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6é JJHF SPLENOMEGALIE MYELOIDE Expérience française.

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1 6é JJHF SPLENOMEGALIE MYELOIDE Expérience française

2 6é JJHF SPLENOMEGALIE MYELOIDE Nombreux synonymes Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an) Mediane âge : 60 ans Mediane survie : 5 ans / polymorphe ttt décevant Physiopath complexe

3 6é JJHF CRITERES PVSG Splenomegaly Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy Leukoerythroblastic blood réaction Absence of increased blood cell mass Absence of Philadelphia chromosome

4 6é JJHF BIOPSIE MEDULLAIRE MYELOFIBROSE Anomalies spécif: MGK,vasc 3 STADES ANGIOGENESE Défaut maturation et fragmentation MGK

5 6é JJHF CYTOGENETIQUE SANG PHI : nég 20q-,13q-,+8,+1q… Bcr-abl : nég Fish 12q(HMGA2) PRV1

6 6é JJHF RADIOLOGIE et ISOTOPES Radio standard Echo/scan Fer+/-chrome IRM Scintin Tc/In

7 6é JJHF CD 34 + circulants Taux très sup/Nl et SMP sans MF(>15) Valeur discriminante quand nég

8 6é JJHF PRONOSTIC Hb Age,Sympt B GB/… Rate,BOM:non CARYOTYPE.angiogénèse.CD 34 +.histo rate.+8,12p-/20q-,13q-

9 6é JJHF SCORE PRONOSTIQUE LILLE Hb < 10g/dl GB inf 4 ou sup 30.10°6/L Low :93 months (caryo N : 112/aN:50). Interm :26 months. High :13 months

10 6é JJHF SCORE PRONOSTIQUE de Cervantes Symptômes B Faible risque(0,1) Age > 64ans 99mois/176 Hb > 10g/dl Haut risque(2,3) Blastes circulants 20mois/33

11 6é JJHF PRONOSTIC:autre évaluation Lors de lévolution Sur TA:GB,caryo,CD34 Suivant traitement

12 6é JJHF TRAITEMENT Longtemps considéré dangereux Peser bénéfices/risques Amélioration confort Amélioration survie?

13 6é JJHF TRAITEMENT CLASSIQUE Myélofreinateurs:faible dose Corticotherapie /Androgènes Splénectomie Radiothérapie:rate/autres foyers

14 6é JJHF MYELOFREINATEURS HYDROXYUREE(1 à 2/j) efficacité:SM,plaq,GB,CD34 toxicité:Hb,plaq,GB(réversib rapide) +/-amélioration cytopenies(+tard) PIPOBROMAN réversib pfs +lente. purinethol

15 6é JJHF CORTICOTHERAPIE Rationale 1mg/kg/j 1 mois Efficacité:Hb,plaq,SG Toxicité :réduite si ….

16 6é JJHF ANDROGENOTHERAPIE DANAZOL(dérivé) peu toxique efficacité:++plaq,+Hb durable

17 6é JJHF SPLENECTOMIE Efficacité:SM,cytopénies,HTTP Toxicité:GB,plaq/thromboses,infections TA?. Isotopes avant. Attention plaq préop RP splénique:palliatif/attention cytopénies

18 6é JJHF INDICATIONS Suivant cliniqque,bio,pronostic et âge Asympt/Hb>10/GB 4 à 30/plaq 100 à 600/ rate<10 : pas ttt Myeloprolif:myelofreinateur Cytopénies:cortico /danazol Spenectomie

19 6é JJHF SURVIE ET TRAITEMENT Pas dinfluence reconnue Notre expérience:rétrospective… Conclusion:importance du suivi modification des paramètres pn

20 6é JJHF TRAITEMENTS RECENTS IFN alpha Anagrélide CSA 2CDA Melphalan Aracytine Perf intraS THALIDOMIDE +/- cortico Epo Glivec FTI…

21 6é JJHF CONCLUSION Frontière noso avec SMD+MF? Ttt:améliorer le confort++/survie? Travaux ++physiopath

22 6é JJHF CONCLUSION COORDINATION France/Europe/Internationale


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