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LLC 2006. Physiopathologie Syndrome lymphoprolifératif chronique Prolifération monoclonale de lymphocytes matures (souvent B) La plus fréquente des leucémies.

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1 LLC 2006

2 Physiopathologie Syndrome lymphoprolifératif chronique Prolifération monoclonale de lymphocytes matures (souvent B) La plus fréquente des leucémies de ladulte –Incidence : 3-10 nouveaux cas / hab/an –Âge médian : 64ans –Ratio H/F = 2

3 Clinique Découverte fortuite dans 50% des cas ADP, splénomégalie voir hépatomégalie AEG, asthénie, amaigrissement Complications infectieuses : surtout au cours de lévolution (faible expression de limmunoglobuline de surface hypogammaglobulinémie et réactions autoimmunes)

4 Diagnostic Hémogramme : –Hyperleucocytose –Hyperlymphocytose –Frottis monomorphe : lymphocytes matures + ombres de Gümprecht –+/- anémie, thrombopénie Immunophénotypage : score de Matutes 1 pt0 pt CD5+- CD23+- CD22 (CD79b)Faible expressionForte expression FMC7-+ Ig de surfaceFaible expressionForte expression Score = 4-5 : LLC probable; Score = 3 (5% des LLC); Score <3 : pas de LLC

5 Pronostic Age du patient Temps de doublement des lymphocytes Score de matutes Expression du CD38, ZAP70 Statut mutationnel de la partie variable des gènes des chaînes lourdes dig Réponse au traitement PronosticStadeDéfinition Survie médiane %LLC BonA2 aires ganglionnaires atteintes + lymphocytose > 1063% AId + Hb > 12g/dL et Ly < 30G/L> 1049% AId + Hb 30G/L714% Inter- médiaire B3 aires ganglionnaires atteintes + lymphocytose 530% MauvaisCHb < 10g/dL ou pq < 100/L27%

6 Traitement Abstention thérapeutique pour des stades A et en labsence de signes cliniques Plusieurs protocoles : –Chloraminophène + corticoïde –CHOP : cyclophosphamide, hydroxyanthracycline, oncovin®, prednisone –R-CHOP : id + rituximab –Fludarabine + rituximab –FCR : Fludarabine, cyclophosphamide, rituximab Traitement des complications –Syndrome infectieux –Pathologie auto-immunes

7 Cas clinique Mme T Marie 54ans LLC diagnostiquée en 2001 –Stade A de Binet –Lymphocytose : ~30G/L (lymphocytes matures, chromatine en motte, 50% de noyaux nus) –Score de matutes = 5 –Béta2microglobuline = 2.3 mg/L (VN : mg/L) –Abstention thérapeutique Dec 2005 : –apparition dasthénie et de plusieurs ADP –pas dAEG, pas de splénomégalie –Lymphocytose ~46G/L –Prolongement de labstention thérapeutique Mai 2006 –Lymphocytose : ~75G/L –Pas dapparition de nouveau signes cliniques –Instauration dune chimiothérapie FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab) en octobre (6 cures mensuelles)

8 Prise en charge Pas danomalie de la numération (sauf la lymphocytose) et du ionogramme Octobre : cure de FCR + traitement par Zélitrex® (valacyclovir), Bactrim fort ® Novembre : diminution des ADP, numération et iono normaux (lymphocytes = 1G/L) 2ème cure Décembre : état général excellent –Numération : Hb : 11,6g/dL, pq : 146G/L, GB : 3.4G/L, Ly : 0.07G/L –Traitement associé : zophren, primpéran, topalgic, mopral, granocyte

9 Prise en charge (2) Janvier (4ème cure) –État général excellent –Disparition des ADP –Apparition dun syndrome dépressif traité par Zoloft ® (sertraline) et Défanyl® (amoxapine) Février (5ème cure) Dans les suites de la 5ème cure : –PNN : 0.64G/L, Hb : 9,6g/dL, plaq : 12G/L transfusion 1 CPA puis 1CPA + 2CGR –Patiente apyrétique, pas dhémorragie cutanéo- muqueuse –Prescription bain de bouche bicarbonate/Eludril + granocyte

10 Complications 26/03/07 : hospitalisation –Hyperthermie à 38.5°C –Pétéchies dispersés sur tout le corps –Mucite buccale + aphtes –Hb : 9.4g/dL, GB : 0.12G/L, plaq : 2G/L, CRP : 100mg/L –Traitement par rocéphine®-tavanic® + 1CPA apyrexie, diminution de la CRP Isolement dans les hémocultures de Fusobacterium nucleatum traitement par augmentin® Retour à domicile : Neulasta, Aranesp, Triflucan, Zelitrex, Bactrim, Augmentin

11 Complications (2) 08/04/07 : hospitalisation –Sinusite aigüe –Hyperthermie à 38,3°C –Traitement Flagyl, Tazocilline puis rajout de la Vancomycine à 24H + traitement Triflucan pour une mycose buccale + Zovirax en prophylaxie –Solumédrol 40mg pour linflammation locale –3CPA + 2CGR

12 Complications (3) 27/04/07 : hospitalisation –Hyperthermie : 38.7°C –Râles crépitants aux 2 champs pulmonaires –GB : 0.14G/L, Hb : 8g/dL, plaq : 4G/L, crp : 103.4mg/L –Imagerie en faveur dune infection aspergillaire mais pas de pathogène isolé en mycologie –Traitement Vfend® (voriconazole), Cancidas® (Caspofungine)

13 Complication (4) 27/05/07 : hospitalisation –Hyperthermie 38,5°C, pouls 108 bpm –Râles crépitants dans les 2 champs pulmonaires –PNN : 0.32G/L, Hb : 6.8g/dL, plaq : 3G/L, CRP : 140mg/L –Ponction biopsie pulmonaire : présence dun streptococcus viridans –Présence dun Clostridium difficile dans les selles Flagyl®

14 Complications (5) 23/07/07 : –Patiente toujours en pancytopénie : PNN : 0.08G/L, Hb : 8g/dL, plaq : 45G/L (après transfusion) –Persistance de crépitants –Traitement Vfend, Zelitrex, Pentacarinat, Neulasta, transfusion de CGR –Bilan fer : Fer : 60µmol/l Tf : 1.6 g/L coefficient total de fixation du fer : 1.7 ferritine : 2415 µg/L –Traitement par Exjade® (déférasirox)

15 Exploration de la pancytopénie Myélogramme : –Faible cellularité –Pas de grain médullaire –Pas de mégacaryocyte –Présence de macrophages surchargés en pigments sans image de phagocytose –Quelques mastocytes atypiques Pas de syndrome dactivation macrophagique Peu de régénération médullaire


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