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Évaluation du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique des aplasies médullaires en Tunisie : Résultats dune étude multicentrique entre 1998-2006.

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1 Évaluation du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique des aplasies médullaires en Tunisie : Résultats dune étude multicentrique entre S. Mseddi 1, L. Aissaoui 2, Y. Ben Youssef 3, F. Msaddak 4 1. Service dhématologie, Sfax 2. Service dhématologie, Hôpital Aziza Othmana 3. Service dhématologie, Sousse 4. Service dhématologie, Hôpital militaire, Tunis

2 Introduction Devant une AM, est nécessaire : Devant une AM, est nécessaire : - Est-ce que lAM est héréditaire ? - Est-ce que lAM est héréditaire ? - Étiologie acquise, laquelle ? - Étiologie acquise, laquelle ? - Présence et taille dun clône anormal ? - Présence et taille dun clône anormal ? - Sévérité de la maladie - Sévérité de la maladie Traitement adéquat Traitement adéquat Quel bilan pour le diagnostic dune AM ? Quel bilan pour le diagnostic dune AM ? Faisabilité de ce bilan en Tunisie ( étude multicentrique) Faisabilité de ce bilan en Tunisie ( étude multicentrique) Quel traitement? Quel traitement? Faisabilité de ce bilan en Tunisie ( étude multicentrique) Faisabilité de ce bilan en Tunisie ( étude multicentrique)

3 Recommendations (Hematology 2006) Définir laplasie médullaire Définir laplasie médullaire Pancytopénie ou au moins Pancytopénie ou au moins 2 critères suivants : Hb < 10g/dl 2 critères suivants : Hb < 10g/dl Pq < /mm 3 et PNN < 1500/mm 3 Pq < /mm 3 et PNN < 1500/mm 3 avec moelle osseuse NFS avec moelle osseuse NFS hypocellulaire et tissu hématopoiétique Numération des rétic hypocellulaire et tissu hématopoiétique Numération des rétic remplacé par des cellules graisseuses, Frottis sanguin remplacé par des cellules graisseuses, Frottis sanguin en labsence dune infiltration par des Myélogramme en labsence dune infiltration par des Myélogramme cellules anormales ou fibrose Biopsie médullaire cellules anormales ou fibrose Biopsie médullaire Éliminer les formes hypoplasiques Éliminer les formes hypoplasiques de MDS/LAM, T-LGL, myélofibrose… de MDS/LAM, T-LGL, myélofibrose…

4 Recommendations (Hematology 2006) Est-ce que lAM est héréditaire ? Est-ce que lAM est héréditaire ? Anémie de Fanconi+++ - Histoire médicale (ATCD) et examen clinique minutieux : taches café au lait, RSP, anomalies de la colonne du pouce, dysmorphie faciale… Anémie de Fanconi+++ - Histoire médicale (ATCD) et examen clinique minutieux : taches café au lait, RSP, anomalies de la colonne du pouce, dysmorphie faciale… - Syndrome dinstabilité chromosomique des lymphocytes sanguins avec MMC/DEB - Syndrome dinstabilité chromosomique des lymphocytes sanguins avec MMC/DEB Dyskératose congénitale - Histoire et examen : dystrophie unguéale, leucoplasie des muqueuses, pigmentation cutanée… Dyskératose congénitale - Histoire et examen : dystrophie unguéale, leucoplasie des muqueuses, pigmentation cutanée… - Analyse des mutations des gènes DKC-1 (liée à lX), TERC (dominante) et TERT - Analyse des mutations des gènes DKC-1 (liée à lX), TERC (dominante) et TERT Syndrome de Shwachman Syndrome de Shwachman Diamond : - Histoire dinsuffisance pancréatique exocrine, RSP…. Diamond : - Histoire dinsuffisance pancréatique exocrine, RSP…. - Analyse de la mutation du gène SBDS - Analyse de la mutation du gène SBDS

