La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Lupus erythematosus F. SKOWRON ADAD CTD.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Lupus erythematosus F. SKOWRON ADAD CTD."— Transcription de la présentation:

1 Lupus erythematosus F. SKOWRON ADAD CTD

2

3

4

5

6

7

8

9 Lésion cutanée de LE Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique Signes généraux & Risque aggravation/activation systémique

10 épiderme derme UVB UVA UVC

11 APOPTOSE épiderme derme UVB UVA UVC

12 Ag intra-nucléaire

13 Ag et blebs Externalisation Ag & formation de blebs

14 Ag et blebs Ac anti-SSa Fixation anticorps anti-Ro Ssa

15 Ag Ac anti-SSa APOPTOSE

16 Ag Ac anti-SSa APOPTOSE Initiation et amplification de la réaction auto-immune Débris cellulaire

17 Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateux

18 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE A. LE cutané aigu ( Acute cutaneous lupus erythematosus ) 1) Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale) 2) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des périodes brèves quelques heures à quelques jours) B. LE cutané subaigu ( subacute cutaneous lupus erythematosus ) A. Annulaire B. Papulosquameux (psoriasiforme) C. LE cutané chronique ( chronic cutaneous lupus erythematosus ) 1) Classique (DLE) 1) Localisé 2) généralisé Sur et sous le cou 1) Face extension des bras 2) Périanal par koebner 2) Verruqueux 3) Profond (panniculite lupique) 4) Muqueux 5) Tumidus 6) Chiblain (engelure)

19 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE Atteinte cutanée Atteinte viscérale

20 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE Atteinte cutanée Atteinte viscérale

21 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE Atteinte cutanée Atteinte viscérale

22 Classification des atteintes cutanées spécifiques du LE Atteinte cutanée Atteinte viscérale

23 Lupus band test Pour être positif Pour être positif Découvert en 1964 Découvert en 1964 Au moins 3 réactifs IgG, IgM, IgA +/- C Au moins 3 réactifs IgG, IgM, IgA +/- C Continu et granuleux (homogène, fibrillaire, linéaire, broussailleux) Continu et granuleux (homogène, fibrillaire, linéaire, broussailleux)

24 Lupus band test RESULTAT En peau lésée En peau lésée Aucun intérêt car non spécifique Aucun intérêt car non spécifique En peau saine photo-exposé En peau saine photo-exposé Faux positif (élastose aspect pseudo-fibrillaire) Faux positif (élastose aspect pseudo-fibrillaire) En peau saine photo-protégée En peau saine photo-protégée Si positif très spécifique Si positif très spécifique

25 Lupus band test Intérêt Intérêt Situation de LES atypique cliniquement et biologiquement Situation de LES atypique cliniquement et biologiquement Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique) Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique) Notre expérience Notre expérience Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNn Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNn Conclusion Conclusion intérêt proche de nul. intérêt proche de nul.

26 Faut-il faire une biopsie cutanée ? Pour histopathologie Pour histopathologie OUI si OUI si 1. Possible doute clinique 2. Implication majeure nécessitant à notre sens détayer le diagnostic clinique NON si NON si 1. LE connu et déjà diagnostiqué sur dautre argument Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) NON NON

27 Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un CCLE, un SLE par la suite ? Estimation Estimation 5 à 10% des patients présentant un CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LE 5 à 10% des patients présentant un CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LE

28 Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? Argument clinique Argument clinique Caractère DIFFUS des lésions spécifiques de CCLE Caractère DIFFUS des lésions spécifiques de CCLE CCLE généralisée Sur et sous le cou CCLE généralisée Sur et sous le cou Risque de SLE Risque de SLE Forme les plus sévères de SLE Forme les plus sévères de SLE Présence de lésion non spécifique de LE Présence de lésion non spécifique de LE Alopécie diffuse non spécifique Alopécie diffuse non spécifique Adénopathie Adénopathie Télangiectasie des replis sus-unguéaux Télangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaire Érythème palmaire Phénomène de Raynaud Phénomène de Raynaud vasculite vasculite

29 Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE par la suite ? Argument biologique Argument biologique Anémie inexpliquée Anémie inexpliquée Leucopénie marquée Leucopénie marquée Faux positif sérologie syphilitique Faux positif sérologie syphilitique ACAN persistant à titre élevé ACAN persistant à titre élevé Anti-ADN n Anti-ADN n Hypergammaglobulinémmie Hypergammaglobulinémmie VS élevée (>50mm/h) VS élevée (>50mm/h) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non exposée) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non exposée)

30 Quels est le Risque de développer pour un patient présentant un LECC un LES par la suite ? Personnellement Personnellement Jeune femme Jeune femme Cliniques Cliniques Atteinte extensive du DLE Atteinte extensive du DLE Atteinte non spécifique du LE Atteinte non spécifique du LE Érythème palmaire Érythème palmaire Alopécie en bande Alopécie en bande Résistance au traitement Résistance au traitement Biologie Biologie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénie C 3 et C4 consommé C 3 et C4 consommé

31 Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE un SLE par la suite ? 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de lACR 50% présentent 4 des 11 critères révisés de 1997 de lACR Cependant la plupart ont une évolution simple Cependant la plupart ont une évolution simple Mais atteinte sévère (néphrite, neurolupus) dans 10% des cas Mais atteinte sévère (néphrite, neurolupus) dans 10% des cas Argument clinique Argument clinique La forme Papulosquameuse La forme Papulosquameuse Serait plus à risque de néphrite Serait plus à risque de néphrite

32 Traitement du CCLE À priori À priori TRT systémique car atteinte profonde cutanée TRT systémique car atteinte profonde cutanée APS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes généraux APS, Thalidomide, MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes généraux En adjonction TRT topique En adjonction TRT topique Écran solaire Écran solaire Dermocorticoïde Dermocorticoïde Tacrolimus PROTOPIC Tacrolimus PROTOPIC

33 Pour les APS PLAQUENIL PLAQUENIL Dans les mois suivants linstauration du TRT Dans les mois suivants linstauration du TRT Examen OPHTALMO (VC, CV) Examen OPHTALMO (VC, CV) NIVAQUINE NIVAQUINE Idem Idem & ERG ERG Fréquence de la surveillance Fréquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumulé tous les 6 mois de TRT cumulé

34 Pour les APS PLAQUENIL PLAQUENIL TRT des lésions actives TRT des lésions actives 2 cp par jour été voire 3 par jour jusquà rémission 2 cp par jour été voire 3 par jour jusquà rémission TRT Prophylactique lété TRT Prophylactique lété 2 cp par jour le premier été voire 3 par jour 2 cp par jour le premier été voire 3 par jour 1 cp par jour lété suivant 1 cp par jour lété suivant 0 cp par jour lété suivant 0 cp par jour lété suivant NIVAQUINE NIVAQUINE Idem Idem

35 Pour les APS Remarque Remarque Tabagisme Tabagisme Retarde ou empêche lefficacité des traitements par APS Retarde ou empêche lefficacité des traitements par APS

36 Contraception Autorisation uniquement Autorisation uniquement Des progestatifs pures Des progestatifs pures


Télécharger ppt "Lupus erythematosus F. SKOWRON ADAD CTD."

Présentations similaires


Annonces Google