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LES ANEMIES DE LENFANT Dr Frédéric BERNARD, Unité de Soins Protégés, Pédiatrie 3, A.D.V, Montpellier.

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1 LES ANEMIES DE LENFANT Dr Frédéric BERNARD, Unité de Soins Protégés, Pédiatrie 3, A.D.V, Montpellier

2 Diminution du taux des valeurs de lHémoglobine en dessous de 2 grammes par rapport aux valeurs normales pour lage. Définition

3 Cellules Souches Progéniteurs Précurseurs Thrombopoïèse Granulopoïèse Erythropoïèse Lymphopoïèse Renouvellement Totipotence Engagement Différenciation Maturation MOELLE Plaquettes Monocytes Granulocytes (N/Eo/B) G.Rouges Lymphocytes SANG Cell. Matures Les Compartiments de lHématopoïèse

4 Polynucléaire/ GR Plaquettes/ GR Lymphocytes/ GR

5 La Numération Formule Sanguine Naissance3mois-2ans5 ansAdulte G.R. (10 6 /mm 3 ) VGM (fl) 5, ,5-4, , Hb (g%) G.B. (/mm 3 ) Poly. Neutro (%) Poly Eosino (%) 2-3 Poly Baso (%) < 0,5 Lymphocytes (%) Monocytes (%) 8655 Plaquettes (/mm 3 )

6 Utilisation de la NFS 1- Interprétation: frontière physiologique/ pathologique: *Hyper leucocytose à PLNeutro (période N.Natale): physio? infection? *Hyper lymphocytose (3m-2 ans): physio? Leucose?..

7 2- Aide au diagnostic: Modification du taux des GR: Polyglobulie (physiologique du Nné, souffrance ante natale, hypoxie,cardiopathies cyanogènes, Insuff. Resp.,Insuff. Rénale..) Modification du taux dHb: Anémies.. Modification du taux des Globules Blancs: Hyperleucocytose à PL Neutrophiles: inflammations/ infections.. Hyperleuco. à PL Eosinophiles: parasites, allergies, autres (MDH, lupus..) Hyperleucocytose avec Lymphocytose: infections virales, coqueluche.. Hyperleucocytose avec anomalies morpho.: MNI, Leucémies aiguës.. Leucopénies: lymphopénies (D.Imm.), Neutropénies (virus, iatrogène: Chimiothérapies, toxiques..). Utilisation de la NFS (suite)

8 2- Aide au diagnostic (suite): Analyse de la morphologie des hématies –Annulocytes, cellules cibles –Sphérocytes, elliptocytes –Schizocytes –Ponctuations basophiles –Corps de Heinz –Corps de Jolly Analyse de la morphologie des cellules: ex. Blastes

9 Physiopathologie Anémies par insuffisance de production: 1- atteinte médullaire globale: Aplasies congénitales ou acquises: maladie de Fanconi, toxiques, infections.. Envahissement médullaire: L.A., métastases (NB), fibrose.. Carence: fer, Vit B6, B12, calorico protidique.. Maladies de surcharge, maladie métaboliques, inflammation chronique. 2-atteinte médullaire élective: Lignée rouge: Erythroblastopénie: Congénitale: Mladie de Blackfan Diamond Acquise: Infections (Parvovirus)

10 Physiopathologie (suite) Anémies par destruction (hémolyse): 1- Hémolyses constitutionnelles: Anomalies de la membrane du GR: Sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski Chauffart) Hémoglobinopathies: Thalassémies, Drépanocytoses Enzymopathies: G6PD, PK… 2-Hémolyses acquises: Immunologiques: -Allo immunisation: transfusion, maladie hémolytique du N né.. -Auto immunisation: Lymphomes, MAI, toxiques.. Infectieuses: Virus, bactéries, parasites… « mécaniques »: prothèses, S.H.U., C.I.V.D…

11 Physiopathologie (suite) Anémies par perte: Hémorragies aiguës ou chroniques. Prélèvements sanguins répétés. Associations: Hypersplénisme, infections…

