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Gammapathies de signification indéterminée (GMSI) CHOUFI Bachra Centre Hospitalier de Boulogne/Mer.

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1 Gammapathies de signification indéterminée (GMSI) CHOUFI Bachra Centre Hospitalier de Boulogne/Mer

2 Épidémiologie des gammapathies monoclonales Nosologie des gammapathies monoclonales Enquête étiologique Facteurs prédictifs de transformation maligne Prise en charge Surveillance des GMSI PLAN

3 Fréquence des gammapathies monoclonales 1 % population générale < 0,5 % avant 50 ans

4 Hémopathie maligne Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI) Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïde Nosologie des gammapathies monoclonales

5 Kyle RA, Rajkumar SV. Monoclonal gammopathies of undetermined significance. Hematol Oncol Clin North Am. 1999;13: Myélome GMSI Autres Mayo Clinic patients

6 Service de Médecine Interne Hôpital sud – Rennes immunofixations positives GMSI Myélome

7 Hémopathie maligne Ig G et Ig A Dyscrasies plasmocytaires malignes Myélome multiple Ig M Syndrome lymphoprolifératif malin Maladie de Waldenström Lymphome malin Leucémie lymphoïde chronique Nosologie des gammapathies monoclonales

8 Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïd Gammapathie monoclonale associée à une pathologie non lymphoïde Infection Maladie hépatique chronique Maladie auto-immune Déficit immunitaire Néoplasie Nosologie des gammapathies monoclonales

9 Polyarthrite rhumatoïde 3,7 % Lupus 2,2 – 3,3 % Spondylarthrite ankylosante 1,3 % Horton, … Gammapathies monoclonales associées aux maladies inflammatoires

10 Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

11 Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI) Nosologie des gammapathies monoclonales Absence darguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux + Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % + Absence de lésions osseuses

12 Électrophorèse des protides Immunofixation Démarche diagnostique Confirmation et caractérisation de la gammapathie monoclonale

13 Interrogatoire, examen clinique

14 Patient asymptomatique Hémogramme,calcémie, créatininémie

15 Taux du composant monoclonal Interrogatoire, examen clinique Patient asymptomatique Hémogramme,calcémie, créatininémie Normal

16 Taux du composant monoclonal < 15 g/l GMSI Interrogatoire, examen clinique Patient asymptomatique Hémogramme,calcémie, créatininémie Normal

17 Taux du composant monoclonal < 30 g/l GMSI Interrogatoire, examen clinique Patient symptomatique Anormal > 30 g/l Patient asymptomatique Hémogramme,calcémie, créatininémie Normal

18 Taux du composant monoclonal < 15 g/l GMSI Interrogatoire, examen clinique POURSUITE DES EXPLORATIONS Patient symptomatique Anormal > 15 g/l Patient asymptomatique Hémogramme,calcémie, créatininémie Normal

19 Ig MIg G Ig A Biopsie ostéo-médullaire Scanner thoraco -abdominal Myélogramme Dosage β2-microglobuline Protéinurie de Bence-Jones Bilan radiologique osseux Étude cytogénétique POURSUITE DES EXPLORATIONS

20 - Lésions osseuses - Syndrome dhyperviscosité - Amylose - Infections bactériennes à répétition - Hypercalcémie - Insuffisance rénale - Anémie *Atteinte organique Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol. 2003;121:

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22 résidants de plus de 50 ans recensés au 1 er janvier 2005 Obtention dun échantillon de sérum de résidants (76,6%) Électrophorèse en gel dagarose +/- immunofixation 694 GMSI (3,2%) Kyle RA et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of Undetermined Significance. NEJM. 2006,354:1362-9

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24 Myélome POST GMSI

25 État pré néoplasique GMSI = État pré néoplasique

26 Facteurs prédictifs de la transformation maligne des GMSI: -Isotype : Ig G plus faible risque -Taux du composant monoclonal -Rapport kappa/lambda -Plasmocytose médullaire -Plasmocytose médullaire GMSI Ig G et Ig A

