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Aspects cytologiques des Syndromes lymphoprolifératif B Daprès Dr Franck Trimoreau, PH CHU de Limoges.

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1 Aspects cytologiques des Syndromes lymphoprolifératif B Daprès Dr Franck Trimoreau, PH CHU de Limoges

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3 Grade de malignité Bas grade : « petites » cellules (histo) = cellules morphologiquement « matures » Haut grade : « grandes » cellules (histo) = cellules morphologiquement « immatures » (« blastiques »)

4 Lymphopathies B matures de bas grades (OMS) LLC (~ lymphome lymphocytique) Leucémie à prolymphocytes Leucémie à tricholeucocytes Lymphome lymphoplasmocytaire (~ Waldenström) Lymphome de la zone marginale –Splénique : villeux ou non villeux –Ganglionnaire –Extra nodal : MALT Lymphome folliculaire Lymphome à cellules du manteau Pathologies plasmocytaire

5 Lymphopathies B matures de haut grade Lymphome B diffus à grandes cellules (Centroblastique, Immunoblastique) Lymphome B à grandes cellules du médiastin Lymphome à grandes cellules intra vasculaire Lymphome de Burkitt

6 Etude cytologique comparée des « petites » cellules LLC / Prolympho/Lymphoplasmo/Tricho/Lympho villeux/Folliculaire/Manteau

7 Taille Modèle de description : petit lymphocyte mature LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

8 Contours nucléaires et rapport N/C LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

9 Chromatine LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

10 Nucléole LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

11 Contours cytoplasmiques LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

12 Basophilie cytoplasmique LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

13 Fragilité LLCProLLPlTrichoLy VFollManteau

14 LLC

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16 Hyperlymphocytose > 4 G/l, Score Matutes : 4,5 Cytologie seule si > 10G/L et typique Au début PNN, Hb et Plaq normales Syndrome tumoral absent / diffus symétrique mIg à faible taux (<15g/L) ® CD23 + CD5+ FMC7- CD79b ou CD22 faible IGs faible Dr Estella Matutes

17 Formes variantes de la LLC : « atypies »

18 Différenciation lymphoplasmocytaire (plasmocytoïde ?) Encoche nucléaire Nucléole ProlymphocytePara immunoblaste Taille Gd lympho Atypie morphologique

19 Taille Nucléole Diff Ly Plasmo Para Ib Encoches

20 Ces atypies morphologiques sont le plus souvent : NON SYSTEMATISEES Aspect polymorphe avec une majorité de petites cellules et des ombres de Gumprecht nombreuses

21 LLC typique : < 10% de prolymphocytes < 15% datypies (lyplasmo et noyau clivé) < 3% de paraimmunoblastes LLC prolymphocytoïde ou mixte : entre 10 et 55% proly Classification :

22 Atypie morphologique: intérêt ? Diagnostic différentiel au diagnostic : investigations complémentaires ou non ? Référence cytologique pour le suivi (enrichissement fréquent en atypies en « vieillissant ») Ne pas « surinterpréter » – Faux signal dalarme sur un Richter+++++ – Richter leucémique = rarissime+++++

23 Autres curiosité! Cristaux Ig

24 Syndrome de Richter Survenue dun lymphome agressif à grandes cellules sur une LLC connue Le meilleur signe est clinique : poussée tumorale asymétrique, signes généraux LDH Comment documenter un « Richter » sur le plan cytologique ?

25 Sur le sang ? Phase leucémique très rare A différencier de la situation plus fréquente où quelques para immunoblastes circulent

26 Sur la moelle ? Envahissement médullaire inconstant A différencier aussi de para immunoblastes A différencier des cellules immatures médullaires normales

27 Sur le ganglion ? Cest le mieux à condition détudier le ganglion « le plus tumoral »+++++

28 Ailleurs ? LCR devant des signes neurologiques Les grandes cellules peuvent être en petit nombre (# à une localisation de LAL) Diagnostic différentiel avec des lymphocytes activés

29 Ly T et Ly activéRichter LCR

30 Syndrome de Richter, suite Il existe des cas de « richterisation » sous forme de maladie de Hodgkin Problème de cytologie ganglionnaire exclusivement, ne concerne que rarement le laboratoire dhématologie

31 Leucémie à prolymphocytes Plus de 55% de prolymphocytes Hyperlymphocytose +++ augmentant rapidement Splénomégalie +++

32 Lymphome lymphoplasmocytaire OMS : lymphocytes, lymphoplasmocytes, plasmocytes, moelle, ganglions et rate, CD5-…et pas de critère pour un autre LNH ( !) Maladie de Waldenström : infiltration médullaire supérieure à 20% et IgM quelque soit son taux La maladie de Waldenström est la forme la plus fréquente de lymphome lymphoplasmocytaire Waldenström : atteinte médullaire exclusive ou prédominante