5 Recommendations (Hematology 2006) Quelle étiologie acquise? Post hépatitique: - Histoire dhépatite récente Post hépatitique: - Histoire dhépatite récente - Bilan hépatique, sérologies virales (hépatite A,B,C,G,EBV) - Bilan hépatique, sérologies virales (hépatite A,B,C,G,EBV) Toxique: - Interrogatoire, pas de test Toxique: - Interrogatoire, pas de test Idiopathique: % des cas Idiopathique: % des cas

6 Recommendations (Hematology 2006) Y a-t-il un clône anormal ? Clône HPN: - Cytométrie de flux Clône HPN: - Cytométrie de flux Clône cytogénétique: - Caryotype sur moelle Clône cytogénétique: - Caryotype sur moelle

7 Recommendations (Hematology 2006) Quelle est sa sévérité? AM sévère (Camitta) : au moins 2 des 3 critères suivants : AM sévère (Camitta) : au moins 2 des 3 critères suivants : - PNN <500/mm 3 - Pq <20.000/mm 3 - PNN <500/mm 3 - Pq <20.000/mm 3 - Rétic<20.000/mm 3 AM très sévère (Bacigalupo) : les mêmes critères que AM sévère mais PNN<200/mm 3 AM très sévère (Bacigalupo) : les mêmes critères que AM sévère mais PNN<200/mm 3 AM modérée AM modérée

8 Bilan dune aplasie médullaire Antécédents, histoire, exposition médicament ou toxique, examen clinique Antécédents, histoire, exposition médicament ou toxique, examen clinique NFS, rétic, frottis sanguin NFS, rétic, frottis sanguin Myélogramme+Biopsie ostéo-médullaire Myélogramme+Biopsie ostéo-médullaire Bilan hépatique, sérologies hépatite A,B,C, G, EBV Bilan hépatique, sérologies hépatite A,B,C, G, EBV Caryotype sur moelle Caryotype sur moelle Clône HPN (forme acquise) Clône HPN (forme acquise) Examens possibles en Tunisie

9 Bilan dune aplasie médullaire Caryotype des lymphocytes sanguins avec MMC/DEB: Caryotype des lymphocytes sanguins avec MMC/DEB: - Enfant - Enfant - Adulte jusquà 40 ans ou plus, sachant que chez les Fanconi, incidence cumulative de lAM à 40 ans est de 90% ( Kuller, IFAR Blood 2003) - Adulte jusquà 40 ans ou plus, sachant que chez les Fanconi, incidence cumulative de lAM à 40 ans est de 90% ( Kuller, IFAR Blood 2003) - Même en labsence de syndrome malformatif : puisque 30% des pts Fanconi sans syndrome malformatif - Même en labsence de syndrome malformatif : puisque 30% des pts Fanconi sans syndrome malformatif >possible en Tunisie depuis >possible en Tunisie depuis Analyse des gènes DKC, TERC, TERT: Analyse des gènes DKC, TERC, TERT: - Forme familiale, autres ? - Forme familiale, autres ? - 5% des AM acquises mutation TERC, TERT avec mauvaise réponse aux immunosuppresseurs: dyskératose congénitale cryptique (VulliomyBlood2006, Yamaguchi NEJM 2005) - 5% des AM acquises mutation TERC, TERT avec mauvaise réponse aux immunosuppresseurs: dyskératose congénitale cryptique (VulliomyBlood2006, Yamaguchi NEJM 2005) >non faisable en Tunisie Analyse du gène SBDS : contexte clinique, enfant Analyse du gène SBDS : contexte clinique, enfant >non faisable en Tunisie

10 Évaluation du diagnostic des aplasies médullaires en Tunisie : Résultats dune étude multicentrique entre

11 Diagnostic des AM en Tunisie Etude multicentrique, rétrospective, tous les cas dAM diagnostiqués entre (9 ans): Etude multicentrique, rétrospective, tous les cas dAM diagnostiqués entre (9 ans): - Service hématologie Aziza Othmana, Tunis = 127pts - Service hématologie Aziza Othmana, Tunis = 127pts - Service hématologie, Sfax = 91 pts - Service hématologie, Sousse = 66 pts - Service hématologie, Sousse = 66 pts - Service hématologie Hôpital militaire, Tunis= 6 pts - Service hématologie Hôpital militaire, Tunis= 6 pts 290 patients en 9 ans 290 patients en 9 ans

