LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE

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1 LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE
TRANSLOCATION (15;17) ET LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE

2 Renseignements cliniques
Un adolescent de 13 ans est admis à l’hôpital en Mai 1998 avec la symptomatologie suivante: pâleur –asthénie. épistaxis de faible abondance. micro-adénopathies jugulo-carotidiennes, axillaires et inguinales. splénomégalie à 7 cm du rebord costal hépatomégalie avec flèche hépatique à 16 cm.

3 EXAMENS BIOLOGIQUES Hémogramme: Bilan d’hémostase
GB: G/L Hb: 7,8g/dl plq: G/L TP: 85% TCA : 30/29 sec fibrinogène: 4,11g/L Bilan d’hémostase

4 Myélogramme

5 Caryotype oncologique:
Cytochimie: MPO - 46XY, t(15;17)(q22;q11) Immunophénotypage: sur sang et moelle non fait Caryotype oncologique: Biologie moléculaire: non faite

6 Diagnostic retenu : Traitement :
LAL2 hyper leucocytaire et tumorale, sans atteinte neuro-méningée initiale. Traitement : EORTC (essai n° 58881) haut risque

7 EVOLUTION FS J8: lymphoblastes< 1000/mm3 ; corticosensible
Myélogramme j43: moelle en rémission Le caryotype de contrôle n’a pas été pratiqué Rechute médullaire isolée en cours de traitement en Février 1999 soit à 21 mois de la RC avec au caryotype 47,xy,t(15;17)(q22;q11); +marq(iso14). Échec du traitement de rattrapage selon le protocole VANDA L’enfant est décédé en Juillet 1999 soit à 5 mois de la rechute.

8 DISCUSSION La t(15;17)(q22;q21) est trouvée dans 90% des LAM3.

9 LAL: t (15;17) non rapportée .
LA granuleuses autres que les LAM3 : 5 cas ont été rapportés: -3 cas PML/RAR α – -2 cas PML/RAR α +

10 Traitement et évolution
auteur Cytologie FAB immunophénotypage caryotype Biologie moléculaire Traitement et évolution Cotter et al clin Lab haemato 2003 Aug;25(4) LAM4 27ans CD34 HLA DR CD117 CD7 t(15;17) (q15;q11) PML/ RAR α négatif -RC à 22mois ( chimio + autogreffe) -ATRA:0 Di Bona et al B.J.H 1996,95 LAM2 35ans HLADR CD33 CD13 (q24.3;q21.1) -chimiorésistante -l’ATRA + sans succès. Kwan Ma Haemato-logica 44ans CD22surf (q22;q21) -RC après 1 induction -2 consolidations -rechute après 1 an.

11 Traitement et évolution
auteur Cytologie FAB immunophénotypage caryotype Biologie moléculaire Traitement et évolution Li et al Cancer Genet Cytogenet 2002Oct 15 LAM2 32ans CD13 CD33 CD34 CD45 t(15;17)(q22;q21) ,dup11q23 PML/ RAR α positive -CIVD -RC à 10 mois Sans ATRA Allford et al B.J.H 1999,105 LAM1 15ans HLADR t(15;17) trisomie8 -RC1 après induction sans ATRA -Rechute: Aracyt HD/ Fludarabine et ATRA . DCD j11

12 Au cours des LAL ,les chromosomes 15 et 17 ont été impliqués
séparément : LAL T : t(5;17)(q13;q21) LAL B : t(17;19)(q22;p13) t(5;15)(p15;q11-13) La t(15;17) retrouvée dans cette observation implique les chromosomes 15q22 et 17q11 : t(15;17)(q22;q11).

13 Conclusion Bien que le diagnostic de certitude n’ait pas été posé, la présence d’une t(15;17)(q22;q11) nous ne permet pas de remettre en doute ce diagnostic.

14 CONCLUSION

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