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Latteinte pulmonaire au cours de lHistiocytose Langerhansienne (LCH) de lenfant R. Chiron, J. Donadieu.

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1 Latteinte pulmonaire au cours de lHistiocytose Langerhansienne (LCH) de lenfant R. Chiron, J. Donadieu

2 1.Comment définir latteinte pulmonaire ? 2.Présentation clinique & évolution 3.Le traitement améliore-t-il le pronostic respiratoire ?

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4 HISTIOCYTE SOCIETY Critères diagnostiques de lHL Atteinte certaineAtteinte certaine CD 1a ou granules de Birbeck CD 1a ou granules de Birbeck Sur tissu pulmonaire ou extra pulmonaire Sur tissu pulmonaire ou extra pulmonaire Atteinte probableAtteinte probable histologie évocatrice histologie évocatrice

5 Critères diagnostiques de latteinte pulmonaire Biopsie rarement réalisée chez lenfant RX thorax dépistage manque de Se et Spé EFR suivi (?), non spécifique CD1a dans le LBA variabilité+++, non validé TDM validé chez ladulte, sémiologie précise mais non validée chez lenfant

6 Littérature LCH/Poumon/enfant 16 études/ 12 cas rapportés 4 séries de patients dont 2 depuis 2000 –Critères diagnostiques: Histologiques (rarement obtenus) RX ou ou RX et EFR Une étude avec TDM

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9 Essai LCH III Mais quest ce quune lésion typique ?

10 RX thorax chez ladulte Liée au stade et à la sévérité de la maladie Lésions bilatérales, symétriques et diffuses Sommets et lobes moyens Épargnant les bases –Micronodules<5mm+++ –Réticulations –Parfois larges kystes type emphysème –PNO Volumes pulmonaires normaux ou augmentés ADNP rares

11 PNO Syndrome interstitiel Lésions radiologiques typiques chez ladulte

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13 Lésions nodulaires Apport du scanner HR

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15 Nodules cavitaires Distribution centrolobulaire

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20 Présentation radiologique chez lenfant 717 enfants LCH ( ) 614 RX Nles103 (14%) RX anormales 12 (1.6%) PNP infectieuse91 (88.3%) LCH pulmonaires 12 Bx pulm 38 LCH avec relecture TDM (au total 137 TDM réalisées)

21 Méthode Analyse rétrospective des TDM disponibles (n=38/137) Experts –Radio adulte référent en pathologie interstitielle = M Brauner –Pneumo adulte référent LCH = A Tazi –Radio pédiatre = H Ducou Lepointe –Référent LCH pédiatrique = J Donadieu

22 Résultats TDM au Dx (avt ttt) (n=25) Anomalies Au diagnostic +/-3mois N(%) Pneumothorax 5 (20) Syndrome interstitiel 4 (20) Verre dépoli 1 (4) Micronodules (< 5 mm) 12 (48) Nodules (> 5) 7 (28) Nodules cavitaires 6 (16) Kystes 3 (12) Bulle 2 (10) Adénopathie médiastinale 3 (12) Hypertrophie thymique 1 (2) Distension 0 Condensation alvéolaire 4 (20) Epanchement pleural 0

23 PNO

24 Définition dun score pour les 2 lésions majeures (nodules et Kystes) Estimation du nbre par champ 0 pas de lésions 1 < 25 % % 3 > 50% 6 champs: –Droit & gauche –sup / my / inf Score Nodules : 0 à 18 Score kystes: 0 à 18 Score total : 0-36

25 Kystes : score 18

26 Distribution des nodules et des kystes prédominance zones sup et moyennes >> Nodules Kystes En %

27 Aspect original: condensation alvéolaire

28 1.Nodules/Kystes (60% des cas) 2.Condensations alvéolaires (35%) 3.Intérêt dun score ? Latteinte pulmonaire peut donc se définir par la TDM chez lenfant

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30 Etude rétrospective, multicentrique Patients <18 ans ayant une HL diagnostiquée entre 1986 à 2004 (n=614) Avec une RX du thorax compatible avec le diagnostic dHL (n=85) –syndrome interstitiel ou pneumothorax

31 85/614 (13,8%) HL avec RX anormale Atteinte pulmonaire isolée rare –Aucune dans notre série –Parfois inaugurale (n=1/85) –Littérature?? 42 (50%) des patients étaient asymptomatiques au diagnostic

32 10ans 10ans n=75n=10 Médiane0,9612,7 Âge au diagnostic de LCH

33 10ans 10ans n=75n=10 LCH pulm1,0617,1 % atteinte Pulm au Dx67%29% Organes Atteints53p=0,008 Tabac011p<0,001 Âge au diagnostic de l'atteinte pulmonaire