12 Diagnostic des AM en Tunisie NFS = 100 % NFS = 100 % BOM = 100 % BOM = 100 % Numération des réticulocytes = 74 % Numération des réticulocytes = 74 % Myélogramme = 98 %, recherche de signes de MDS = 86 % Myélogramme = 98 %, recherche de signes de MDS = 86 %

13 290 patients en 9 ans 32 pts / an 290 patients en 9 ans 32 pts / an Enquête non exhaustive : services de pédiatrie, autres services dhémato… Enquête non exhaustive : services de pédiatrie, autres services dhémato… Incidence: > 3 pts/ an/ 1M habitants Incidence: > 3 pts/ an/ 1M habitants > Europe: > Europe: France: 1,4 pts/an/1 M France: 1,4 pts/an/1 M Royaume uni: 2,3 pts/an/1 M Royaume uni: 2,3 pts/an/1 M Etude européenne: 2,2 pts/an/1 M Etude européenne: 2,2 pts/an/1 M Asie: Asie: Bankok: 3,9 pts/an/1 M Bankok: 3,9 pts/an/1 M Chine 7,4 pts/an/ 1 M Chine 7,4 pts/an/ 1 M

14 Répartition selon année de dgc

15 Répartition selon mois de dgc

16 Répartition gouvernorats

17 Sexe: Masculin 59% Sexe: Masculin 59% Féminin 41% Féminin 41% Age au diagnostic: Age au diagnostic: - Age moyen = 26 ans - Age moyen = 26 ans - Age médian = 20 ans - Age médian = 20 ans - Extrêmes = 2-82 ans - Extrêmes = 2-82 ans - Enfants 15 ans = 29 % - Enfants 15 ans = 29 % Entre 15 et 40 ans = 53 % Entre 15 et 40 ans = 53 % 40 ans = 18 % 40 ans = 18 % 78%

18 Répartition selon âge au dgc

19 Sévérité Numération des rétic: 74% des cas Sévérite 290 cas Modérée: 40% Très sévère: 26% Sévère: 34% 60%

20 Bilan étiologique Bilan étiologique Antécédents dAM = 7 % Antécédents dAM = 7 % Mariage consanguin= 24% Mariage consanguin= 24% Syndrome malformatif = 17 % Syndrome malformatif = 17 % Exposition à un toxique = 7 % Exposition à un toxique = 7 % Bilan hépatique = 95 % Bilan hépatique = 95 % Caryotype sur moelle = 81 % Caryotype sur moelle = 81 % Caryotype sur sang avec MMC/DEB= 79% (96% pts <40ans) Caryotype sur sang avec MMC/DEB= 79% (96% pts <40ans)

21 Diagnostic des AM en Tunisie Etiologies: 290 pts AM Constitutionnelles: 22% AM Acquises: 78%

22 Aplasies médullaires constitutionnelles: 65cas Aplasies médullaires constitutionnelles: 65cas Evaluation du diagnostic des AM constitutionnelles et résultats Evaluation du diagnostic des AM constitutionnelles et résultats

23 Diagnostic des AM constitutionnelles Antécédents personnels significatifs dAM: 12,3% Antécédents personnels significatifs dAM: 12,3% Antécédents familiaux dAM: 26% Antécédents familiaux dAM: 26% Consanguinité: 54%, Consanguinité: 54%, 3 ème et 4 ème degré: 86% 3 ème et 4 ème degré: 86% Syndrome malformatif: 63% Syndrome malformatif: 63% Caryotype sur lymphocytes sanguin: 64 pts 98% Caryotype sur lymphocytes sanguin: 64 pts 98% MMC: 60 pts MMC: 60 pts MMC et DEB:4 pts MMC et DEB:4 pts Syndrome dinstabilité chromosomique: 59 cas 92% Syndrome dinstabilité chromosomique: 59 cas 92% Analyse des gènes DKC, TERT, TERC: Analyse des gènes DKC, TERT, TERC: Indiquée: 6 pts Indiquée: 6 pts Faite: 2 pts, négative Faite: 2 pts, négative Analyse du gène SBDS: aucun (indiquée 1 cas) Analyse du gène SBDS: aucun (indiquée 1 cas)

