La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez

Lymphomes Non Hodgkiniens LEssentiel. SOMMAIRE LNH 2 A. Généralités Répartition des hémopathies malignes 3 Répartition des LNH 4 Ontogénie des lymphocytes.

Présentations similaires


Présentation au sujet: "Lymphomes Non Hodgkiniens LEssentiel. SOMMAIRE LNH 2 A. Généralités Répartition des hémopathies malignes 3 Répartition des LNH 4 Ontogénie des lymphocytes."— Transcription de la présentation:

1 Lymphomes Non Hodgkiniens LEssentiel

2 SOMMAIRE LNH 2 A. Généralités Répartition des hémopathies malignes 3 Répartition des LNH 4 Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B 5 B. Classification OMS Classification des LNH 6-8 Classification des LNH post greffe 9 Classification des LNH cutanés C. État général du patient Karnofsky, ECOG 12 D. Critères pronostiques Classification de Ann-Arbor 13 IPI FLIPI 18

3 * Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis dAmérique. (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, Blood 2006 Jan 1; 107(1): A. Généralités Répartition des hémopathies malignes* (1) 3 LNH= Lymphomes Non Hodgkiniens MDH= Maladie de Hodgkin Myélome LLC/LL= Leucémie Lymphoïde Chronique/LNH Lymphocytique LPL= Leucémie Pro-Lymphocytaire HCL= Leucémie à Tricholeucocytes (Hairy Cell Leukemia) LAL/LL= Leucémie Aiguë Lymphoblastique/ LNH Lymphoblastique Autres HLM= Autres Hémopathies Lymphoïdes Malignes LAM= Leucémies Aiguës Myéloblastiques LMC= Leucémie Myéloïde Chronique Autres Leu= Autres Leucémies Divers

4 * Incidences entre 1992 et 2001 aux Etats-Unis dAmérique. Les hémopathies lymphoïdes B non précisées, les LNH lymphocytiques et lympho­blastiques sont exclus. (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, Blood 2006 Jan 1; 107(1): Répartition des LNH* (1) 4 DGCB= LNH Diffus à Grandes Cellules B Foll = LNH Folliculaire MALT = LNH de la Zone Marginale MCL = LNH du Manteau MW = Maladie de Waldenström Au. = Autres LNH Lymphoplasmo Lymphoplasmocytaires Burkitt = Lymphome de Burkitt MF/DS = Mycosis fungoïde/ Syndrome de Sézary LAI = LNH Angio-immunoblastique AGC = LNH Anaplasique à Grandes Cellules Au. LNH T = Autres LNH T périphériques LNH T/NK

5 (2) Garban F., Zelek L., Sotto J.J. Lymphomes malins non hodgkiniens dans «Guide pratique des hémopathies malignes». MMI Ed. MASSON 2001 : Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B (2) 5 Le schéma montre la correspondance entre certaines étapes de la différenciation B et les lymphomes correspondants. Myélome et leucémies ont été ajoutés pour montrer la filiation complète. L = lymphome non hodgkinien

6 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (a) = ne prend pas en compte les LNH Lymphoblastiques et les LNH Lymphocytiques. Mycosis fungoïde et syndrome de Sézary représentent 4% des LNH (b) = sauf LNH des séreuses. Intensité diminuée pour le CD20 dans les LNH Lymphocytiques (c) = les aires à grandes cellules sont classées à part : ex. «LNH Folliculaire, grade 3/3 (75%), avec LNH B à grandes cellules (25%)» B. Classification OMS CLASSIFICATION OMS DES LNH (3) (LNH cutanés exclus) 6 Phénotype (3,4) Génétique (3,4,5) Fréquence (1) (%)(a) LNH B LNH lymphoblastique B/LAL B CD19+, CD20+ (b) t(9; 22)(q34; q11) - t(4; 11)(q21; q23) t(1; 19)(q23; p13) - t(12; 21)(p12; q22) LNH lymphocytique/LLC LNH lymphoplasmocytaire Maladie de Waldenström Maladie des chaînes lourdes LNH de la zone marginale LNH de la zone marginale splénique LNH splénique à lymphocytes villeux LNH de la zone marginale extraganglionnaire du MALT Maladie des chaînes lourdes LNH de la zone marginale ganglionnaire LNH de la zone marginale ganglionnaire à cellules monocytoïdes LNH folliculaire Selon le nombre de centroblastes : Grade 1/2 : < 15 centroblastes/champ à fort grossissement Grade 3 : > 15 centroblastes/champ cf partie LLC CD43+, Bcl2- généralement idem MALT, parfois Ig D+ CD43- (comme MZL splénique) CD10+, Bcl2+, CD43- (sauf grade 3 parfois CD43+) t(9; 14)(p13; q32) -7(q21; q32) t(11; 18)(q21; q21) - t(1; 14)(p22; q32) + (3) t(14; 18)(q32; q21) < 20% cas + 7, q q p Suite du tableau page 7