34 Atteintes extra pulmonaire lors du Dx dHL %

35 NS p 0.003** Rx thorax

36 NS Atteinte extrapulmonaire enfants vs adolescents NS ** * * * NS N=85

37 Suivi (médiane)8.5 ans( ans) Pas/peu dEFR!!! Nombre de poussées : 1,6 (1-5) 8 décès Taux de survie à 5 ans= 69.7% (+/-5.4)

38 Atteinte pulmonaire responsable du décès 3/8 5 décès défaillance multiviscérale nn (au Dx) 2 décès par insuffisance respiratoire (destruction pulmonaire) Transplantation CP décès par rejet

39 Courbe de survie selon latteinte pulmonaire Années depuis le Dx dHL Sans atteinte pulmonaire n=614 Avec atteinte pulmonaire n=85 % de survie

40 Survie selon lâge au Dx datteinte pulmonaire ( 10 ans) Années depuis le Dx dHL % de survie Diagnostic atteinte pulmonaire après 10ans Diagnostic atteinte pulmonaire avant 10ans p 0.02* N=85

41 Atteinte pulmonaire = facteur pronostic ? Atteinte multiviscérale mauvais pronostic The French LCH study group. J Donadieu; 1996 Gadner et al., 1987; 1994

42 Identification de facteurs pronostiques Échec du ttt initial OR=114,4; p<0,001 Atteinte dautres organes FoieOR= 3; p=0,002 Ganglions OR= 2,8; p=0,02 Moelle OR= 3; p=0,06 Garçon OR=3; p=0,08

43 Nont pas de valeur pronostique en étude multivariée: Atteinte Pulmonaire Cutanée Osseuse Pituitaire

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45 Pas détude, peu de recul avec évaluation fonctionnelle Pas de marqueur validé de latteinte pulmonaire Utilité dun score radiologique?

46 Oct. 1999: avant traitement Déc. 1999: après VLB + corticoïdes

47 Kystes: score 18

48 Les traitements généraux ne modifient pas les lésions pulmonaire de type nodules ou kystes

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50 Devenir des lésions TDM et du score TDM Le traitement (VLB/CS) Améliore les condensations alvéolaires Partiellement les nodules Jamais les kystes

51 Corrélations radio- cliniques Score < 6 = asymptomatique sauf pour condensation alvéolaire Score > 10 = patients IR

52 Intérêt & limites du score Outil pratique utile pour évaluer une intervention Nécessité dinclure les condensations alvéolaires Nécessité dêtre validé par dautres Questionne sur la pertinence de traiter les formes avec score < 3

53 Traitements différents selon lâge enfant vs ado équivalent adulte (??) Enfant –Traitement beaucoup plus agressif –Mais efficacité sur poumon reste à prouver Ado/Adulte –Arrêt du tabagisme –Rarement traitement (le plus souvent corticostéroïdes…?)

54 Le PNO requiert une prise en charge non spécifique –Drainage –Pleurodèse Au stade de lIRC, quelle est la place et le bénéfice de la greffe pulmonaire?? Mornex 2006

55 Greffe pulmonaire & cardiopulmonaire Hôpital Louis Pradel. Lyon N=156 6,4%

56 Place de la greffe dans lhistiocytose u Médiane de survie= 12 ans u Plus de la moitié des décès sont dûs à linsuffisance respiratoire 45 & 102 malades Eur Respir J 1996, 9: 2002 New Engl J Med 2002, 346: 484

57 Conclusion (1) Latteinte pulmonaire au cours de lHL = 14% mais probablement sous estimée par la RX seule Latteinte pulmonaires est fréquemment asymptomatique Les formes isolées semblent rares Le scanner doit permettre un diagnostic précis de lHL chez lenfant

58 Conclusion (2) Les condensations alvéolaires et +/- les nodules peuvent régresser sous ttt selon un score TDM Les kystes semblent irréversibles Nécessité de valider ce score TDM Pronostic péjoratif si atteinte précoce et multisystémique Il existe des formes sévères chez ladolescent fumeur Concertation avec les pneumologues+++

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60 Enfants (<10 ans) Adolescents (>10 ans) p. Nombre6914 Age au Dx dHL (médiane) Age au Dx datteinte pulmonaire (médiane) Atteinte pulmonaire au Dx dHL (%) 46 (67%)4 (29%) Nbre dorganes atteints Tabagisme actif011<0.001

61 Atteintes extra pulmonaire chez les 85 patients ayant une HL pulmonaire avec atteinte pulmonaire %


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