27 Facteurs prédictifs : isotype Kyle, R. et al. N Engl J Med 2002;346:

28 2,3 % 19,2 % 9,9 % 30,6 % Pic > 15 g/l Pic < 15 g/l 79 patients 54 patients Log Rank : 0,0009 Facteurs prédictifs : Taux du composant monoclonal

29 PM > 5 % PM < 5 % 19,2 % 2,3 % 9,9 % 30,6 % 32 patients 90 patients Log Rank : 0,03 Facteurs prédictifs Ig G Ig A: Plasmocytose médullaire

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32 Facteurs prédictifs : chaînes légères libres sériques Rajkumar, S. V. et al. Blood 2005;106:

33 Pic > 15 g/l et PM > 5 % Pic > 15 g/l ou PM > 5 % Pic < 15 g/l et PM < 5 % 24 patients 63 patients 36 patients GMSI Ig G et Ig A : Taux de transformation en fonction du taux de composant monoclonal et de la plasmocytose médullaire (PM) Log Rank : 0, ,6 % 48,3 % 11,0 % 20,6 % 0,0 % 10,5 %

34 Cytogénétique ? Profils dexpression génique?

35 PRISE EN CHARGE = SURVEILLANCE

36 Surveillance des GMSI Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie EPP Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Tous les 6 mois

37 Il ny pas dindication à répéter limmunofixation au cours du suivi. Lévolution est suivi sur le pic à lEPP.

38 Kyle, R. et al. N Engl J Med 2002;346: Surveillance tous les 6 mois mais risque de transformation brutale

39 Hétérogénéité des GMSI Prise en charge adaptée - au risque individuel de chaque patient - au terrain CONCLUSION (1)

40 Problème de plus en plus fréquent Limiter le nombre de cas de gammapathie monoclonale de découverte fortuite Limiter les explorations inutiles CONCLUSION (2)

41 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DU MYELOME MULTIPLE

42 Très variables, soit suite à une complication ou à un bilan réalisé à titre systématique. les 2 circonstances les plus fréquentes: Manifestations ostéoarticulaires. Altération de l'état général.

43 1- Complications A- Manifestations ostéoarticulaires Douleurs osseuses (2/3 à 1/2 des cas ): Intenses, permanentes, progressivement croissantes avec recrudescence nocturne et résistent aux antalgiques mineurs. ( rachis +++) Ou d'intensité modérée voire de caractère mécanique: rachis dorso-lombaire, sternum, les côtes. Fractures spontanées. Tumeurs osseuses : crâne++ Arthropathies secondaires à une amylose révélatrice rare.

44 B- Manifestations neurologiques : Douleurs radiculaires inflammatoires représentent 1/2 des cas ( cervico-dorsales +++). Compression médullaire. Un syndrome du canal carpien.

45 C- Manifestations hématologiques Syndrome anémique et / ou hémorragique liés à la Cytopénie. Anémie: ½ des cas au diagnostic, constante au cours de l'évolution. Thrombopénie : avec ou sans déficit fonctionnel plaquettaire.

46 D- Manifestations rénales: Néphropathie tubulo-interstitielle: ou l e rein myélomateux : Insuffisance rénale évoluant plus ou moins rapidement vers la phase terminale avec des épisodes d'insuffisance rénale aigue, favorisée par: hypercalcémie, déshydratation, syndrome infectieux ou l'injection de produit de contraste. N éphropathie par dépôt d'immunoglobulines Fibrilles amyloïdes AL: Amylose Chaînes légères: maladie de Randall

47 E- Signes Généraux Altération de l'état général inexpliquée doit faire rechercher une cause maligne dont le myélome.

48 2- Bilan biologique systématique augmentation franche de la VS, anémie, hypercalcémie, pic monoclonal sur une électrophorèse...


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