24 AM constitutionnelles Étiologie constitutionnelle Nombre de cas % Fanconi5889% Dyskératose congénitale 34,5% AM familiale 34,5% Schwachman12%

25 AM constitutionnelles Sexe: masculin 65%, féminin 35% Sexe: masculin 65%, féminin 35% Age moyen:12,5 ans, médian:10 ans,ext 2 à 34 ans Age moyen:12,5 ans, médian:10 ans,ext 2 à 34 ans AMC 43% des AM enfant ( 15 ans) AMC 43% des AM enfant ( 15 ans)

26 AM constitutionnelles

27 Sévérité: Modérée: 68% Sévérité: Modérée: 68% Sévère : 21% Sévère : 21% Très sévère: 11% Très sévère: 11% Évolution clonale au caryotype médullaire: 7/52 soit 13%: Évolution clonale au caryotype médullaire: 7/52 soit 13%: - del 13q, del 5q, del 7q, dup 1q, t(2,11) - del 13q, del 5q, del 7q, dup 1q, t(2,11) - monosomie 7: 1cas - monosomie 7: 1cas - trisomie 19 - trisomie 19 - der 10, der 18, der 17 - der 10, der 18, der 17

28 Evaluation du traitement des AM constitutionnelles Evaluation du traitement des AM constitutionnelles AlloGMO génoidentique ttt de choix AlloGMO génoidentique ttt de choix Technique possible en Tunisie depuis 1998 au CNGMO Technique possible en Tunisie depuis 1998 au CNGMO

29 Allogreffe de moelle osseuse: 15 patient soit 23% Enquête HLA : 27/65 pts soit 42% Enquête HLA : 27/65 pts soit 42% Nombre moy fratrie: 3, extrêmes 1 à 7 Nombre moy fratrie: 3, extrêmes 1 à 7 Donneur 18 cas soit 67% des cas: Donneur 18 cas soit 67% des cas: - 1 fratrie:16 pt - 1 fratrie:16 pt - Père: 1 pt - Père: 1 pt - Mère: 1 pt - Mère: 1 pt Allogreffe de MO chez 15 pts soit 83% pts avec donneur et 23% des cas AMC, allogreffe non faite 3 pts avec donneur: Allogreffe de MO chez 15 pts soit 83% pts avec donneur et 23% des cas AMC, allogreffe non faite 3 pts avec donneur: - Niveau socio économique bas: 1 pts - Niveau socio économique bas: 1 pts - Mère donneuse âgée: 1cas - Mère donneuse âgée: 1cas - PDV: 1cas - PDV: 1cas Résultats? Résultats?

30 Androgènes: 48 pts soit 74% Survie globale ( Kaplan Meyer) Médiane de survie: 80 mois, SG à 5 ans: 60%

31 Résultats du ttt par androgènes des AMC Survie des patients selon sévérité Survie des patients selon sévérité p= 0.02 p= 0.02

32 Résultats du ttt par androgènes Survie des patients selon la présence dévolution clonale au caryotype médullaire (35 pts) p= 0.03 p= 0.03

33 Résultats du ttt par androgènes Survie des patients selon BOM hypoplasique ou aplasique p= NS p= NS

34 Aplasies médullaires acquises=225 cas Aplasies médullaires acquises=225 cas Evaluation du diagnostic et résultats Evaluation du diagnostic et résultats

35 Bilan étiologique des AM acquises: 225 cas Antécédents récents dhépatite: 2% Antécédents récents dhépatite: 2% Exposition à un toxique: 6% Exposition à un toxique: 6% Bilan hépatique: 99% Bilan hépatique: 99% cytolyse: 14% cytolyse: 14% Sérologies hépatite A: 12% Sérologies hépatite A: 12% hépatite B: 72% hépatite B: 72% hépatite C: 73% hépatite C: 73% hépatite G: 0% hépatite G: 0% EBV: 77% EBV: 77% Test de Ham Dacie et/ou sucrose: 40% Test de Ham Dacie et/ou sucrose: 40% Clône HPN: 33% Clône HPN: 33% Caryotype sur lymphocytes sanguins: 74% (96% pts<40 ans) Caryotype sur lymphocytes sanguins: 74% (96% pts<40 ans) Bilan étiologique jugé complet: 36% Bilan étiologique jugé complet: 36%

