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Mr. REG.M, âgé de 20 ans, Etudiante en BTS pro Pas dantécédents médicaux ni chirurgicaux Pas de prise medicamenteuse Alcool oui. Tabac oui/occasio cocaine.

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1 Mr. REG.M, âgé de 20 ans, Etudiante en BTS pro Pas dantécédents médicaux ni chirurgicaux Pas de prise medicamenteuse Alcool oui. Tabac oui/occasio cocaine Paleur cutanée; légèrement fatigué Pouls 100/min Apyrétique Pas dhepato ni splenomégalie 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: /L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes /L Reticulo: /L

2 NFS 03/ 2006 Hb = 10 g/dl ; Ht = 34% VGM 85 fl plaq= 110x10 9 /L GB = 2.9x10 9 /L PNN 40% Lympho 55% Quelles sont les anomalies des NFS? Pancytopénie dinstallation progressive NFS 12/ 2005 Hb = 12 g/dl ; VGM 88 fl plaq= 130x10 9 /L GB = 3.5x10 9 /L PNN 30 Lympho 45% 12/2006 Hb: 8 g/dl VGM: 99 fl GB: /L PNN: 450 Lympho: 1000 Mono: 100 Eosino 50 Baso 0 Plaquettes /L Reticulo: /L

3 1er examen à faire? &er question à poser? Myelogramme Périphérique ou centrale Os non dur. Aspiration simple Moelle de richesse moyenne à diminuée Hemoblastes 2% Lignée granuleuse 31% MyeloB 1% Promyelo 3% Myelocytes7% MetaMyeloC 10 PNN 10% Erythroblastique 15% Lymphocytes 44% Monocytes 5% Megakaryocytes: présents Absence danomalies morphologiques Au totale: Moelle de richesse diminuée sans anomalies notables

4 Possibles etiologies HTP?Absence de splenomegalie Moelle diminuée Maladies autoimmunes Richesse diminuée Myelofibrose Pourqoui Pas? MAIS Absence de signes périphériques en Faveur…. Myelodysplasie Absence danomalies morphologiques L. aigue Pas dexces de blastes

5 Aplasie Médullaire ?? Le plus possible Biopsie osteo-médullaire 5 espaces médullaires analysables Moelle de richesse hétérogène voire diminuée avec des zones où lactivité hématopoïétique est normale. Présence de multiples zones adipeuses. Absence de fibrose réticulinique APLASIE MEDULLAIRE

6 Secondaire Idiopatique/AI congénitale Acquise Médicaments Toxiques Radiations Virales HPNocturne NFS antérieure normale Age de découverte Antécédents familiaux Aspect morphologique Exemple Fanconi….

7 Score Pronostic Camitta Najean Taux PNN Taux réticulocytes Taux plaquettes modérée Sévère Très sévère


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