7 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (c) = les aires à grandes cellules sont classées à part : ex. «LNH Folliculaire, grade 3/3 (75%), avec LNH B à grandes cellules (25%)» 7 Phénotype (3,4) Génétique (3,4,5) Fréquence (1) (%)(a) Selon létendue des zones diffuses(c) : Folliculaire : > 75 % de zones folliculaires Folliculaire et diffus : 25 à 75 % de zones folliculaires Prédominance diffus (LNH diffus centro-folliculaire) : < 25 % de zones folliculaires LNH à cellules du manteau LNH cellules du manteau blastoïde LNH B diffus à grandes cellules Centroblastique Immunoblastique Riche en T/histiocytes De type granulomatose lymphomatoïde Anaplasique à grandes cellules B Plasmablastique LNH B à grandes cellules médiastinal LNH des séreuses LNH intravasculaire à grandes cellules B LNH de Burkitt/leucémie de Burkitt Burkit like Avec différenciation plasmocytoïde LNH B non classables CD5+, CNND1+ IgM surface++ +/- IgD généralement CD10-, Bcl2+ IgM (ou G) du surface (60 à 75% des cas)10 % de CD10+ 5 % CD5+ mais CCND1- CD30+, Bcl6+ (60%) Souvent Ig-, CD5-, CD10-, CD30+, CD19-, CD20- CD10+, Bcl2-, Ki67 > 99 % Bcl6+, IgM membrane t(11; 14)(q13; q2) der(3)(q27) t (14; 18) (=20 à 30%) Hyperploïdie t(8; 14) (q24; q32) t(2; 8) (p11; q24) t(8; 22) (q24; q11) 3 51 Suite du tableau de la page 6 Suite du tableau page 8

8 LAL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique, LLC = Leucémie Lymphoïde Chronique, MZL = Marginal Zone Lymphoma, CCND1 = Cycline D1 (1) Morton LM et al. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, Blood 2006 Jan 1; 107(1): (3) Harris NL et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting - Arlie House, Virginia, november J Clin Oncol 1999; 17: (4) Evans LS et al. Non-Hodgkin lymphoma. Lancet 2003; 362: (5) Gaulard P. Classification des lymphomes non Hodgkiniens. Médecine Thérapeutique 2000; 6: (6) Solal-Céligny P et al. Lymphomes. Editions Frison Roche, Phénotype (3,4) Génétique (3,4,5) Fréquence (1) (%)(a) LNH T ou NK LNH lymphoblastique T/ LAL T Leucémie Aiguë Lymphomateuse Chronique Sub-aiguë («smoldering») De type Hodgkin LNH NK/T extraganglionnaire de type nasal LNH T de type entéropathie LNH T / hépatosplénique LNH T périphérique Lymphoépithélioïde (de Lennert) De la zone T LNH T angio-immunoblastique LNH anaplasique à grandes cellules T/nul Lymphohistiocytaire (10%) A petites cellules (5-10%) LNH T non classables CD3+, CD2+ CD3+/- Ig surface -, Ig cytoplasme +, CD56+, TCR-, (EBV+) CD103+ CD4-, CD8-, CD25+, +,CD56+/- CD4/CD8-, CD30+ pour variant à Gdes Cellules CD4+, CD21+, CD10+ CD25+, CD30+, ALK+, EMA+ 75% CD3- del (6) p10 del (6) (q21-25) inconstante i(7q), (Lennert) +(3), +(5), +(X) t(2; 5)(p23; q35) t(1; 2) (q25; p23) < 1 3 < 1 2 < 1 2 Suite du tableau de la page 7

9 (3) Harris NL et al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the clinical advisory committee meeting - Arlie House, Virginia, november J Clin Oncol 1999; 17: B. Classification OMS CLASSIFICATION OMS DES LYMPHOPROLIFERATIONS POST-TRANSPLANTATION (LPT) (3) 9 Lésions précoces :Hyperplasie plasmocytaire réactionnelle De type mononucléose infectieuse LPT polymorphes :Polyclonal Monoclonal LPT monomorphes :Lymphomes B Lymphomes diffus à grandes cellules Immunoblastique Centroblastique Anaplasique Lymphome de Burkitt / Burkitt-like Myélome/Lymphome lymphoplasmocytaire / Plasmocytome-like Lymphomes T :Lymphome T périphérique Autres types Hépatosplénique T/NK Autres types : Hodgkin-like