36 Aplasies médullaires acquises Age au dgc: moyen: 30 ans, médian:23 ans, ext: 1à 82ans, 173 pts<40 ans Age au dgc: moyen: 30 ans, médian:23 ans, ext: 1à 82ans, 173 pts<40 ans Post hépatitique: 7,6% Etiologies Idiopathique: 87,7% Toxique:4,9%

37 Clone anormal Caryotype médullaire anormal: 9cas/201 soit 4,5% Caryotype médullaire anormal: 9cas/201 soit 4,5% Anomalies: - del5q, del15q, iso7, del11q, delXq Anomalies: - del5q, del15q, iso7, del11q, delXq - trisomie - trisomie - hypodiploÏdie, perte Y - hypodiploÏdie, perte Y - monosomie7: 2 cas - monosomie7: 2 cas - monosomie 7q: 1cas - monosomie 7q: 1cas Clone HPN: 75 cas Clone HPN: 75 cas % moyen PNN: 1,72% extrêmes 0 à 16% % moyen PNN: 1,72% extrêmes 0 à 16% % moyen Mono: 7,12% extrêmes 0 à 71% % moyen Mono: 7,12% extrêmes 0 à 71% Deux malades ont évolué vers une LAM, dont caryotype normal et sans signes de MDS au myélogramme Deux malades ont évolué vers une LAM, dont caryotype normal et sans signes de MDS au myélogramme

38 Aplasies médullaires acquises: 225 cas 68,4%

39 Traitement des AM acquises

40 Recommendations (Hematology 2006) AMA modérée: si dépendant de transf Non:surveillance NFS Oui: SAL(cheval)-ciclo ou ttt si maladie ou ttt si maladie géne rythme de vie géne rythme de vie Réponse à 4 mois Réponse à 4 mois Non Oui Non Oui 2 ème SAL(cheval/lapin)-ciclo Maintien ciclo pd 1 an ou plus 2 ème SAL(cheval/lapin)-ciclo Maintien ciclo pd 1 an ou plus Pas de réponse à 4 mois Pas de réponse à 4 mois voir AMA sévère voir AMA sévère Sil devient dépendant de transf

41 Recommendations (Hematology 2006) AMA sévère: âge du patient AMA sévère: âge du patient 40 ans >40 ans 40 ans >40 ans Donnneur géno SAL(cheval)+ciclo SAL+ciclo+GCSF Donnneur géno SAL(cheval)+ciclo SAL+ciclo+GCSF éssai clinique éssai clinique Oui Non Réponse à 4 mois Oui Non Réponse à 4 mois AlloGMO Oui : continuer ciclo Non: 2 ème SAL(lapin)+ciclo pd un an ou plus pd un an ou plus Réponse à 4 mois Réponse à 4 mois Oui : maintenir Non Oui : maintenir Non ciclo - Greffe phéno ciclo - Greffe phéno - 3 ème SAL ciclo - 3 ème SAL ciclo - ttt de support - ttt de support

42 Critères de réponse au traitement: (Gluckman, blood 1992) Réponse complète: Hb>12g/dl, PNN>1500, Pq> Réponse complète: Hb>12g/dl, PNN>1500, Pq> Réponse partielle: PNN>500 et Pq> plus que le taux de base et besoins transfusionnels Réponse partielle: PNN>500 et Pq> plus que le taux de base et besoins transfusionnels Réponse minime: besoins transfusionnels, infections, amélioration NFS Réponse minime: besoins transfusionnels, infections, amélioration NFS Echec: état inchangé ou aggravation Echec: état inchangé ou aggravation

43 Evaluation du traitement des AM acquises en Tunisie Evaluation du traitement des AM acquises en Tunisie Traitement par alloGMO génoidentique et SAL ciclo possibles en Tunisie depuis 1998 au CNGMO Traitement par alloGMO génoidentique et SAL ciclo possibles en Tunisie depuis 1998 au CNGMO

