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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service dHématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun.

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1 Aplasie médullaire acquise: Expérience du service dHématologie de Casablanca N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service dHématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc 4 e Congrès Maghrébin dHématologie Tunis 2007

2 Introduction Laplasie médullaire : Insuffisance médullaire quantitative Maladie peu fréquente Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas Pronostic vital +++ Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++ But du travail : Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service dHématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.

3 Patients et méthodes Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire Critères dexclusion:les aplasies congénitales Fiche dexploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards), Sévérité de laplasie Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT) Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie

4 Résultats (Épidémiologie) Fréquence et incidence Période de 8 ans: 200 cas colligés Fréquence: 15 pour 1000 malades admis Incidence mensuelle: 2 malades par mois

5 Épidémiologie Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an

6 Épidémiologie Répartition par age et par sexe 200 patients: 118 hommes et 82 femmes Sex-ratio H/F:1,4 Moyenne dage: 32 ans (4-76 ans) 23% des malades ont moins de 20 ans

7 Épidémiologie Répartition des malades par tranche dâge et par sexe

8 Épidémiologie Répartition socioprofessionnelle

9 Répartition géographique

10 Épidémiologie Sécurité sociale

11 Clinique Durée dévolution moyenne: 1 mois (10j-6mois). Syndrome dinsuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%). Syndrome hémorragique 186 cas (93%) Minime 72 cas36% Modéré104 cas52% Sévère 24 cas12%

12 Paraclinique Hémogramme Hémoglobine: Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb7 : 140 cas(70%) Globules blancs Moyenne : 2500 ( ) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN cas ( 47%) Plaquettes Moyenne:15000 ( ) Pq< cas (82%) Réticulocytes Faits: 92 cas (46%) Moyenne: Réti< cas (57%)

13 Paraclinique La biopsie médullaire Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) Œdème hémorragique 24 cas (12%) Caryotype: fait: 4 cas Normal :2cas Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)

14 Sévérité de laplasie médullaire Sévère124cas62% Très sévère18 cas 9% Modérée58 cas29%

15 Étiologies de laplasie médullaire Idiopathique170 cas85% Médicamenteuse10 cas5% Professionnelle10 cas5% Tuberculose4 cas2% Post-hépatitique4 cas2% HPN2 cas1%

16 Traitement Besoins transfusionnels moyens/malade: Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP) Traitement de fond: Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg SAL:5mg/Kg/j x5j

17 Traitement Nombre total 200 Traités 128(64%) Non Traités 72(36%) Perdus de vue 52(26%) Décédés 20(10%)

18 Première ligne thérapeutique Patients traités 128 (64%) Ciclo+ SAL 12 (10%) Androgènes 44 (34%) Ciclosporine 72 (56%)

19 Androgènes 44 patients Réponse complète 3 Réponse partielle 9 Perdus de vue 8 Échec 18 Décédés 6 27%

20 Ciclosporine 72 patients Réponse complète 11 Réponse partielle 17 Perdus de vue 13 Échec 23 Décédés 10 39%

21 Ciclo+SAL 12 patients Réponse complète 6 Réponse partielle 2 Échec 3 Décédés 1 67%

22 Traitement 2 e ligne Patients 18 Ciclosporine 8 Rémission partielle 4 Échecs 4 Androgènes 10 Rémission partielle 4 Échecs 6

23 Évolution (n=128) Recul moyen de 39 mois (1-97 mois) nb% Réponse complète2016 Réponse partielle3628 Échec5442 Perdus de vue2116 Décédés1713

24 Discussion Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: ans++ Lorigine idiopathique: 80% Problématique Un seul service dhématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des infections

25 Discussion Options thérapeutiques Androgènes:sujet âgé +++ Traitement immunosuppresseur: sujet jeune Allogreffe de moelle non disponible au Maroc


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