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Anémies normochromes normo-macrocytaires. I-Définition Anémie : diminution du taux dHb Homme < 13g/dL Femme < 12g/dL Nné < 14g/dL Normochrome : CCMH 32-36%

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1 Anémies normochromes normo-macrocytaires

2 I-Définition Anémie : diminution du taux dHb Homme < 13g/dL Femme < 12g/dL Nné < 14g/dL Normochrome : CCMH 32-36% (> 32%)Hb/nbr GR Normocytaire/Macrocytaire : VGM >85flVGM >100fl Ht/nbr GR

3 Réticulocytes < /L Anémie arégénérative > /L Anémie régénérative

4 Anémie VGM MicrocytaireNormo/macrocytaire réticulocytes régénératif arégénératif Bilan martial hyposidérémique hypersidérémique Carence martiale inflammation thalassémie

5 II-Anémie normo/macrocytaire régénérative Excès de perte O2O2 EPO érythropoïèse Accélération de la maturation Diminution du nombre de mitose Sortie prématurée des réticulocytes VGM Hémorragie aigue Hémolyse

6 Anémies régénératives 1-Hémorragie aigue Saignement extériorisé ? Taux dHb ne reflète pas la masse sanguine perdue Réticulocytose retardée jusquà 3 jours 2-Hémolyse Clinique: ictère conjonctival splénomégalie Biologique:bilirubine libre haptoglobine LDH Signes de mauvaise tolérance clinique: pouls TA diurèse

7 circulation Hg Hème Bilirubine CO globine Fer macrophage Bilirubine non conjuguée Bilirubine conjuguée Voies biliaires Pigments biliaires Intestin stercobilinogène Bilirubine non conjuguée Sur albumine Rein Uribiline réabsorption Hg globine Haptoglobine Hème albumine Hémoglobinurie Foie

8 Appréciation du degré dhémolyse

9 Hémolyse intravasculaire aigue

10 Anémie normo/macrocytaire régénérative Bilan dhémolyse négatif Recherche dun saignement aigu explorations positif Cause de lhémolyse?

11 Causes dhémolyse Corpusculaires Extracorpusculaires Maladie de lhémoglobine Drépanocytose Hémoglobines instables Thalassémie Enzymopathies Déficit en pyruvate kinase Déficit en G6PD Maladies de la membrane Constitutionnelles: microsphérocytose, elliptocytose Acquises: acanthocytose hémoglobinurie paroxystique nocturne Immunologiques auto, iso immunisation, allergies médicamenteuses Toxiques saturnisme, médicaments Infectieuses paludisme, bactéries Mécaniques prothèse valvulaire, microangiopathies

12 Causes dhémolyse Frottis sanguin Test de coombs CMF Hémoglobinurie paroxystique nocturne Electrophorèse de lhémoglobine drépanocytose, thalassémie Ektacytométrie sphérocytose, elliptocytose Dosages enzymatiques G6PD Pyruvate kinase Drépanocytose, microsphérocytose, elliptocytose Paludisme Schizocytes (MAT, SHU) AHAI

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14 Anémies hémolytiques Corpusculaires Congénitales anomalie héréditaire de la membrane de lhémoglobine des enzymes G6PD, pyruvate kinase Acquise hémoglobinurie paroxystique nocturne

15 Anomalies de la membrane microsphérocytose Elliptocytose stomatocytose

16 Anomalie de lhémoglobine

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18 Agglutination Ac anti gammaglobulines humaines Test de coombs direct Recherche dac fixés sur les GR AHAI Anémie hémolytique extracorpusculaire

19 Etiologies des AHAI Rhinopharingite chez lenfant Infection pulmonaire à mycoplasme Viroses (MNI, CMV) Maladies autoimmunes LLC, lymphomes Tumeurs Médicaments: Aldomet Maladie des agglutinines froides

20 III-Anémie normo/macrocytaire arégénérative Fausse anémie par hémodilution (Grossesse, gammapathie, volumineuse splénomégalie, IC) Syndrome inflammatoire (VS, CRP, fibrinogène) Insuf rénale chronique (créatininémie) Hypothyroidie, panhypopituitarisme Ethylisme Médicaments (macrocytose) Eliminer: Myélogramme Cause centrale

21 Physiopathologie Anémie normo/macrocytaire arégénérative EPO Panhypopituitarisme Insuf rénale inflammation Insuf quantitative Insuf qualitative

22 Myélogramme Moelle pauvre Moelle riche BOM Aplasie Fibrose envahissement Envahissement LA, Lymphome Métastase Mégaloblastose Erythroblastopénie myélodysplasie Dosage B12, folates Maladie de Biermer Gastrectomie Carence dapport Ethylisme médicaments caryotype

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26 Anémie mégaloblastique Déficit en acide folique ou vitamine B12 Rôle dans la synthèse de lADN Acide folique (B9) Légumes verts, céréales, foie, viandes Besoins quotidiens: 50 g Absorption principalement dans le jéjunum Réserves dans tous les tissus mais faibles Folates sériques Nl ng/ml Vitamine B12 « cobalamines » Viande, poisson, œufs, lait Besoins quotidiens: 1 g Dans lestomac se fixe au facteur intrinsèque Transport vers liléon terminale et absorption Réserves hépatiques considérables (pour 4 ans) Vitamine B12 sérique Nle pg/l

