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Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans les aplasies médullaires (AM): résultats du CNGMO de Tunis Congrès Maghrébin, Avril 2007.

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1 Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans les aplasies médullaires (AM): résultats du CNGMO de Tunis Congrès Maghrébin, Avril 2007

2 Introduction Allogreffe de CSH: traitement de choix des AMS et AMTS du sujet jeune 120 allogreffes: février 1998 à décembre allogreffes pour AM acquises (AMA) - 25 allogreffes pour AM constitutionnelles (24 Fanconi et 1 dyskératose congénitale)

3 Patients et méthodes (1) Age médian: - AMA : 19 ans (extrêmes: ans) - Fanconi: 10 ans (extrêmes: ans) Sévérité de lAMA:

4 Patients et méthodes (2) Enquête étiologique (AMA) AMA Post- hépatitique Toxique Infection à EBV HPNMaladie auto immune Idiopathique N (%) (77%)

5 Patients et méthodes (3) Conditionnements: - AMA : Atgam 90mg/kg – CY200mg/kg - Fanconi: Bu 6mg/kg – CY 40mg/kg (n=17) Fludarabine 120mg/m² - CY 40mg/kg (n=7) - Dyskératose congénitale: Fludara- Atgam - CY Prophylaxie de la GVH: CsA+ MTX « court » Greffon MO: 2.65x10 8 CMN/kg (extrêmes; x10 8 )

6 Résultats de lallogreffe pour AMA Prise de greffe: 85/89 patients (95,5%) - PNN>500/mm 3 : 16 jours (extrêmes; jours). - Pq>20 000/mm 3 : 20 jours (extrêmes; jours). Rejets: - Rejet primaire: 4.5% - Rejet secondaire: 7% Décès précoces (

7 Complications (1) complications infectieuses (92%) Type dépisode fébrileSites et Germes Fièvre dorigine Indéterminée (62%) - Fièvre cliniquement documentée (14%) Poumon 7%, sinus, cellulite de la face et TD. Fièvre microbiologiquement documentée (29%) - Bactériémies à GN : 34% - Bactériémies à GP : 36% - Infection urinaire à GN : 4% -Aspergillose Probable : 19% -Fungémie : 6% Infections virales (31%) Infection à CMV: 17% Maladie à CMV : 14%

8 Complications (2)

9 Mortalité liée à la procédure

10 Survie Globale des patients avec AMA (février 98/07) 76,8% 73/95 vivants Suivi moyen : 43 mois (extrêmes; mois)

11 Facteurs pronostiques (analyse univariée)

12 Facteurs pronostiques (analyse multivariée)

13 Impact de lâge sur la survie (âge

14 Résultats de lallogreffe pour AF Prise de greffe: 24/24 - PNN>500/mm 3 : 12 jours (extrêmes; 10-16) - Pq>20.000/mm 3 : 16 jours (extrêmes; 10-42) Rejet secondaire: 5/17 Décès précoce:1/7

15 Principales complications Bu-CY ( n=17) Fludara-CY (n=7) GVH aiguë17%0% GVH chronique9%0% Rejet secondaire 29%0% Mortalité G.23% ( 3GVH; 1DC toxique) 1/7 ( DC précoce )

16 Survie Globale des patients avec AF 79% 19/24 vivants Suivi médian: 44 mois (extrêmes;3-93 mois)

17 Conclusion Allogreffe pour AMA: - Curative : sujets jeunes – AMS/ AMTS - Toxique : sujets > 30 ans – AMM Allogreffe pour AF: - Toxicité / Rejet - Sassurer du diagnostic (culture des fibroblastes..) - Conditionnement / Fludarabine: prise de greffe sans toxicité majeur


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