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Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes.

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4 Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes A lexamen: -cicatrice dadénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas dHSMG

5 A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) Rx thorax :

6 IMT=0,48

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14 CD20

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16 CD30

17 LMP1

18 CD3

19 Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse: - Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+ - Fond: petits lymphocytes T++, dhistiocytes et rares plasmocytes

20 Lympho-prolifération B liée à lEBV dans un contexte de déficit immunitaire Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte

21 Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire déficit immunitaire congénital déficit immunitaire secondaire au ttt immunosuppresseur (post greffe) déficit immunitaire acquis (HIV+) syndrôme XLP(de Purtilo) Syndrôme de Wiscott Aldrich

22 Au bilan dextension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques Bilan immunologique : demandé

23 Classification: stade III évolutif B/b ttt: protocole MDH de lenfant 2003 groupe GMH2

24 Après 2 cures ( COPP/ABV ): Amélioration clinique Amélioration radiologiqueradiologique bilan immunologique normal lymphome hodgkinien classique EBV(+) ?

25 IMT=0,34

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28 cd20 cd79acd3 oct2 MUM1

29 EBER LMP EBNA2 cd15 cd30

30 Cas n°1 Prolifération lymphoïde clonale B associée à lEBV Hodgkin like

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36 Antécédents familiaux et personnels? Déficit immunitaire lié à lX? Proposition de traitement: R-Chimio (ABVD ou CHOP) Si déficit immunitaire: greffe de moelle allogénique


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