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Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies médiastinales symétriques et une infiltration micronodulaire périhilaire découverts en raison dune toux.

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1 Monsieur M., 28 ans, présente des adénopathies médiastinales symétriques et une infiltration micronodulaire périhilaire découverts en raison dune toux et d'une légère dyspnée deffort. Il présente également au niveau de la cuisse des nodules sous cutanés brunâtres de 5 mm de diamètres. Monsieur M. signale aussi une obstruction nasale.

2 A lexamen ORL, on met en évidence des lésions nodulaires de la cloison nasale, ainsi quau niveau oro-pharyngé. Lanalyse des biopsies effectuée au niveau cutanée et au niveau ORL montre une inflammation granulomateuse.

3 La fibroscopie bronchique est normale à lexamen macroscopique. Des biopsies étagées napportent pas de preuve histologique. Le lavage broncho-alvéolaire montre une lymphocytose à 35 %. La recherche de BK après fibroscopie est négative à lexamen direct et à la culture.

4 Six mois plus tard, on note une progression des lésions rhino-pharyngées. Une corticothérapie orale est alors débutée à raison de 0.5 mg/kg/jour. Un arrêt progressif est réalisé après 8 mois de traitement en raison de la régression complète des lésions thoraciques, cutanées et ORL.

5 Cependant, un an plus tard, le malade présente à nouveau une rechute exclusivement cutanée et ORL (lésion plus importante du cavum et atteinte de la face endolaryngée des cartilages aryténoides).

6 1. Quelle affection présente ce patient ?

7 Sarcoïdose à localisation thoracique, cutanée et ORL. La preuve histologique nest pas obtenue au niveau thoracique, mais laspect radiologique est typique. Toutes les recherches de BK sont par ailleurs négatives et il ny a pas de notion dexposition à des aérocontaminants (silicose, berylliose). Il ny a pas non plus datteinte hématologique).

8 2. Quel est le stade radiologique de latteinte thoracique ? Y a-t-il nécessité de faire un scanner pour mieux préciser ce stade ?

9 Stade II, car adénopathies hilaires bilatérales symétriques non compressives associées à un syndrome interstitiel Le scanner thoracique permet de mieux préciser linfiltration parenchymateuse : micronodules péribronchiques sous pleuraux, avec épaississement des septa ; il permet également de déceler des signes débutants de fibrose (opacités linéaires denses, kystes, emphysème paracicatriciel).

10 3. Quels sont les examens complémentaires non cités dans lobservation qui permettent dargumenter le diagnostic ?

11 - Test tuberculinique négatif. - Hypergammaglobulinémie polyclonale. - Augmentation du taux de lenzyme de conversion. - Hypercalciurie, parfois hypercalcémie. Pour argumenter latteinte thoracique : Scintigraphie au Gallium (coût élevé, faible spécificité) TEP - TDM Pour lobtention de la preuve histopathologique : médiastinoscopie, biopsie pulmonaire par vidéochirurgie.

12 4. Quelles autres manifestations extra- thoraciques recherchez-vous ?

13 Adénopathies périphériques. Uvéite et syndrome sec. Atteinte hépato-splénique. Atteinte rénale (bilan calcique). Atteinte glandes salivaires (parotides). Atteinte ostéo-articulaire. Atteinte cardiaque. Atteinte neurologique (méninges, système nerveux central, paralysie des paires crâniennes, neuropathie périphérique). Atteinte musculaire. Signes généraux : fièvre.

14 5. Par quels moyens suivez-vous latteinte thoracique et quelles sont les complications qui peuvent survenir ?

15 Suivi radiologique : détection dun stade IV (signes de fibrose). EFR : rechercher syndrome restrictif, parfois syndrome obstructif associé. DLCO. Gaz du sang. Hypoxie-normocapnie puis hypercapnie. Les complications qui peuvent survenir : Dyspnée, Fibrose pulmonaire, Insuffisance respiratoire, Cœur pulmonaire chronique, Dilatations des bronches, Greffe aspergillaire.


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