12 Signes Cliniques Pâleur: paumes des mains > conjonctives. Signes témoins du retentissement de lanémie: Comportement (apathie, agitation) Dyspnée deffort Tachycardie, choc… Signe reflet du mécanisme en cause: Syndrome tumoral (SPG, ADP..) Hémolyse (ictère, urines foncées..) Syndrome hémorragique (purpura…) Malformations.. ++ mode dinstallation/ ATCD familiaux++

13 Classification Biologique Un alphabet à apprendre! Constantes érythocytaires: VGM= Hte(%) / Nbre GR (10 6 /mm 3 ): 80 < <95 CCHM=Hb (g%) x 100 / Hte (%): <32 Réticulocytes Anémie Normochrome Anémie Hypochrome Anémie Microcytaire Anémie Normocytaire Anémie Macrocytaire Anémie Régénérative Anémie Arégénérative

14 Globules Rouges Normaux Réticulocytes (Coloration bleu crésyl) Témoins de lactivité érythropoïétique

15 ThalassémiesCarences Fer An. Inflamm. An. Microcytaire (VGM< ) An. Normocytaire (80 3 90 3 ) Ferriprive Non ferriprive Hémolyse (constit.,acquises) Hémorragies Carences (début ttt) Atteinte médullaire (constit., acquise) Régénérative: Non régénérative: Ferritine, transferrine CRP, VS…. E.ph.Hb Bilirubine L, Haptoglobine… Vit. B12,FolatesMyélogramme Anémie

16 Quelques Exemples Anémies Carentielles Drépanocytose/ Thalassémie

17 Anémies nutritionnelles/ carentielles Définition: toutes conditions dans lesquelles lérythropoïèse est incapable dassurer un taux normal dHémoglobine, par déficit ou non disponibilité dun ou plusieurs nutriments nécessaires à sa réalisation. Carence martiale (Fer): carence nutritionnelle la plus répandue dans le monde. Prévalence: 6mois-3ans.

18 Rappel métabolisme du Fer Oligo-élément le plus important (Nombreuses fx vitales). 3 classes: -Forme métabolique (active): 75% Fer total. forme héminique (10-15% fer): Hb, myoglobine. -viandes, poissons. -biodisponibilité (absorption): 20-25%. forme non héminique: Cytochrome, flavoprotéines..: -Végétaux, œufs, produits laitiers.. -biodisponibilté: 10%. Biodisponibilité Influencée par aliments: -inhibant absorption du fer: mais, légumes, soja, thé, café; -favorisant: Vit.C, jus dagrumes… -Forme de transport (transferrine=sidérophiline): < 1% -Forme de réserve: ferritine, hémosidérine.

19 Rappel métabolisme du Fer (suite) Autonomie du nourrisson « limitée »: Réserves constituées « in utero ». Stocks constants jusquà 2-4 mois alors que: poids X2, hémolyse physio… Au delà lalimentation devient lunique source de Fer++ Passage stock de #75 mg/kg à #40 mg/kg à 1 an. Corollaire: Toute anomalie pdt la grossesse/ accouchement diminue le stock martial: pathologie maternelle (statut martial++), Pathologie NRS (prématurité, dysmaturité, gémellité..), Accouchement (saignement..), ligature trop précoce cordon.. Anticiper les besoins: ex. prématuré (réserves faibles et besoins de croissance plus grand: « rattrapage »)

20 Principales étiologies des Carences en Fer Diminution des apports en fer: lait est une source faible en fer: lait maternel: mg/100g, absorp. 50% lait de vache: mg/100g, absorp % Introduction retardée dune alimentation riche en fer chez le NRS. Qualité du fer dans aliments > quantité: ++ conditions dabsorption. Diminution des réserves à la naissance (« stock »): prématurité, hémorragies cordon/placenta, foeto/fœtale, foeto/ mater., petit poids… (facteur damplification++: mère déjà carencée en fer….). Identification des problèmes: Précarité des ressources naturelles, diversification alim. insuffisante, problèmes socio économiques…

