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Syndromes lymphoprolifératifs. Une longue liste… l Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque l Lymphocyte T, lymphocyte B,

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1 Syndromes lymphoprolifératifs

2 Une longue liste… l Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde à un stade quelconque l Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte

3 Maturation de la lignée lymphoïde

4 Nosologie (1) l Lymphocytes mûrs, moelle et sang : leucémie lymphoïde chronique et maladie de Waldenström l Leucémie à tricholeucocytes l Lymphocytes de divers stades, atteinte prérérentielle des ganglions, foie et rate : lymphomes non hodgkiniens

5 Nosologie (2) l A part : maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien) l Plasmocytes, atteinte de la moelle et du sang : myélome multiple (maladie de Kahler)

6 Leucémie lymphoïde chronique Macroglobulinémie de Waldenström l Syndromes lymphoprolifératifs dévolution lente mais incurables l Prolifération de formes mûres de lymphocytes l Particularités de la m. de Waldenström : –une IgM monoclonale (macroglobulinémie) qui peut être dangereuse –Un aspect lymphoplasmocytaire l Autres caractéristiques : très proches

7 Leucémie lymphoïde chronique l LLC : la plus fréquente des maladies du sang l Souvent découverte fortuite l Hyperlymphocytose daspect normal l A la longue : anémie, thrombopénie, infections, transformation en LNH (syndrome de Richter), décès

8 Leucémie lymphoïde chronique l Traitement : inutile si hyperlymphocytose isolée l Chloraminophène (comprimés) l Autres traitements : chimiothérapie, anticorps monoclonaux…

9 Leucémie à tricholeucocytes l Maladie rare l Pancytopénie et grosse rate, infections l Présence de lymphocytes à cytoplasme « chevelu » l Pronostic transformé par les nouveaux traitements (interféron, analogues nucléosidiques)

10 Lymphomes non hodgkiniens l LNH : très grande variété de maladies l Plus de 40 formes différentes l À retenir : –Lymphomes dévolution lente (indolents) –Lymphomes agrressifs l Le pronostic et le traitement reposent en grande partie sur cette distinction

11 LNH indolents l Le plus fréquent : lymphome folliculaire l Ressemble assez bien à la LLC (lent mais incurable) l Adénopathies superficielles surtout l Diagnostic par biopsie ganglionnaire ! Ne pas confondre ponction et biopsie ! Ne pas confondre ponction et biopsie

12 A chaque population de lymphocytes correspond une forme de lymphome

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14 LNH indolents l Évolution par poussées et rémissions l Parfois non traité si pas de symptômes l Chimiothérapie (per os ou IV), radiothérapie, immunothérapie (anticorps monoclonaux) l Médiane de survie : environ 10 ans

15 LNH agressifs l Point de départ ganglionnaire l Mais atteinte possible de tous les organes l Evolution rapide l Sans traitement : décès en qq sem, ou mois l Avec traitement : guérison possible l Jusquà 75 % de guérison dans certaines formes l CT, RT, ACM, et aussi CT intensive avec autogreffe de sauvetage

16 Maladie de Hodgkin l Forme particulière de lymphome l Extension de proche en proche dun groupe de ganglions à lautre l Stades de I à IV l A ou B, a ou b l IA : près de 100 % de guérison l IVB : environ 30 %

17 Maladie de Hodgkin l Deux pics de fréquence : adulte jeune et adulte dâge mûr l Traitement adapté au stade l Chimiothérapie : ABVD a supplanté MOPP l Radiothérapie : le moins possible l CT intensive et autogreffe si résistance ou si rechute

18 Maladie de Hodgkin l Historiquement : la première maladie guérie par rayons l Première maladie avec application du concept de polychimiothérapie l Progrès possibles uniquement par les essais thérapeutiques randomisés l Dans le respect de léthique

19 Myélome multiple l Maladie avant tout osseuse l Prolifération de plasmocytes l Qui sécrètent tous le même anticorps : IgG ou IgA monoclonale l Formation dun pic sur lélectrophorèse des protides

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21 Pic monoclonal sur une EPS

22 Myélome multiple Conséquences de la prolifération l Les plasmocytes font des trous dans les os –Lacunes (notamment crâne) –Douleurs osseuses, fractures, compression médullaire –Hypercalcémie l Envahissement de la moelle anémie, leucopénie, thrombopénie anémie, leucopénie, thrombopénie

23 Myélome multiple Conséquences de lIg monoclonale l Mauvaise fabrication des « bons » anticorps : infections infections l Dépôt de lIg monoclonale dans les reins ou les organes insuffisance rénale insuffisance rénale amylose amylose l Protéinurie de Bence-Jones si les chaînes légères passent dans les urines

24 Myélome multiple l Médiane de survie : environ 3 ans l Traitement classique : Alkéran (cp) et corticoïdes Réponse puis rechute Réponse puis rechute l Traitements nouveaux : thalidomide, Velcade, CT intensive et autogreffe(s) si sujet jeune l Mais la plupart des patients ont > 60 ans

25 Myélome multiple Diagnostic différentiel l On peut avoir un pic monoclonal sur lélectrophorèse sans avoir de myélome l Gammapathie monoclonale dite « bénigne » ou « de signification indéterminée » l Possible évolution vers un myélome après plusieurs années : doù surveillance


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