurie, pathologie sous- jacente. LEAD: index dactivité PBR B- SN primitifs: LGM: rémission spontanée 20 à 40%, 80% sous traitement en 4 à 8 semaines; Guérison 30% des cas, rechutes possibles ( 2 à 3 fois). 40% coticodépendance, 10% corticorésistance

34 Evolution / Pronostic (2) HSF: péjorative IRC progressive 70%, IRCT 5à 20 ans GNM extra membraneuse: imprévisible 1/3 guérison, 1/3 protéinurie sans IR, 1/3 IRCT en 10 à 20 ans GNMP: 30 à 50% IRCT en 5 à 10 ans, risque de récidive après transplantation

35 Conclusion Le SN répond à une définition strictement biologique. Les principales complications: les oedèmes, les anomalies lipidiques, le risque thrombo- embolique, les complications infectieuses et les modifications de la cinétique des médicaments Bilan étiologique: jusquoù aller?


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