21 Principales étiologies des Carences en Fer (suite): Augmentation des besoins: Carence physiologique (augm. de la masse globulaire: préma..) Phénomène de « rattrapage »: jumeaux, préma, hypotrophie… Augmentation des pertes: absorption diminuée: maladies inflamm. du T.D., syndr. malabsorption (I.P.L.V., Maladie coeliaque..), diarrhées prolongées sévères, nourriture exclusive L. de V…. saignements: hémangiomes, RGO/ oesophagite, ulcères, Meckel, hémorragies occultes: I.P.L.V… détournement: maladies inflamm. Chroniques (ex. mucoviscidose..) Divers: Ex. maladies chroniques: I. rénale (dialyse: perte), cardiopathies cgt (polyglobulie: besoins)…

22 De la carence à lanémie….. La diminution des réserves en fer non compensée par lalimentation conduit à lanémie ferriprive. Évolution en 3 phases successives: a repérer ++ 1:diminution des stocks en fer (foie,rate, moelle): les apports aux EBL restent néanmoins suffisants. 2:le transfert du fer aux EBL est diminué: déficit érythropoïèse. 3:anémie ferriprive: anémie hypochrome microcytaire. Carence Martiale sans Anémie Anémie par Carence Martiale

23 Carence Pré Latente Carence Latente Carence Manifeste Ferritine Fer sérique Transferrine (sidérophyline) C.S.S. Protoporphyrine érythrocytaire VGM PUIS CCHM Evolution des paramètres hématologiques Microcytaire PUIS Hypochrome

24 Anémie microcytaire et hypochrome GR normaux Hypochromie

25 La carence en fer: problème de santé publique++ Région OMS Enfants Femmes (15-59 ans) HommesEnsemble 0-4 ans5-14 ans Taux (%) N (10 6 ) Taux (%) N (10 6 ) Taux (%) N (10 6 ) Taux (%) N (10 6 ) Taux (%) N (10 6 ) Afrique Amér. Latine Asie S.E Méditerr Orientale Pacifique Total Prévalence de lanémie en fx des régions OMS dans différentes populations en 1997

26 La carence en fer: problème de santé publique++ Lenjeu principal de la carence martiale est son retentissement sur le développement psycho-intellectuel Ce retentissement est démontré à tous les âges pédiatriques Il est généralement réversible sous traitement

27 Identification des « groupes à risque » -Parents dorigine non métropolitaine (conditions socio économiques) -Mère multipare. -Mère non supplémentée en fer pdt grossesse. -Intervalle entre les deux dernières grossesses inférieur à 2 ans. -Prématurité. -Gémellité. -Absence dallaitement maternel. -Absence ou faible consommation de lait 1er et surtout 2éme age. -Utilisation trop précoce du lait de vache (avant 1ère année).

28 Les moyens de lutte PREVENTION: Diversification alimentaire/ enrichissement en fer Idéal: quantité adéquate + biodisponibilité satisfaisante Bœuf, volaille, poisson Acide ascorbique: fruits Eviter (diminue absorption): thé, herbes infusées, jaune œuf… Info/ éducation ++: coût++

29 Recommandations (O.M.S.) Dépister et traiter la carence en fer chez les femmes enceintes / Identifier les groupes à risques et les traiter (ex. Préma:2 mg/kg/jour à partir de M2 jusquà 1 an, né à terme: 1mg/kg à partir de M4 jusquà 1 an..) Promouvoir lallaitement maternel: à poursuivre au moins 6 mois. Proscrire le lait de vache pendant cette période (9/12mois) A défaut allait. mat. utiliser pdt 1ere année des aliments lactés (1er puis 2éme age enrichis en fer). Quelle que soit lalimentation de départ poursuite souhaitable jusquà 3 ans des laits de « croissance » enrichis en fer. Tenir compte de la biodisponibilité du fer alimentaire. Diversification alimentaire vers 5éme/6éme mois avec des aliments riches en fer et/ou des produits enrichis en fer (laits, céréales..): Ex. 11mg/jour recommandé: -Céréales enrichies en fer: 8 C. à Soupe (=8mg) -Viande/purée: 3 C. à Soupe (=1mg) -Fruits/ purée de légumes: 8 C. à Soupe (=1mg) -Pain blé entier: 1 tranche (=1mg)

