La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

LES LEUCEMIES AIGUES. Hémopathies myéloïdes ou lymphoïdes caractérisées par la prolifération clonale et maligne de cellules hématopoïétiques immatures.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "LES LEUCEMIES AIGUES. Hémopathies myéloïdes ou lymphoïdes caractérisées par la prolifération clonale et maligne de cellules hématopoïétiques immatures."— Transcription de la présentation:

1 LES LEUCEMIES AIGUES

2 Hémopathies myéloïdes ou lymphoïdes caractérisées par la prolifération clonale et maligne de cellules hématopoïétiques immatures (blastes), bloquées dans leur processus de différenciation, qui envahissent la moelle osseuse puis le sang périphérique et finalement de nombreux organes. Ce phénomène dexpansion clonale saccompagne dune insuffisance médullaire DEFINITION

3 LAM prédisposition génétique (trisomie 21) traitement antérieur par chimiothérapie antimitotique et/ou radiothérapie exposition professionnelle au benzène ou ses dérivés une hémopathie préexistante : syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique LAM secondaires (10 à 20% des LAM) LAL leucémies les plus fréquentes de lenfant EPIDEMIOLOGIE

4 3 grands syndromes : Syndrome dinsuffisance médullaire : - Syndrome anémique (pâleur, dyspnée, tachycardie) - Syndrome infectieux (fièvre +/- point dappel clinique ORL ou cutané) répondant mal aux antibiotiques habituels - Syndrome hémorragique (cutané, muqueux - Syndrome tumoral (rare) : localisé (chlorome), hypertrophie des organes hématopoïétiques (surtout LA monocytaire et LAL T) DIAGNOSTIC CLINIQUE (1)

5 Syndrome infiltratif : - Douleurs osseuses - Hypertrophie gingivale (LA monocytaire) - Syndrome de leucostase : LA hyperleucocytaire (surtout monocytaire) et à taux de doublement rapide ; association à des troubles pulmonaires (cyanose et dyspnée) et neurologiques urgence thérapeutique - Syndrome infiltratif au niveau de « sanctuaires » : espaces sous- arachnoïdiens (méningite blastique), testiculaires (localisation fréquente de rechute) DIAGNOSTIC CLINIQUE (2)

6 Présentations cliniques particulières particulières : - Syndrome tumoral et infiltratif (peau, gencives) des LAM 4 et LAM 5 - CIVD dans les LAM 3 - Polyadénopathies et gros médiastin dans les LAL T DIAGNOSTIC CLINIQUE (3)

7 Le diagnostic positif est cytologique, complété par des analyses plus spécialisées, indispensables pour préciser : le type exact de LA le pronostic Lévolution (réponse au traitement, rechute) par létude de la « maladie résiduelle » DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE (1)

8 Hémogramme : anémie Quasi constante (90% des cas), normochrome, normocytaire arégénérative Intensité variable, rarement isolée thrombopénie Très fréquente (90% des cas), Intensité variable, majeure en cas de CIVD( coagulation intra-vasculaire disséminée) Parfois isolée, révélatrice (LAL de lenfant en particulier) Anomalies leucocytaires Neutropénie le plus souvent, accompagnée dune blastose pouvant aller de quelques dizaines à plusieurs milliers par l On définit les formes hyperleucocytaires (souvent très blastiques), les formes leucopéniques, les formes non blastiques (qui ne doivent pas dispenser du myélogramme) Hémostase (recherche de CIVD) DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE (2)

9 Myélogramme : indispensable pour le diagnostic positif Le myélogramme retrouve une moelle de richesse normale ou augmentée (il existe des formes assez rares de LA à moelle pauvre) une infiltration blastique (plus de 20% de blastes) une diminution quantitative des lignées normales (granuleuse, érythrocytaire, mégacaryocytaire, lymphocytaire) On réalise sur la moelle une analyse cytologique complétée par : une analyse immuno-cytochimique (péroxydases, estérases) une analyse immunophénotypique une analyse cytogénétique (cytogénétique conventionnelle, FISH) une étude en biologie moléculaire DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE (3)

10 les LAL de lenfant ont un meilleur pronostic que les LAM de ladulte une CIVD au diagnostic engage le pronostic vital lhyperleucocytose est un facteur de mauvais pronostic (reflet de la masse tumorale) la cytogénétique bon pronostic : t(15 ; 17) = LAM3, t(8 ; 21) = LAM2, inv16 = LAM4Eo mauvais pronostic : LAM : anomalies des chromosomes 5 et 7, caryotypes complexes LAL : t(4 ; 11), t(9 ; 22) lévaluation de la réponse au traitement (cortico ou chimio- sensibilité, suivi de la maladie résiduelle) ++ dans les LAL de lenfant FACTEURS PRONOSTIQUES (1)

11 Cytogénétique des LAL : translocations de mauvais pronostic t(9;22) ou Ph : p210 (accutisation de LMC ?), p190 (LAL de novo) t(8;14), t(2;8) ou t(8;22) dans les LAL3 (cMYC) t(4;11) dans les LAL biphénotypiques (MLL/HRX) t(1;19) (E2A/PBX) t(11;14) 14 : gènes et du TCR, dans 25% des LAL T Lhyperdiploïdie chez l enfant est de bon pronostic lorsqu elle est isolée Cytogénétique des LAM : recherche des translocations t(9;22), t(8;21), t(15;17), inv(16) et réarrangement du gène MLL FACTEURS PRONOSTIQUES (2)

12 Classification selon lOMS anémie réfractaire pure (AR) anémie réfractaire pure avec > 15% de sidéroblastes en couronne (ARS) cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRMD) et > 15% de sidéroblastes en couronne AREB-1 (5-9% blastes médullaires) AREB-2 (10-19% blastes médullaires) syndrome 5q- (SMD avec délétion du 5q isolée) SMD non classables

13 Indications thérapeutiques fonction : –de lâge –du score pronostique IPSS –du type OMS : ex 5q- –du terrain –des pathologies associées milieu spécialisé : –évolution rapide des connaissances –nombreux essais thérapeutiques

14 Conclusion une pathologie de plus en plus fréquente des mécanismes physiopathologiques complexes de multiples axes dinvestigation thérapeutique collaboration indispensable entre : –le généraliste : dépistage des anomalies de lhémogramme démarche diagnostique initiale conduisant à lindication du myélogramme –le service dhématologie : diagnostic cytologique cytogénétique bilan établissement du score pronostique décisions thérapeutiques –rôle du généraliste et des spécialistes dans : la surveillance du traitement la prise en charge des pathologies souvent associées


Télécharger ppt "LES LEUCEMIES AIGUES. Hémopathies myéloïdes ou lymphoïdes caractérisées par la prolifération clonale et maligne de cellules hématopoïétiques immatures."

Présentations similaires


Annonces Google