44 Allogreffe de MO pts âge<40ans : 173 pts âge<40 ans ( 122 AMA sévère ou très sévère) 173 pts âge<40 ans ( 122 AMA sévère ou très sévère) Enquête HLA: 136 pts soit 79% Enquête HLA: 136 pts soit 79% N moyen de fratrie: 4, extrêmes 1 à 12 N moyen de fratrie: 4, extrêmes 1 à pts avec donneur soit 58%: 1 donneur : 77 pts 81 pts avec donneur soit 58%: 1 donneur : 77 pts 2 donneurs: 2 pts 2 donneurs: 2 pts 3 donneurs: 2 pts 3 donneurs: 2 pts Allogreffe de moelle osseuse en 1 ère ligne ou 2 ème ligne 63/81pts soit 78% avec donneur, 36% des pts<40 ANS Allogreffe de moelle osseuse en 1 ère ligne ou 2 ème ligne 63/81pts soit 78% avec donneur, 36% des pts<40 ANS Sévérité de laplasie chez les greffés: Modérée 24% Sévérité de laplasie chez les greffés: Modérée 24% Sévère 43% Sévère 43% Très sévère 33% Très sévère 33% Régime social: 26% indigents Régime social: 26% indigents

45 Allogreffe de MO Délai dgc- allogreffe: moyen 75 jrs, extrêmes 3 à 520 jours Délai dgc- allogreffe: moyen 75 jrs, extrêmes 3 à 520 jours Causes de non allogreffe des pts avec donneur 18 pts: Causes de non allogreffe des pts avec donneur 18 pts: - Donneuse malade: 1cas - Donneuse malade: 1cas - Pb de PEC: 2 pts - Pb de PEC: 2 pts - Bas niveau socio économique: 1 pt - Bas niveau socio économique: 1 pt - PDV, typage non récupéré, refus: 3cas - PDV, typage non récupéré, refus: 3cas - Allo immunisation, polytransfusion: 3cas - Allo immunisation, polytransfusion: 3cas - Aspergillose: 2 cas - Aspergillose: 2 cas - DCD: 2cas - DCD: 2cas - AM modérée: 4 cas - AM modérée: 4 cas Résulats ? Résulats ?

46 AM acquises, traitement en dehors allo GMO: 162 pts SAL Ciclo: 12 pts SAL Ciclo: 12 pts Ciclo seule: 80 pts Ciclo seule: 80 pts Ciclo + Nilevar: 13 pts Ciclo + Nilevar: 13 pts Nilevar seul: 28 pts Nilevar seul: 28 pts G CSF: 2 pts G CSF: 2 pts Symptomatique: 12 pts Symptomatique: 12 pts DCD, PDV avant ttt: 15 pts DCD, PDV avant ttt: 15 pts

47 SAL Ciclosporine Indiqué chez: - 28 pts âgés entre ans Indiqué chez: - 28 pts âgés entre ans - 55 pts âgés<40 ans, sans donneur - 55 pts âgés<40 ans, sans donneur ± 37 pts âgés<40, HLA non faite ± 37 pts âgés<40, HLA non faite ~100 patients ~100 patients 12 patients ont eu ce traitement: 12% 12 patients ont eu ce traitement: 12%

48 Traitement par ciclosporine: 80 patients 80 patients: Modérée 36% 80 patients: Modérée 36% Sévère 40% Sévère 40% Très sévère 24% Très sévère 24% Étiologies: Toxique 3 pts Étiologies: Toxique 3 pts Post hépatitique 7 pts Post hépatitique 7 pts Idiopathique 70 pts Idiopathique 70 pts Ciclosporine posolgie 5 mg/kg/jr Ciclosporine posolgie 5 mg/kg/jr Dosage T0 ciclo: 31% pts, taux fourchette thérapeutique: 44% Dosage T0 ciclo: 31% pts, taux fourchette thérapeutique: 44%

