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Pneumopathies infiltrantes diffuses Dr O.ALBU CH LENS.

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1 Pneumopathies infiltrantes diffuses Dr O.ALBU CH LENS

2 A. Définition A. Définition B. Classification(Principales causes) B. Classification(Principales causes) C. Manifestations cliniques C. Manifestations cliniques D. Diagnostique D. Diagnostique E. Traitement E. Traitement

3 A. Définition Affections caractérises par une infiltration de linterstitium pulmonaire par: - des cellules (inflammatoires ou néoplasiques); - de lœdème; - ou par une matrice extracellulaire riche en collagène

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5 A. Définition -plus de 130 affections sont regroupes dans cette catégorie -plus de 130 affections sont regroupes dans cette catégorie -présentations clinique et radiologique similaire des maladies au pronostique et au traitement très variés. -présentations clinique et radiologique similaire des maladies au pronostique et au traitement très variés.

6 B. Classification(Principales causes) 1.Infectieuses 1.Infectieuses 2.Neoplasiques 2.Neoplasiques 3.Oedeme pulmonaire cardiogenique 3.Oedeme pulmonaire cardiogenique 4.Pneumoconioses 4.Pneumoconioses 5.Medicamenteuses 5.Medicamenteuses 6.PID dhypersensibilité 6.PID dhypersensibilité 7.PID avec manifestations générales 7.PID avec manifestations générales -sarcoïdose -sarcoïdose -vascularités,connectivites -vascularités,connectivites 8.PID de cause inconnues localise(fibrose pulmonaire primitive) 8.PID de cause inconnues localise(fibrose pulmonaire primitive)

7 1.PID Infectieuses -guérissent avec le traitement adaptée; -guérissent avec le traitement adaptée; tuberculose miliaire tuberculose miliaire infections virales infections virales infection bactériennes atypiques infection bactériennes atypiques parasitoses(pneumocystose) parasitoses(pneumocystose)

8 2.Neoplasiques métastases hématogènes ou lymphatiques des cancers pulmonaires, sein, digestifs, prostate; métastases hématogènes ou lymphatiques des cancers pulmonaires, sein, digestifs, prostate; carcinome bronchiolo-alveolaire; carcinome bronchiolo-alveolaire; lymphome lymphome

9 3.Oedeme pulmonaire cardiogenique -chez les patient ayant une pathologie cardiaque connue ou découverte a cette occasion; -régressif après traitement a visée cardiaque adapte

10 4.Pneumoconioses Maladies professionnelles : Maladies professionnelles : Silicose(maladie du mineur de charbon); Silicose(maladie du mineur de charbon); Asbestose; Asbestose; -pas de traitement spécifique(prévention); -pas de traitement spécifique(prévention); -lévolution est lente vers linsuffisance respiratoire chronique. -lévolution est lente vers linsuffisance respiratoire chronique.

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12 5.PID Médicamenteuses régressent après larrêt du médicament régressent après larrêt du médicament –21O médicaments incriminées -cordarone,méthotrexate,beta-blocants

13 6.PID dhypersensibilité maladies du poumon déleveur des oiseaux,poumon de fermier; maladies du poumon déleveur des oiseaux,poumon de fermier; Linhalation des déjections des oiseaux ou moisissures contenues dans les céréales provoquent la formation des granulomes comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose; Linhalation des déjections des oiseaux ou moisissures contenues dans les céréales provoquent la formation des granulomes comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose; guérison après léviction et traitement corticoïde. guérison après léviction et traitement corticoïde.

14 7.PID avec manifestations générales -Sarcoïdose affection granulomatose systémique de cause inconnue; affection granulomatose systémique de cause inconnue; adultes jeunes de deux sexes; adultes jeunes de deux sexes; lévolution avec régression spontanée dans la plus part des cas; lévolution avec régression spontanée dans la plus part des cas; rarement évolution vers fibrose et insuffisance respiratoire chronique. rarement évolution vers fibrose et insuffisance respiratoire chronique.

