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Lhémorragie cérébrale chez lhémophile IX ème congrès National dHématologie 10-12 mai 2012.

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1 Lhémorragie cérébrale chez lhémophile IX ème congrès National dHématologie mai 2012

2 Introduction Lhémorragie cérébrale est lun des événements hémorragiques graves et sévères de lhémophilie Taux élevé de mortalité et de morbidité avec séquelles neurologiques Survient à tout âge: nouveau né, enfant et adulte Peu détudes épidémiologiques: déterminant: facteurs de risque Intérêt de la prophylaxie préventive des récurrences

3 Objectifs 1 er temps Définir une prévalence Taux de mortalité Séquelles neurologiques 2 ème temps Rechercher les facteurs de risque de mauvais pronostic Définir :modalités du traitement de la phase aigue Place de la prophylaxie

4 Matériels et Méthodes Etude rétrospective,multicentrique 15 ans( ): Participation 12 services: Ouest: Oran (hématologie, pédiatrie), Mascara, Tlemcen Est: Constantine, Sétif, Annaba Centre: Tizi Ouzou (pédiatrie), BeniMessous (hématologie, pédiatrie A,B) Fiche technique établie, adressée données recueillies: âge patient, type dhémophilie, degré de sévérité, ACC, statut sérologique, âge de survenu de lHIC, symptomatologie, facteurs risque (HTA),moyen Dgc et lieu saignement(scanner, IRM), durée substitution, prophylaxie, récurrence (HIC),devenir

5 Resultats 28 FICHES:28 patients Adultes:19 Enfants:9

6 Nombre de patients

7

8

9

10 Statut sérologique et inhibiteurs

11 Nombre de patients

12

13

14 Résultats :traitement Les patients traités précoce:24h 1ére dose:50-80 UI/kg 90µg/kg(VIIa)

15 UI de FAH Dose totale de substitution facteur s VIII et IX

16 Jours

17 Mg de rFVIIa

18

19 UI de FAH

20 Mg de rFVIIa

21 Nombre de patients

22

23

24

25 Eléments pronostiques et facteurs de risque

26 50% 23% Nombre de patients

27 0% 35% Nombre de patients

28

29 COMMENTAIRES 4% dHIC sur 700 hémophiles suivis Patients sous TRT à la demande (intérêt : étude comparative: P/prophylaxie) Différentes tranches dages, 14% nouveau né Ne concerne pas que lhémophilie sévère:11% (mineure) ;7%(modérée) 64% hémorragie spontanée,10,7% (HTA): Intérêt rechercher dautres facteurs de risques: (Plaquettes, consommation tabac) Durée. Substitution:13 jours (patients sans ACC) 6 jours(patients avec ACC) prophylaxie:36%, INSUFFISANT:EXPLIQUANT?? Récurrence: 5 patients(5 épisodes patient) (3 épisodes :patient ACC +) Intérêt Protocole bien établi

30 COMMENTAIRES Accident grave Mettant en jeu :Pc fonctionnel 5 patients :troubles moteurs (17%) 6 patients :séquelles neurologiques (28%) Met en jeu le Pc vital: 8 décès (28,5%) Facteurs / Pc vital: 1. Degré de sévérité (tous patients décédés: sévères) 2. Infection virale : HIV(7%), HCV(11%) 3. La présence dinhibiteurs(14%) 4. Lieu de saignement :intra parenchyme,intra ventricule Substitution intensive précoce favorise lapparition dACC: Observé chez 2 nouveaux nés développés par la suite des inhibiteurs

31 Conclusion HIC grave Mortalité significative Séquelles lourdes Importance éducation des hémophiles Consultation moindre signe Substituer dabord, réfléchir après Intérêt dun protocole de substitution, Prophylaxie bien conduite

32 Participation: Services Tlemcen:hématologie:Mesli Constantine:hématologie:Sidimansour Setif:hématologie:Hamdi Annaba/hématologie:Djennouni,Griffi Oran:hématologie:HadjTouhami,Rahal Pédiatrie:Attou Mascara:hématologie:Mehalhal Tizi Ouzou:pédiatrie:Benbacha Benimessous:pédiatrieA:Boukhellal,Khiari,pédiatrieB:Cherif,Bensenouci Hématologie:Bensadok,Belhani

33 Je vous remercie pour votre attention


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