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36 Leucémie à tricholeucoytes Pancytopénie dont monocytopénie Splénomégalie Fibrose médullaire, aspiration difficile, frottis plus ou moins altérés mais infiltrat net en %

37 Tricholeucocytes Ph acides Aspé Ph acides spé (+TART)

38 Lymphome splénique à lymphocytes villeux (ZMSv) Hyperlymphocytose modérée Population homogène de Lc villeux typiques (>20%) Splénomégalie

39 Lymphome de la zone marginale (non villeux) Mélange de cellules monocytoïdes, de lymphocytes villeux en petit nombre (< 20%, simples ondulations ?), de lymphoplasmocytes, de lymphocytes « type LLC » SMG

40 Lypl. Vill. nucléole

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42 Lymphome folliculaire Le plus fréquent des lymphomes (en anapath)… …mais rarement en phase leucémique (rare en hémato) Quelques rares présentations demblée leucémiques avec moelle et sang massivement envahis

43 Lymphome folliculaire

44 Lymphome à cellules du manteau Hyperlymphocytose modérée, phase leucémique fréquente Splénomégalie fréquente Plusieurs formes variantes : –Pseudo folliculaire (cellules plus grandes+++) –Pseudo prolymphocytaire –« Blastique »

45 Lymphome à cellules du manteau

46 LNH manteau : forme blastique

47 Cellules lymphoïdes « réactionnelles » Lymphocytose réactionnelle : banale, y compris chez ladulte, modérée. Les vrais tableaux de syndrome mononucléosique sont rares chez ladulte. La différenciation lymphoplasmocytaire peut ressembler à la morphologie « activée ». Aspect le plus souvent polymorphe de la population lymphoïde++++

48 Lymphocyte activé / lymphoplasmocyte

49 Lc hyperbaso Monocyte !!!

50 Lymphomes B de haut grade Phases leucémiques rares, parfois inaugurales Centroblastique, Immunoblastique Très fréquents au labo danapath, rares au laboratoire dHématologie

51 Comparaison cytologique Lc normal LMNH à grandes cellules « centroblastique » « immunoblastique »

52 centroblaste

53 immunoblaste

54 Phase leucémique LNH haut grade : sang (4%)

55 Moelle (20%)

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57 Leucémique (LAL3 du FAB) ou non au diagnostic –Masse abdominale, croissance très rapide, LDH +++ –Sang : érythromyélémie, cellules tumorales rares au début (qqs %) –Moelle : si envahissement, souvent massif, images de mitose et de nécrose (urgence diagnostique et thérapeutique) Lymphome de Burkitt

58 Moelle

59 Burkitt : sang « Blastes » en faible %, pas toujours « typiques » mais toujours très basophiles Hyperleucoytose avec érythromyélémie

60 Place de la cytologie dans la diagnostic des lymphomes ? Approche rapide++++, orientation des autres analyses (CMF, cytogénétique, bio mol…) TOUJOURS accompagné dImmunophénotypage ° LLC typique ou + atypie cytologique ( RICHTER!!!) 2° Tricho vs Villeux: cytologie ° Lymphome du manteau typique et atypique ( LA!!!!) 4° folliculaire, puis le reste

61 Quizz ( et pièges!)

62 Association LLC avec atypie cytologique avec une LAM Myéloblaste Prolymphocyte

63 Lymphocytose chronique à Ly binucléés

64 Diagnostic différentiel des folliculaires et ZM Hyperlymphocytose franche, cellules binucléées plutôt rares, les autres ont un aspect pseudo activé Lymphocytes B polyclonaux+++++ Femmes jeunes, fumeuses+++

65 Prolymphocytes Manteau « blastique« LAL

66 Lymphome du manteau

67 Femme, 48 ans, LAL

68 LImmunophénotypage Dabord orientation cytologique++++ –Elts cliniques, numération (Lymphocytose…) –Cytologie évocatrice ? –Population monomorphe ? 1° Marqueur B + clonalité 2° score de Matutes 3° suite…

69 LLCLProL Tricho Villeux/ZMFoll.ManteauLLPla / fble ou faible fble ou FORTE CD19 CD20 CD22 Pan B FORTE CD23 CD5 FMC7 CD79b Ig surface Matutes κ/λκ/λ clonalité CD43 LLC CD10 Foll. CD103 CD25 CD11c Tricho CD38 ~Plasmo

70 Les clés phénotypique des lymphomes CD5 Manteau CD10 Folliculaire CD25, CD103, CD11c Tricho Autres κ/λ, CD19, CD20 Matutes 5 (CD23+, FMC7-, CD79b faible) LLC CD23-, FMC7+, CD79b +


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