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Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement.

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1 Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

2 Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

3 Thrombopénie: définition Plaquettes <150 G/l (T sévère: <50 G/l)

4 Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

5 Thrombopénie: gravité Signes cliniques: –Purpura cutané –Muqueuses (buccale) –Hémorragies viscérales (FO)

6 Thrombopénie: gravité Taux de plaquettes Terrain (age, lésions pouvant saigner) coagulopathie associée Caractère central ou périphérique Fièvre, infection

7 Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

8 Fausse thrombopénie Liée à une agrégation des plaquettes à lEDTA (souvent signalés à la formule) Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

9 Diagnostic et traitement dune thrombopénie Définition Diagnostic de gravité Éliminer fausse thrombopénie Mécanismes et causes des thrombopénies Traitement des thrombopénies

10 Mécanisme et cause de la thrombopénie Centrale: insuffisance médullaire Périphérique: –Séquestration splénique –Consommation –Destruction immunologique (Thrombopénies familiales)

11 Thrombopénie par insuffisance médullaire Généralement non isolée Diagnostic : –Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ? –Certitude: durée de vie des plaquettes (méthode isotopique) –Test thérapeutique

12 Thrombopénie par insuffisance médullaire Mécanisme: –Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique ou non) –Aplasie médullaire (quantitatif) –Dysmyélopoièse (qualitatif): Carences vitaminiques (B12, folates) Syndromes myélodysplasiques –myélofibrose

13 Thrombopénie par hypersplénisme Hypersplénisme: séquestration et margination des éléments sanguins du fait dune hypervascularisation splénique, avec ou sans splénomégalie palpable NF: –Leucopénie sans neutropénie –Anémie (>10g/dl) –Thrombopénie (> 50 G/l) Causes….(hypertension portale+++)

14 Thrombopénie par consommation Par CIVD (+ fibrinolyse ) –Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF, consommation des facteurs…) –Causes:infections, cancers,, obstétricales… Par agrégation plaquettaire disséminée: « syndromes urémiques et hémolytiques » –Signes associés: anémie hémolytique avec schizocytes, insuff rénale… –Causes: infectieuses, déficit ADAMTS 13..

15 Thrombopénie par destruction immunologique Thrombopénie généralement isolée Mécanisme de destruction: –Allo immun –Immuno allergique –Autoimmun ++++ –Immuncomplexes circulants

16 Thrombopénie par destruction immunologique Mécanisme allo immun (transfusion, incompatibilité foeto maternelle) Immuno allergique: médicaments –Héparine non fractionnée +++ –Quinine, quinidine… Immuncomplexes circulants –Infections bactériennes –VIH

17 Thrombopénie par destruction autoimmune Fréquence ++++ Pas de test diagnostique de certitude : Recherche dautoanticorps (test de Dixon, test MAIPA…): nombreux faux + ou faux –

18 Thrombopénie par destruction autoimmune Causes: –Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole, varicelle…) –Hémopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) –Maladies de système PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)… Idiopathique (PTI) +++++

19 Thrombopénies familiales Bien caractérisées –May Hegglin –Jean Bernard Soulier –Wiscott Aldrich Nombreuses formes famililales…. En général dorigine centrale

20 Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique Interrogatoire: médicaments, infections, contexte familial Examen clinique Biologie: –myélogramme –CIVD –Hépatites, HIV –Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR…) Imagerie: lymphome, hypersplénisme…

21 Traitement des thrombopénies Centrale: transfusion de plaquettes –Si plaq< G/l ou si Sd hémorragique –Ou plus si risque hémorragique Périphérique (PTAI) –Aigu: corticoides, Ig à fortes dose, (TPO) –Chronique: splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)


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