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Leucémie aigues Dr Boudjedir Eurocord Hopital Saint-Louis.

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1 Leucémie aigues Dr Boudjedir Eurocord Hopital Saint-Louis

2 Hémopathies malignes - L.A /Sd myelodysplasiques - Sd myéloProlifératifs chronique - Sd lymphoProlifératifs chronique

3 Hémopathies malignes : définition Variété de proliférations cancéreuses développées à partir de cellules des tissus hématopoiétiques(MO, Gg,tissu lymphoide) Classées en fonction de la lignée ou du tissu à lorigine de la dégénérescence maligne et de la vitesse dévolutivité de la maladie

4 CSH CFU- GEMM Progéniteur lymphoïde CFU- GM CFU- Meg BT Thymus CFU-E HématiesPlaquettesMonocytes Poly Neutro Myéloïde Lymphoïde LA Sd lymphoP Sd myéloP CSH myéloïde commune CSH lymphoïde commune Progéniteur myéloïde

5 Leucémies aiguës (L.A)

6 L.A:Définition Prolifération à point de départ médullaire de cellules hématologiques immatures sans différenciation et incapables dachever leurs maturations (les blastes), ayant pour retentissement un déficit de production de cellules matures (insuffisance médullaire). Ces blastes envahiront secondairement le sang et les autres tissus. Aiguë = apparition rapide des signes cliniques et/ou biologiques.

7 L.A: Épidémiologie Leucémie aiguë: 4/ % LAM – 30% LAL.(enfant 20/80) LAM: Pic Fréquence = 60 ans/ Incidence = 10/ après 60 ans LAL: 80 % des LA de lenfant avec un meilleur pronostic que chez ladulte. 85% phénotype B ; 15% phénotype T

8 L.A: Épidémiologie Etiologies: aucunes Facteurs incriminés = Virus (Modèles animaux - EBV dans LAL3.) Radiations ionisantes( Irradiations /Tt ou Accident) Chimiothérapie (L SECONDAIRES) Benzène Tabac Terrain Congénital: Tri 21/ Fanconi.

9 L.A: Présentation Clinique (1) Insuffisance médullaire: – Syndrome anémique: pâleur, dyspnée,asthénie – Syndrome hémorragique: Purpura, Hématomes – Syndrome infectieux: Fièvre Etat de Choc Syndrome Tumoral: – Adénopathies, Hépato-splénomégalie, Médiastin, nodules cutanés, hypertrophie testiculaire, Hypertrophie gingivale……. – Douleurs osseuses ++ – Atteinte cérébro-méningées (intérêt de la PL ).

10 Purpura pétéchial Ecchymose (carte de géographie)

11 L.A: Présentation Clinique (2) Complications liées au syndrome Tumoral : –Leucostase (Poumons, Cérébral) –Infiltration dorganes (Foie, Reins,Cœur) –Syndrome de lyse (hyperkaliémie, hyperphosrémie hypocalcémie, LDH,hyperurécémie,I rénale). –CIVD

12 Syndrome Tumoral LAM5 LAM4

13 L.A: Diagnostic (1) Hémogramme: toujours anormal – Pancytopénie: Anémie (95%) – Thrombopénie (80- 90%) – Neutropénie (70%) – Leucocytose variable (les blastes circulants constituent lessentiel de hyperleucocytose ) Myélogramme = Examen clef – Cytologie – Cytogénétique – Phénotype – Biologie Moléculaire

14 L.A: Diagnostic (2) Cytologie: – > ou égale à 20% de blastes – Morphologie Les critères de différenciation cellulaire permettront de différencier les lymphoblastiques des myéloblastiques Les blastes des LAL sont non granulaires à lopposé des LAM

15 Cytologie (FAB) LAM – M0: indifférenciées – M1: myéloblastique – M2: myéloblastique avec différenciation – M3:promyélocytaire+++++ – M4: myélo-monocytaire – M5: monoblastique – M6: erythroblastique – M7: mégacaryoblastique LAL – L1: Petits blastes – L2: Petits et grands blastes – L3: LAL type Burkitt

16 Cytologie LAL 3 LAM 3 LAL 1 LAM 3v

17 Immunophénotypage (1) Prélèvement sg ou médullaire qui permet de caractériser +++ la leucémie(L ou M ) Il utilise des panels dAc monoclonaux connus Met en évidence les classes de différentiations (Ag) des Gb

18 Immunophénotypage (2) Marqueurs ( exemple) – CD34: Cellule très immature – CD33: Myéloïde – CD13: Myéloïde – CD 10: pré B – CD19-CD20: Marqueur B – CD3-CD2: Marqueur T

19 Immunophénotypage (3) LAL +++ Pro B – CD19+,CD20-,CD10- Pré B (75 %)++ – CD19+,CD20+, CD10(CALLA)+ chaîne µintracyto + T très immature – CD3+,CD7+,TCR- T mature – CD3+,TCR+

