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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service d’Hématologie de Casablanca
N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.Benchekroun Service d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc 4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007
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Introduction L’aplasie médullaire :
Insuffisance médullaire quantitative Maladie peu fréquente Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas Pronostic vital +++ Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++ But du travail : Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.
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Patients et méthodes Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006
Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies, radiographies standards), Sévérité de l’aplasie Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT) Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie
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Résultats (Épidémiologie)
Fréquence et incidence Période de 8 ans: 200 cas colligés Fréquence: 15 pour 1000 malades admis Incidence mensuelle: 2 malades par mois
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Épidémiologie Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an
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Épidémiologie Répartition par age et par sexe 200 patients:
118 hommes et 82 femmes Sex-ratio H/F:1,4 Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) 23% des malades ont moins de 20 ans
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Épidémiologie Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe
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Épidémiologie Répartition socioprofessionnelle
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Répartition géographique
16 7 6 3 2 1 31 11 8 4 9 89
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Épidémiologie Sécurité sociale
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Clinique Durée d’évolution moyenne: 1 mois (10j-6mois).
Syndrome d’insuffisance médullaire complet dans 148 cas (74%). Syndrome hémorragique 186 cas (93%) Minime 72 cas 36% Modéré 104 cas 52% Sévère 24 cas 12%
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Paraclinique Hémogramme Hémoglobine: Globules blancs Plaquettes
Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%) Globules blancs Moyenne : 2500 ( ) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤ cas ( 47%) Plaquettes Moyenne:15000 ( ) Pq< cas (82%) Réticulocytes Faits: 92 cas (46%) Moyenne: 25000 Réti< cas (57%)
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Paraclinique La biopsie médullaire Caryotype: fait: 4 cas
Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) Œdème hémorragique 24 cas (12%) Caryotype: fait: 4 cas Normal :2cas Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi doivent être éliminées)
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Sévérité de l’aplasie médullaire
Sévère 124cas 62% Très sévère 18 cas 9% Modérée 58 cas 29%
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Étiologies de l’aplasie médullaire
Idiopathique 170 cas 85% Médicamenteuse 10 cas 5% Professionnelle 10 cas 5% Tuberculose 4 cas 2% Post-hépatitique 4 cas 2% HPN 2 cas 1%
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Traitement Besoins transfusionnels moyens/malade: Traitement de fond:
Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP) Traitement de fond: Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg SAL:5mg/Kg/j x5j
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Traitement
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Première ligne thérapeutique
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Androgènes 27%
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Ciclosporine 39%
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Ciclo+SAL 67%
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Traitement 2e ligne
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Évolution (n=128) Recul moyen de 39 mois (1-97 mois) nb %
Réponse complète 20 16 Réponse partielle 36 28 Échec 54 42 Perdus de vue 21 Décédés 17 13 Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)
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Discussion Entité hématologique rare mais grave
Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: ans++ L’origine idiopathique: 80% Problématique Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des infections
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Discussion Options thérapeutiques
Androgènes:sujet âgé +++ Traitement immunosuppresseur: sujet jeune Allogreffe de moelle non disponible au Maroc
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