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LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : A PROPOS DUN CAS.

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1 LYMPHOME DU MANTEAU CUTANE PRIMITIF : A PROPOS DUN CAS

2 Mr J. H. âgé de 78 ans Mr J. H. âgé de 78 ans sans ATCDS pathologiques sans ATCDS pathologiques depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau de la joue droite violacé prurigineux depuis septembre 2008: un nodule cutané au niveau de la joue droite violacé prurigineux sans symptômes B sans symptômes B en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions cutanées. en juillet 2009 :apparition de 2 autres lésions cutanées.

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11 Prolifération Lymphoïde à petite cellule darchitecture Diffuse et nodulaire

12 les diagnostics évoqués sont: Lymphome à cellules du manteau Lymphome à cellules du manteau Lymphome de la zone marginale Lymphome de la zone marginale Lymphome folliculaire diffus Lymphome folliculaire diffus

13 Immunohistochimie CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD10, Bcl 2 et Bcl 6 CD 20, CD 3, CD 5, Cycline D1, CD10, Bcl 2 et Bcl 6

14 CD20

15 CD3

16 CD5

17 CYCLINE D1

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19 Bcl2

20 CD10

21 Bcl6

22 lymphome du manteau cutané ???

23 bilan dextension: bilan dextension: - TDM thoraco-abd=nle - TDM thoraco-abd=nle - BOM=nle - BOM=nle

24 lymphome du manteau cutané primitif 6 cures miniCEOP avec une évaluation après 3 cures

25 Dès la première cure une nette régression des lésions

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28 latteinte est cutanée isolée au diagnostic et après 6 mois de suivi

29 Commentaires Le lymphome du manteau peut saccompagner dans Le lymphome du manteau peut saccompagner dans les formes évoluées dune localisation cutanée mais il est exceptionnel que latteinte cutanée soit la seule manifestation de la maladie.

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31 Traitement : Traitement : atteinte multifocale même ttt que celui du lymphome du manteau nodal atteinte multifocale même ttt que celui du lymphome du manteau nodal atteinte unifocale une CT locale + RT atteinte unifocale une CT locale + RT

32 Pronostic: Pronostic: pas de facteurs pronostiques bien établies. pas de facteurs pronostiques bien établies. meilleur pronostic quun lymphome du manteau évolué avec une localisation cutanée meilleur pronostic quun lymphome du manteau évolué avec une localisation cutanée

33 Cas n°9 Lymphome du Manteau cutané primitif Cas n°9 Lymphome du Manteau cutané primitif

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37 cd20cd3

38 Cycline D1

39 Cas n°9 dermite chronique avec éosinophilie type maladie de Kimura absence de remaniement du locus portant le gène CCNDI (11q13) ou t(11;14) par FISH interphasique ADN non amplifié ne permettant pas la recherche dun clone B par PCR

40 Cas N° 9 Maladie de Kimura

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