20 Caryotype (cytogénétique) Examen sg ou médullaire des cellules nuclées. Recherche et détecte les anomalies chromosomiques liées à la maladie Intérêt pronostic et thérapeutique

21 Cytogénétique LAM – Bon pronostic: t(8,21); inv(16); t(15,17) – Pronostic intermédiaire – Mauvais pronostic: Complexe, anomalies du 7, inv (3). LAL – t(9.22), t(4.11),t(1.19): Mauvais pronostic

22 Biologie moléculaire Prélèvement sg ou médullaire Permet de rechercher les anomalies moléculaires sur les chromosomes Intérêt pronostique et thérapeutique CEBP-alpha, MLL++ ; FLT3++,AML1-ETO

23 LAL LAM Polyadénopathies: symétriques,fermes Médiastin:+++ Hépatosplénomégalie Atteinte méningée Peu ou pas de granulations intraC CD 19+ CD 20 + Atteinte cutanée Infiltration gingivale Chlorome Hépato splénomégalie Atteinte méningée: M4-M5 forme hyperleucocytaire Granulations +++ CD33+ CD13 +

24 Les LA sont des urgences: Thrombopénie-CIVD: risque hémorragique Neutropénie: Choc septique –Pneumopathie sévère Leucostase: Détresse respiratoire-Troubles de conscience Syndrome de lyse: I Rénale et troubles métaboliques

25 L.A: Prise en charge thérapeutique(1) Hospitalisation en unité spécialisée – Mesures disolement – Pose dune voie centrale Tt symptomatique : –Support transfusionnel CG, plaquettes –Prise en charge syndrome infectieux: ATB IV –Bains de bouche –Décontamination digestive –CIVD: Héparine, plaquettes –Lyse:hyperhydratation alcaline+trt hypo-uricémiant –Mucite ou troubles digestifs : nutrition parentérale

26 L.A: Prise en charge thérapeutique(2) Traitement étiologique: – Polychimiothérapie intensive, en labsence de contre-indications – Phase 1 : Induction Induction But = Rémission compléte ( Examen normal – NFS normal – Myélogramme normal) – Phase 2 : Consolidation

27 Attitude thérapeutique après RC Pronostic Si LAL bon pronostic chimio exclusive Si LAL mauvais pronostic :chimio+greffe Si LAM bon pronostic :chimio exclusive Si LAM mauvais pronostic :chimio+greffe Si LA de bon pronostic mais en rechute : chimio de nouveau +greffe LAL : 70% de guérison chez lenfant 30 à 40 % chez ladulte LAM : 30 à 45 % de guérison

28 Facteurs Pronostiques Données cliniques/Biologique – Caractère Tumoral: Hyperleucocytose – Gros Médiastin (LAL T),.. – Réponse au traitement: LAL Chimiosensibilité – Corticosensibilité. LAM RC après induction Cytogénétique Données Moléculaires

29 LAM Adultes = Mauvais Pronostic Survie médiane = 15 mois - A 5 ans, 20-25% de survivants « Long Surviver »

30 Survie/ Groupes pronostiques

31 LA de lENFANT LAL:Très bon pronostique 70% de guérison La chimio est le trt majeur+++ LAM sont de moins bon pronostique La greffe est une arme en cas de rechute

32 La LAM3: LA promyélocytaire Une entité particulière: -CIVD++++ risque hémorragique -Translocation toujours présente t(15.17) -Anomalie moléculaire typique PML/RAR alfa -Récepteur à lacide rétinoïque (RAR) -Un traitement particulier: lAcide rétinoique(ATRA) -Un très bon pronostic

33 Myelodysplasies

34 Définition Groupe de syndromes hétérogènes caractérisés par une ou plusieurs cytopénies dues à une insuffisance de production médullaire qualitative et +/- un excès de cellules immatures (blastes). Pathologie dont la fréquence augmente avec lage. > 60 ans, rare chez les jeunes. Très souvent primitif, parfois secondaire (chimio, radiothérapie,…)

35 S.Cliniques +/- Syndrome anémique +/- Syndrome hémorragique +/- Syndrome infectieux

36 S.Biologiques (1) Associe +/-: Anémie Signe le plus fréquent (Anémie réfractaire) Thrombopénie Neutropénie Cellules jeunes circulantes (blastes)

37 S.Biologiques(2) Lélément permettant le diagnostic: – Myélogramme Anémie réfractaire simple Anémie réfractaire avec excés de blastes autres Caryotype Médullaire Élément Pronostic+++

38 Pronostic Il dépend de lage du patient De la classification IPSS(cytopénies, moelle, caryotype) Maladie à faible risque, haut risque et risque intermédiaire

39 Traitement Fonction de lage+++ Support Transfusionnel Facteurs de Croissance Hématopoïétiques Chimiothérapie à faibles doses Chimiothérapie Intensive Allogreffe de Moelle


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