10 (a) = Association fréquente avec une maladie de Hodgkin, (b) = Syndrome dActivation Macrophagique CLA = Cutaneous Lymphocyte Antigen. EMA = Epithelial Membrane Antigen. ALK =Anaplastic Lymphoma Kinase CLASSIFICATION OMS-EORTC DES LNH CUTANÉS (7) 10 HistologieClinique - notes% Survie à 5 ans (%) LNH T cutanés Indolents Mycosis Fungoïde (MF) MF variants/sous types MF folliculotrope Réticulose pagétoïde Chalazodermie granulomateuse Leucémie/lymphome T de ladulte Lymphoprolifération cutanée CD30+ Lymphome anaplasique à grandes cellules cutané Papulose lymphomatoïde Lymphome T sous-cutané panniculite-like Lymphome T cutané pléïomorphe à petites et moyennes cellules CD4+ Epiderme CD4+, CD45RO+ Follicule pileux, CD4+ Epiderme CD4+/CD8- ou CD4-/CD8+ Derme, CD4+, CD8- Epiderme, CD4+, CD25+ CD4+, CD30+, CLA+ EMA-, ALK-, CD15- Idem Lymphome Anaplasique à Grandes Cellules Cutané mais les cellules lymphomatoïdes sont CD3+, CD4+, CD8-, CD30- Sous-cutané /ß, CD8+ Derme CD4+ Fesses, zones protégées du soleil Tête, cou - prurit Extrémités Grands plis - Hodgkin (a) HTLV1+ Tronc, membres - Hodgkin (a) Jambes - SAM (b) Face, cou, haut du tronc 44 4 < Suite du tableau page 11

11 (b) = Syndrome dActivation Macrophagique. (7) Willemze R et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas Blood 2005; 105: Suite du tableau de la page 10 HistologieClinique-notes% Survie à 5ans(%) Agressifs Syndrome de Sézary LymphomeT/NK de type nasal extra nodal Lymphome T périphérique cutané Lymphome T périphérique cutané, sans précision Lymphome T cutané agressif épidermotrope CD8+ Lymphome T cutané / LNH B cutanés Lymphome B cutané de la zone marginale Lymphome B cutané centro-folliculaire Lymphome B cutané à grandes cellules, de type «jambe» Lymphome B cutané à grandes cellules, autres Lymphome B à grandes cellules intravasculaire Epiderme, sang CD4+, CD7- Derme, CD56+, CD3- CD4+ Epiderme, CD8+,CD45RA+ Epiderme, derme, sous-cutané CD4-, CD8-, CD56+ CD20+, CD79a+, Bcl2+, CD5-, CD10-, Bcl6- CD20+, CD79a+, Bcl6+, DC10+/-, Bcl2- le plus souvent Sous-cutané, CD250+, CD79a+, Bcl2+, Bcl6+, CD10- CD20+ Derme, sous-cutané, CD20+ Erythrodermie ganglions, prurit Tronc, extrémités - SAM (b) Extrémités, muqueuses Tronc, bras, (association avec Borrelia burgdorferi ) Tête, tronc Bas des jambes, extension aux tissus sous-cutanés 3 < 1 2 < < LNH à précurseurs hématopoïétiques Néoplasie hématodermique CD4+//CD56+ (Lymphome à blastes NK) CD3-, CD4+, CD56+, CD45RA+, CD123+, TCL1 Moelle, ganglions

12 (8)Buccheri G et al. Karnofsky and ECOG performance status scoring in lung cancer: a prospective, longitudinal study of 536 patients from a single institution. Eur J Cancer 1996; 32A: (9)Coscarelli Schag C. et al. Karnofsky Performance Status Revisited: Reliability, Validity and Guidelines, J Clin Oncol, Vol. 2, No (10) Shipp MA et al. Identification of major prognostic subgroups of patients with large cell lymphoma gtreated with m-BACOD or M-BACOD. Ann Intern Med, 1986, 104: 757. C. État général du patient ÉTAT GÉNÉRAL DU PATIENT (8) Karnofsky (9) ECOG (10) GénéralitésCotationÉtat généralCotationÉtat général Travail possible 100 % 90 % 80 % Normal 0 Symtômes Limité pour activité avec efforts1Petits travaux possibles Vie à domicile Travail impossible 70 % 60 % 50 % Autonome 2 Travail impossible - Autonome Debout > 50 % du temps de veille Asssitance occasionnelle Assistance fréquente Soins médicaux 3 Au lit ou au fauteuil > 50 % du temps de veille Hospitalisation ou équivalent 40 % 30 % 20 % 10 % 0 % Incapacité à vivre seul Incapacité sévère Décès non imminent Très grande incapacité Hospitalisation obligatoire 4 Confiné au lit Incapable de soccuper de lui-même Décès à brève échéance Décès5 12