49 Traitement par ciclo: efficacité N évaluables N exclus ou décédés RC R partielle R minime Échec 3 mois 66140%15(19%)18(22%)33(59%) 6 mois 41394(5%)15(19%)14(17%)8(10%) 9 mois 24566(8%)12(16%)4(5%)1(1%) 12 mois 21598(10%)9(11%)4(5%)0% 18 mois 14668(10%)4(5%)2(2%)0%

50 Traitement par ciclosporine: survie globale Survie à 5 ans: 52%

51 Traitement par ciclosporine: survie selon sévérité p<0,001

52 Traitement par ciclosporine: survie selon étiologie p=0,03

53 Traitement par ciclosporine: survie selon réponse à 3 mois p=0,04 p=0,04

54 Traitement par ciclosporine: survie selon taux To ciclo p=0,09

55 Conclusions AM relativement fréquentes en Tunisie, incidence > Europe, ~ Asie AM relativement fréquentes en Tunisie, incidence > Europe, ~ Asie Bilan diagnostique: réticulocytes 74% Bilan diagnostique: réticulocytes 74% AM constitutionnelles: fréqentes 22% des AM, 43% AM enfant AM constitutionnelles: fréqentes 22% des AM, 43% AM enfant Etiologies AMC: Fanconi+++ (58 cas en 9ans) dont 37% sans synd malformatif Etiologies AMC: Fanconi+++ (58 cas en 9ans) dont 37% sans synd malformatif Autres AMC: DC, Schwachman et familiale Autres AMC: DC, Schwachman et familiale Bilan étiologique des AMC satisfaisant (caryotype sur lymphocytes avec agent pontant pour fanconi), nécessité de developper les techniques moléculaires pour aplasies familiales non étiquetées Bilan étiologique des AMC satisfaisant (caryotype sur lymphocytes avec agent pontant pour fanconi), nécessité de developper les techniques moléculaires pour aplasies familiales non étiquetées AMC allogreffe: 23% des patients insuffisant AMC allogreffe: 23% des patients insuffisant Donneur: 83%, 2 parents compatibles Donneur: 83%, 2 parents compatibles Enquete HLA :42% des pts Enquete HLA :42% des pts AlloGMO: 67% pts avec donneur AlloGMO: 67% pts avec donneur AMC androgènes: 74% des pts, survie à 5 ans 60% AMC androgènes: 74% des pts, survie à 5 ans 60%

56 Conclusions: AM acquises Bilan étiologique insuffisant, jugé complet dans 36% des cas: sérologies virales (hépatite A, G..), clone HPN (33%)… Bilan étiologique insuffisant, jugé complet dans 36% des cas: sérologies virales (hépatite A, G..), clone HPN (33%)… Etiologie idiopathique > 80% Etiologie idiopathique > 80% AlloGMO AM acquises pts < 40 ans : 36% AlloGMO AM acquises pts < 40 ans : 36% - Donneur fratrie de 58%: - Donneur fratrie de 58%: - Enquête HLA: 79% - Enquête HLA: 79% - Allogreffe: 78% des pts avec donneur - Allogreffe: 78% des pts avec donneur - Non allogreffe à cause: complications type infection ( aspergillose…), alloimmunisation, décés….. secondaire délai moyen dgc- alloGMO long (75jrs) - Non allogreffe à cause: complications type infection ( aspergillose…), alloimmunisation, décés….. secondaire délai moyen dgc- alloGMO long (75jrs) > > > Accélérer le dgc dAM et généraliser lenquête HLA > > > Accélérer le dgc dAM et généraliser lenquête HLA SAL ciclo, ttt de référence des AMA sans donneur: 12% des patients, très insuffisant SAL ciclo, ttt de référence des AMA sans donneur: 12% des patients, très insuffisant Ciclosporine seule: 80 pts, résultats satisfisants (SG 5 ans 52%) surtout AMA modérées (SG 5ans >80%). Ciclosporine seule: 80 pts, résultats satisfisants (SG 5 ans 52%) surtout AMA modérées (SG 5ans >80%). Monitorage To ciclo (31%) + ajustement thérapeutique pourraient améliorer plus les résultats Monitorage To ciclo (31%) + ajustement thérapeutique pourraient améliorer plus les résultats

57 Je vous remercie


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