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28 iléon terminal réserves transport estomac Tc transcobalamines

29 Dosage radio-immunologique Avant tout traitement Acide folique: taux sérique normal 5-15ng/ml Vitamine B12: taux sérique normal pg/l

30 Carence en B12 Carence d'apport (rare) Végétariens stricts Carence d'absorption - d'origine gastrique - d'origine intestinale Gastrectomie Maladie cœliaque Maladie de Biermer Maladie de Crohn Maladie de Whipple Bothriocéphalose Résection iléale

31 Maladie de Biermer Carence en vitamine B12 due au déficit en Facteur Intrinsèque. · Maladie auto-immune, Anticorpsc contre les cellules pariétales de l'estomac et contre le facteur intrinsèque. · Associée à d'autres maladies immunologiques : thyroïdites, diabète, vitiligo. · Rarement avant 40 ans => ans.

32 Signes neurologiques : Spécifiques de la carence en Vitamine B12 Sclérose combinée de la moelle Syndrome neuro-anémique Perte de la sensibilité profonde, paresthésies Exagération des réflexes tendineux Syndrome pyramidal Névrite optique, troubles psychiques Anémie : dinstallation progressive Signes cliniques dautant plus francs que lanémie est profonde Asthénie, pâleur, dyspnée, tachycardie Signes dhémolyse : (hémolyse intra-médullaire) Ictère (haptoglobine effondrée, bilirubine libre augmentée, LDH augmentées) Défaut de synthèse de lADN dautre tissus : Atrophie des muqueuses digestives Aphtes, glossite atrophique dépapillante Diarrhée Atrophie des muqueuses génitales et urinaires

33 Hémogramme Anémie : Hg <12g/dl (femme) Hg <13g/dl (homme) Normochrome CCMH 32 à 36% Macrocytaire VGM> 100fl Arégénérative réticulocytes < /L Leucopénie modérée, thrombopénie modérée (TSH, T4 Nle élimine une hypothyroidie) PNN hypersegmentées Bilan biologique:

34 Myélogramme Indispensable devant toute anémie macrocytaire arégénérative Sauf si cause évidente : Ethylisme, médicaments antifoliques (antiviraux, methotrexate) Eliminer un syndrome myélodysplasique Faire le diagnostic de mégaloblastose Moelle riche erythroblastique Moelle bleue Asynchronisme de maturation Métamyélocytes géants Mégacaryocytes à noyaux hypersegmentés

35 Dosage de la vitamine B12 et des folates A faire avant tout traitement ou transfusion Vitamines B12 effondrée Folates normaux Rechercher une maladie de Biermer (Maladie autoimmune) Anticorps anti FI (sérum), anti-cellules pariétales Autres auto anticorps: anti-thyroïdiens, anti-nucléaires Fibroscopie gastrique + biopsies jéjunale (maladie coeliaque) Atrophie de la muqueuse gastrique Achlorhydrie totale histamino résistante Dans le liquide gastrique: Déficit en facteur intrinsèque

36 Carence dapport (rare) Végétarien Antécédent de gastrectomie totale ou sub totale non substituée Résection de liléon terminal Anses borgnes Diverticulite infectieuse Fistule du grêle Botriocéphale Diagnostic différentiel dune carence en vitamine B12

37 Traitement de la Maladie de Biermer Traitement à vie Vitamine B12 en IM Hydroxocobalamine de préférence 1mg par injection 3 fois/semaine pendant 3 semaines (max 10 inj) traitement dentretien : 1 inj/mois Crise réticulocytaire entre 3 et 10 jours Correction de lanémie progressivement Association à un traitement par fer Fibroscopie gastrique de surveillance tous les 3 ans risque augmenté de cancer gastrique

38 Carences foliques Besoins accrus : Grossesse, allaitement, néoplasies, régénération médullaire intense, infection Pertes accrues : Hémodialyse Défaut d'absorption, diminution des apports: Ethylisme, Senescence Malabsorption digestive : gastrectomie, maladie de Crohn, sprue tropicale, maladie de Whipple, alimentation parentérale

39 Causes médicamenteuses

40 Specialfoldine per os 1cp/j + traitement de la cause jusqu'à disparition complète des anomalies hématologiques Traitement des carences en folates

41 Anémie VGM microcytaire Normo/macrocytaire réticulocytes arégénératifrégénératif hémorragiehémolyse Coombs direct AHAI Frottis Drépanocytose Paludisme MAT Dosages Enzymes CMFHPN Médicaments, éthylisme Hypothyroidie Fausse anémie Cause centrale Erythroblastopénie Envahissement Mégaloblastose (B12, folates) Myélodysplasie (cytogénétique) Moelle pauvre (BOM) Aplasie, fibrose myélogramme

42 Bilan dhémolyse Cause de lhémolyse coombs, frottis, enzymes

43 Eliminer: Cirrhose Fausse anémie Médicaments

44 Réticulocytes Éliminer causes évidentes Myélogramme

45 Dosage B12 folates

46 Éliminer causes évidentes Myélogramme

47 Cytogénétique Maladie clonale


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