13 (11) Carbone PP et al. Report of the committee on Hodgkins disease staging classification. Cancer Res 1971; 31: D. Critères pronostiques LYMPHOMES : CRITERES PRONOSTIQUES Classification de Ann-Arbor (11) 13 A = aucun signe général B = au moins un signe parmi : perte de > 10% du poids dans les 6 mois fièvre > 38°C depuis plus de 2 semaines sueurs nocturnes StadeLocalisations I (I E ) Une aire ganglionnaire ou un site extraganglionnaire II (II E ) > 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme (envahissement localisé dun organe/site extraganglionnaire par contiguïté) III (III S ) (III E ) (III SE ) Adénophathies des deux côtés du diaphragme (+ atteinte splénique seule) (+ atteinte splénique et atteinte dun organe/site extraganglionnaire par contiguïté) IV > 1 localisation diffuse (ex. moelle, foie) ou des localisations multiples extraganglionnaires (quil y ait ou non une atteinte ganglionnaire associée)

14 (12) Shipp MA et al. A predictive model for aggressive non-Hodgkins lymphoma. N Engl J Med 1993; 329: LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUES IPI (International Prognostic Index) (12) 14 LNH B à grandes cellules traités en première ligne avec une anthracycline Critères retenus :- Age > 60 ans - Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - Plus dun site extra-ganglionnaire - ECOG > 2 Nombre de facteursRisqueFréquenceSurvie à 5 ans 0-1Faible35%73% 2Intermédiaire faible27%51% 3Intermédiaire haut22%43% 4-5Haut16%26%

15 LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUES IPI ajusté à lâge ( 60 ans) 15 Critères retenus :- Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - ECOG > 2 Nbre de facteursRisqueFréquenceSurvie à 5 ansFréquenceSurvie à 5 ans 0Faible22%83%18%56% 1Intermédiaire faible32%69%31%44% 2Intermédiaire haut32%46%35%37% 3Haut14%32%16%21% < 60 ans> 60 ans

16 (13) P. Solal-Céligny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 2004; 104: LNH Folliculaires : CRITERES PRONOSTIQUES FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) (13) 16 Critères retenus :- Age > 60 ans - Stade Ann Arbor III ou IV - LDH supérieures à la normale - Nombre de sites ganglionnaires > 4 - Hémoglobine < 12g/dl Nombre de facteursRisqueFréquenceSurvie à 5 ans 0-1Faible36%71% 2Intermédiaire37%51% 3-5Elevé27%36%

17 gg = ganglion 17 Calcul des aires atteintes : - 13 aires ganglionnaires : cervicale : droite/gauche, axillaire : droite/gauche, épitro­chléenne : droite/gauche, inguinale : droite/gauche, poplité : droite/gauche, médiastinale, para-aortique, mésentérique (hile splénique + coeliaques + mésentériques) - plusieurs ganglions dans une même aire ne comptent que pour un site - chaque localisation extra-ganglionnaire compte pour 1 site - la rate est comptée comme un organe extraganglionnaire (ex. : atteinte splénique + hile splénique = 2 sites) Exemples : gg axillaire droit + gg axillaire gauche + gg cervical droit : 3 sites/3 aires gg paratrachéal droit + gg paratrachéal gauche + hile splénique + gg mésentérique : 4 sites/2 aires

18 (13) P. Solal-Céligny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 2004; 104: FLIPI Follicular Lymphoma International Prognostic Index (13) 18 Les encadrés représentent un seul site ganglionnaire pour le FLIPI Exemple : sil existe des ganglions pré-auriculaires droit ( ) et gauche ( ), il sagit de deux sites différents ; par contre, sil existe des localisations paratrachéales droites et gauches ainsi quune atteinte médiastinale, ceci ne constitue quun seul site pour le FLIPI ( ). NB : la rate est considérée comme un organe extra-ganglionnaire


Télécharger ppt "Lymphomes Non Hodgkiniens LEssentiel. SOMMAIRE LNH 2 A. Généralités Répartition des hémopathies malignes 3 Répartition des LNH 4 Ontogénie des lymphocytes."

Présentations similaires


Annonces Google