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Maladie de Waldenstrom Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L.

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Présentation au sujet: "Maladie de Waldenstrom Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L."— Transcription de la présentation:

1 Maladie de Waldenstrom Prolifération de lymphocytes B produisant une immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L

2 Découverte Asthénie pâleur, dyspnée deffort Adénopathies Infections à répétition Syndrome hémorragique cutanéo- muqueux VS très accélérée

3 Signes cliniques ADP superficielles et profondes Splénomégalie Neuropathie périphérique Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées somnolence, vertiges, surdité.. Diminution acuité visuelle Hypotension Hémorragie cutanéomuqueuse

4 Diagnostic biologique Anémie VS accélérée Rouleaux de globules rouges Hyperlymphocytose, neutropénie et thrombopénie Myélogramme : infiltration de cellules daspect lymphoplasmocytaire ± hypoplasie myéloide Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente

5 Anomalies protéiques SÉRUM : - Hyperprotidémie et pic dimmunoglobuline à lélectrophorèse : IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales - présence dune cryoglobuline éventuelle URINES : recherche dune protéine de Bence Jones TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes

6 Autres examens Recherche dautoanticorps anti GR Recherche dAnomalies de lhémostase Etude de la viscosité plasmatique Etude de la fonction rénale Bilan phosphocalcique

7 Evolution Survenue de complications : Hémorragies Infections Insuffisance médullaire Insuffisance rénale cachexie

8 Traitement Plasmaphérèse contre lhyperviscosité sanguine Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie

9 Gammapathies de signification indéterminée (GMSI)

10 Nosologie des gammapathies monoclonales Absence darguments cliniques ou biologiques pour : Myélome Maladie de Waldenström Amylose Autre hémopathie Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux +/- Plasmocytose médullaire inférieure à 10 % +/- Absence de lésions osseuses

11 Surveillance des GMSI Abstention thérapeutique Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée Biologique Hémogramme Calcémie Créatininémie Clinique État général Douleurs osseuses Syndrome tumoral Tous les 6 mois puis tous les ans


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