15 7.PID avec manifestations générales =vascularités(maladie de Wegener) =vascularités(maladie de Wegener) =connectivites(polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie,LES); =connectivites(polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie,LES); diagnostique souvent difficile et traitement différent. diagnostique souvent difficile et traitement différent.

16 8.PID de cause inconnue localisées Fibrose pulmonaire primitive; Fibrose pulmonaire primitive; -évolution vers lIRCr; -évolution vers lIRCr; 1/3 des patients décèdent en 5 ans; 1/3 des patients décèdent en 5 ans; le traitement corticoïde contrôle la maladie en 10-20% des cas; le traitement corticoïde contrôle la maladie en 10-20% des cas; la transplantation pulmonaire est indique pour certains malades. la transplantation pulmonaire est indique pour certains malades.

17 C. Manifestations cliniques -non caractéristiques; -non caractéristiques; & respiratoires:toux sèche, dyspnée (essoufflement),cyanose(coloration violacée des lèvres,doigts,oreilles), hippocratisme digital;râles crépitantes bilatérales a lauscultation pulmonaire; & respiratoires:toux sèche, dyspnée (essoufflement),cyanose(coloration violacée des lèvres,doigts,oreilles), hippocratisme digital;râles crépitantes bilatérales a lauscultation pulmonaire; & générales:fièvre(inconstante),altération de létat général (tuberculose,cancer), éruptions cutanées,etc.… & générales:fièvre(inconstante),altération de létat général (tuberculose,cancer), éruptions cutanées,etc.… Début brutal \ insidieux selon l étiologie

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19 D. Diagnostique -souvent difficile. -souvent difficile. 1.interrogatoire:signes cliniques(durée et évolution),prise des médicaments, exposition particulière,autre maladie; 1.interrogatoire:signes cliniques(durée et évolution),prise des médicaments, exposition particulière,autre maladie; 2.radiograhie thoracique; 2.radiograhie thoracique; 3.scanner thoracique; 3.scanner thoracique; 4.bilan biologique; 4.bilan biologique;

20 D. Diagnostique Lavage bronchiolo-alvéolaire(LBA) permet: -examen bactériologique et colorations spéciales, -examen bactériologique et colorations spéciales, -profil cytologique et étude minéralogique. -profil cytologique et étude minéralogique. Les EFR sont souvent anormales(sdr restrictif); apprécient la sévérité et lévolution de la maladie. La gazométrie artérielle au repos est normale sauf dans les formes évolues.

21 D. Diagnostique ECG et échographie cardiaque : diagnostique dune affection cardiaque existante ou la présence dune HTAP. ECG et échographie cardiaque : diagnostique dune affection cardiaque existante ou la présence dune HTAP. Biopsie pulmonaire vidéo-assistée (en absence dune orientation diagnostique). Biopsie pulmonaire vidéo-assistée (en absence dune orientation diagnostique).

22 E. Traitement Le traitement et lévolution sont différents selon létiologie (antibiotiques, corticoïdes, chimiothérapie…). Le traitement et lévolution sont différents selon létiologie (antibiotiques, corticoïdes, chimiothérapie…). Mesures hygiéno-diététiques: Mesures hygiéno-diététiques: -sevrage tabagique, -sevrage tabagique, -suppression des expositions nocives, -suppression des expositions nocives, -arrêt des médicaments incriminées. -arrêt des médicaments incriminées.

23 E. Traitement Traitements symptomatiques: Traitements symptomatiques:-Oxygénothérapie: - permet de soulager la dyspnée et la correction des gaz du sang; - permet de soulager la dyspnée et la correction des gaz du sang; -prévienne lapparition de lHTAP; -prévienne lapparition de lHTAP; -initialement a leffort puis au repos; -initialement a leffort puis au repos; -signe de gravite; -signe de gravite; -parfois des forts débits. -parfois des forts débits.

24 E. Traitement Transplantation pulmonaire ou cardio- pulmonaire: Transplantation pulmonaire ou cardio- pulmonaire: -pour des malades bien sélectionnes et certains formes graves de PID non répondeuses aux traitement médicamenteux. -pour des malades bien sélectionnes et certains formes graves de PID non répondeuses aux traitement médicamenteux.

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