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S.HAMDI et col. Hématologie- CHU- Sétif SAHTS- mai 2012 -Tlemcen.

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1 S.HAMDI et col. Hématologie- CHU- Sétif SAHTS- mai Tlemcen

2 INTRODUCTION Hémophilie : Maladie hémorragique héréditaire de la coagulation, connue depuis les temps les plus anciens. Déficit en facteur VIII ou IX. Transmission récessive liée au sexe. Fréquence: 1cas / 5000 naissances masculines En Algérie en 2009: 1435 cas

3 Déficit en facteurs coagulation accidents Hémorragiques articulaires (hémarthroses), musculaires (hématomes) et hémorragies extériorisées. Pc transformé par les traitements substitutifs et la prophylaxie. Cependant la Transmission virale et les inhibiteurs entravent la vie des hémophiles.

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5 Etude rétrospective: DH + FC+ Screening. Période: Nombre de patients: 105 hémophiles Age: 2 à 79 ans Diagnostic: Hgies spécifiques, enquête familiale. TCK allongé + % FVIII ou IX < 30%

6 Bilan des complications: Radiographies osseuses. Sérologies virales : recherche du virus de limmunodéficience humaine (HIV), de lhépatite B (HBV) et de lhépatite C(HCV). Recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation (ACC).

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8 Type dhémophilie et degré sévérité H.S: 49% H.Mod:37% H.Min:14%

9 Répartition selon lâge 20% 25%

10 La complication principale de lhémophilie est larthropathie qui survient après plusieurs hémarthroses.

11 Localisation et fréquence des hémarthroses (%)

12 Evaluation RX des arthropathies/ Score Pettersson (n: 39) 3 à 67 à 1011 à 13 Genoux1410 Coudes1253 Chevilles522 Pour un même patient: 1-2 articulations touchées

13 Prise en charge orthopédique 7 patients ont bénéficié dune synoviorthèse: 6 à lhéxatrione et 1 à lyttrium. Cette synoviorthèse est pratiquée dans 89% au niveau sur les genoux et dans 11%, au niveau des coudes. 2 fractures: réduction, contention et plaques.

14 Prophylaxie secondaire au long cours ou temporaire (poster) Nombre dhémophile: 16 HA et 3 HB Age : 8 < 15 ans, 7 entre 15-20ans et 4 entre ans. Protocole : [FAH] 20 U/Kg 2X/ Semaine. Début de la prophylaxie:

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17 Sérologies virales (n: 65) VHC + : 7 patients VHB +VHC: 1 VHB: 1 Prise en charge infectieuse Charge virale (PCR) Traitement: Interféron pegylé α 2 a (1inj/sem) ribavirine (1cp/j pd 1an)

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19 Recherche des inhibiteurs chez 50 patients Résultats: 2 cas dinhibiteurs chez 2 frères hémophiles A sévères (4%). Littérature: fréquence des inhibiteurs: 10-30% des HA et 3-5% des HB.

20 1 er Cas2 ème Cas Age (ans)Enfance 27Enfance 29 Signes CliniquesHémarthroses, Psoas récidivant Hémarthroses, Hématomes épaule Hématuries TRT[FVIII]: 20UI/kg inhibiteurs> 5UB en 2005> 5UB en UB en 2011 TRTFeiba +NovosevenNovoseven : autotrt EvolutionFistulisation Décès Bonne

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22 Profession (n:60)

23 COMMENTAIRES Larthropathie hémophilique est une complication qui survient fréquemment chez les hémophiles sévères insuffisamment traités. Genou est larticulation cible la plus fréquente coude cheville poignet épaule hanche…. Les arthropathies deviennent invalidantes, lorsquelles atteignent un score de Pettersson à handicap moteur.

24 Ces complications mauvaise insertion socio- professionnelles (54%: chômage ou profession inadaptée). Les % des infections virales et des inhibiteurs rejoignent des données Algériennes mais plus faibles / * littérature (HVC: 37% et ACC: 25% HAS). * Donadieu J. Réseau France Coag : Données descriptives Hémophilie 174. juin 2006.

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26 Les arthropathies guettent lhémophile qualité de vie affaiblie absentéisme scolaire insertion socioprofessionnelle inadaptée. La disponibilité FAH - ETP - Auto-trt – Equipe pluridisciplinaire - Prophylaxie transition positive, des améliorations restent à faire.

27 PEC des séquelles articulaires (Chirurgie). Mise en place de protocoles nationaux pour le traitement à la demande et la prophylaxie. Amélioration PEC patients avec inhibiteurs. Disponibilité permanente des produits de substitution, les recombinants. Elargissement de la prophylaxie. PEC de lhémophile dans les structures proches du domicile.

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