30 Les moyens de lutte (suite) CURATIF: Tt des causes de perte en fer. Tt oral par le fer: 3 à 5 mg/kg/j de fer élément. -A jeun en 2 prises. Conseils dadhésion au ttt -Pic des réticulocytes: # 10éme jour. -Durée: 4 à 6 mois: réserves++

31 Drépanocytoses et Thalassémies (= Hémoglobinopathies )

32 Représentation spatiale de la molécule dHb

33 Hb A ( 2 2) Hb A2 ( 2 2) Hb F ( 2 2) Evolution de lHb

34 Définition : Thalassémie, Drépanocytose. Transmission. Les porteurs de la maladie: –« trait thalassémique » –« mutant hétérozygote » Les malades: –«. Thalassémie majeure » –« Syndrome Drépanocytaire ».

35 Répartition géographique des Thalassémies

36 ¼ enfants atteints A.R.

37 Thalassémies sévères ( Thalassémie majeure ou intermédiaire) SIGNES CLINIQUES : *Anémie +/- profonde, +/- ictère, +/- SPG/HPG... *Anémie hémolytique sévère débutant à 6 mois. *Retard de croissance/ retard pubertaire. *Déformations osseuse. *Complications long terme : ostéoporose, lithiases biliaires, ulcères de jambe,hémochromatose. *Sensibilité aux infections. *Effets secondaires traitement : hémochromatose secondaire, infections, allergie, AC irréguliers..

38 Thalassémie

39 SIGNES BIOLOGIQUES : * Anémie microcytaire « pseudo polyglobulie », * Signes d'hémolyse * Electrophorèse de l'Hb : variations du taux d'Hb A2: - augmentation Hb A2 si Thalassémie. -diminution Hb A2 si Thalassémie.

40 PRISE EN CHARGE/ TRAITEMENT : *Préventif : Dépistage, Conseil génétique. *Curatif : -Non transfusé : surveillance. ++ femme enceinte -Transfusé : maintenir Hb : # 10g% + DESFERAL° -Splénectomie, greffe MO et sg de cordon, Hydroxyurée...

41 Les Syndr.Drépanocytaires SIGNES CLINIQUES : * Anémie et crises d'hémolyse * Crises vaso occlusives * Infections * Complications dégénératives

42 Histoire naturelle fonction de lâge: NourrissonEnfantAdo/ Adulte - « Hand foot syndr ». -Infections: septicémies,arthrites… - Séquestration splénique - Crises Vaso Occl. -Anémie -Infections - Patho. dégéné.

43 BIOLOGIE : –Anémie Normochrome, Normocytaire, Régénér. –Frottis: falciformation. –Variant anormal (électrophorèse Hb).

44 Hématies falciformes/ Drépanocytose/ Frottis

45 Electrophorèse Drépanocytose: Hb S Hb S: 89.1% Hb A2: 2.1%

46 CONSEILS PATIENTS : Hydratation, Lutte contre lhyperthermie, éviter altitude, surveiller SPG, Critères dhospitalisation (…)

47 CRITERES D'Hospitalisation : *Fièvre. *Douleur ne cédant pas… *Aggravation anémie, SPG.. *Symptômes inhabituels : - paralysie, signes neuro.. - priapisme. *Détresse respiratoire. *Gonflement douloureux des membres.

48 TRAITEMENT : –Préventif : *Dépistage, Conseil génétique. *Antibiothérapie préventive, vaccinations.. –Curatif : *Antalgiques, Hyperhydratation, exsanguino transf.. *Prise en charge des complications (à rechercher++) *médicaments protecteurs falciformation(Hydroxyurée) *Greffe moelle osseuse...


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