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1 TRANSLOCATION (15;17) ET LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE.

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2 1 TRANSLOCATION (15;17) ET LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE

3 2 Un adolescent de 13 ans est admis à lhôpital en Mai 1998 avec la symptomatologie suivante: pâleur –asthénie. épistaxis de faible abondance. micro-adénopathies jugulo-carotidiennes, axillaires et inguinales. splénomégalie à 7 cm du rebord costal hépatomégalie avec flèche hépatique à 16 cm. Renseignements cliniques

4 3 EXAMENS BIOLOGIQUES GB: G/L Hb: 7,8g/dl plq: G/L TP: 85% TCA : 30/29 sec fibrinogène: 4,11g/L Hémogramme: Bilan dhémostase

5 4 Myélogramme

6 5 46XY, t(15;17)(q22;q11) Cytochimie: MPO - Caryotype oncologique: Biologie moléculaire: non faite Immunophénotypage: sur sang et moelle non fait

7 6 EORTC (essai n° 58881) haut risque Diagnostic retenu : LAL2 hyper leucocytaire et tumorale, sans atteinte neuro-méningée initiale. Traitement :

8 7 EVOLUTION FS J8: lymphoblastes< 1000/mm3 ; corticosensible Myélogramme j43: moelle en rémission Le caryotype de contrôle na pas été pratiqué Rechute médullaire isolée en cours de traitement en Février 1999 soit à 21 mois de la RC avec au caryotype 47,xy,t(15;17)(q22;q11); +marq(iso14). Échec du traitement de rattrapage selon le protocole VANDA Lenfant est décédé en Juillet 1999 soit à 5 mois de la rechute.

9 8 DISCUSSION La t(15;17)(q22;q21) est trouvée dans 90% des LAM3.

10 9 LAL: t (15;17) non rapportée. LA granuleuses autres que les LAM3 : 5 cas ont été rapportés: -3 cas PML/RAR α – -2 cas PML/RAR α +

11 10auteurCytologie FAB FAB immuno phénoty page caryotype Biologie molécul aire Traitement et évolution Cotter et al clin Lab haemato 2003 Aug;25(4) LAM427ansCD34 HLA DR CD117CD7t(15;17) (q15;q11) PML/ RAR négatif PML/ RAR α négatif -RC à 22mois ( chimio + autogreffe) -ATRA:0 Di Bona et al B.J.H 1996,95 LAM235ansHLADRCD34CD33CD13t(15;17) (q24.3;q21. 1) PML/ RAR négatif PML/ RAR α négatif-chimiorésistante -lATRA + sans succès. Kwan Ma et al et al Haemato- logica LAM244ansCD13CD33CD7CD22surfCD34HLADRt(15;17)(q22;q21) PML/ RAR négatif PML/ RAR α négatif -RC après 1 induction -2 consolidations -ATRA:0 -rechute après 1 an.

12 11auteurCytologie FAB FAB immuno phénoty page caryotype Biologie moléculaire Traitement et évolution Li et al Cancer Genet Cytogenet 2002Oct 15 LAM232ansCD13CD33CD34CD45 t(15;17)(q22 ;q21),dup11q23 t(15;17)(q22 ;q21),dup11q23 PML/ RAR PML/ RAR α positive-CIVD -RC à 10 mois Sans ATRA Allford et al B.J.H 1999,105 LAM1 15ans CD33CD13HLADRt(15;17)trisomie8 PML/ RAR PML/ RAR α positive -RC1 après induction sans ATRA -Rechute: Aracyt HD/ Fludarabine et ATRA. - DCD j11

13 12 Au cours des LAL,les chromosomes 15 et 17 ont été impliqués séparément : LAL T : t(5;17)(q13;q21) LAL B : t(17;19)(q22;p13) t(5;15)(p15;q11-13) La t(15;17) retrouvée dans cette observation implique les chromosomes 15q22 et 17q11 : t(15;17)(q22;q11).

14 13 Conclusion Bien que le diagnostic de certitude nait pas été posé, la présence dune t(15;17)(q22;q11) nous ne permet pas de remettre en doute ce diagnostic.

15 14 CONCLUSION

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17 16


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