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Hémopathies Malignes (cancers du sang). Hémopathies malignes : répartition Lignée myéloïde (lignée granuleuse, blanche ou rouge) –Leucémies aiguës –Leucémies.

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1 Hémopathies Malignes (cancers du sang)

2 Hémopathies malignes : répartition Lignée myéloïde (lignée granuleuse, blanche ou rouge) –Leucémies aiguës –Leucémies chroniques et syndrome myéloprolifératifs chroniques Leucémie myéloïde chronique Polyglobulie de Vaquez Thrombocytémie essentielle Splénomégalie myéloïde –Syndromes myélodysplasiques Lignée lymphoïde (responsable de limmunité spécifique) –Lymphocytaire Maladies aiguës : leucémies aiguës, et les lymphomes agressifs Maladies chroniques : leucémie lymphocytaire et le lymphomes chroniques Maladie de Hodgkin –Plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire : myélome multiple et maladie de Waldenström Institut Bergonié

3 Leucémies aiguës Proliférations aiguës dune des lignées blanches, lymphoïde ou granuleuse : on parle de leucémie lymphoblastique (LAL) ou myéloblastique (LAM) Les LAL atteignent surtout les enfants et les adolescents Les LAM atteignent surtout les sujets âgés après myélodysplasies Tableau clinique denvahissement médullaire ( aplasie) avec anémie, leucopénie et thrombopénie Institut Bergonié

4 Leucémies aiguës Signes cliniques : ceux dune pancytopénie Anémie avec pâleur, fatigue générale, dyspnée, palpitations et vertiges Leucopénie avec tendance aux infections bactériennes, pulmonaire et ORL (jusquaux ulcérations bucco-pharyngées) et lésions périnéales Thrombopénie avec gengivorragies, épistaxis, hématomes ou purpuras pétéchial ou ecchymotique Accessoirement des signes tumoraux : adénopathies, splénomégalie ou lésions cutanées Institut Bergonié

5 Leucémies aiguës Signes biologiques : pancytopénie + syndrome tumoral Anémie –Anémie centrale, normochrome et normocytaire –Réticulocytose basse (inférieure à 1% soit 50 G/l) Leucopénie –Granulopénie à moins de 0.5 G/l responsable des infections –Leucoblastose définissant la leucémie Thrombopénie centrale –Hémorragipare à moins de 20 G/l Institut Bergonié

6 Les variétés de leucémies Leucémies lymphoblastiques : à partir de cellules lympoïdes immatures, surtout chez les enfants et les adolescents –Forme B : la majorité guérissent ½ chez les enfants –Forme T : plus rare, plus agressive (atteinte méningée, cutanée et testiculaire) Leucémie myéloblastique : à partir des cellules granuleuses, chez les personnes âgées, après myélodysplasie primitive ou secondaire Forme particulière, La promyélocytaire avec toujours CIVD Autres formes, variées et plus rares Institut Bergonié

7 Le traitement des leucémies aiguës 1- traitement spécifique Chimiothérapie (polychimiothérapie dassociation des médicaments) –Dinduction pour obtenir la rémission –De consolidation –Dentretien pendant quelques mois Greffe de moelle dans certains cas –Autogreffe à partir des propres cellules du patient –Allogreffe à partir des cellules dun donneur sain Chimiothérapie palliative en cas de non rémission Institut Bergonié

8 Le traitement des leucémies aiguës 2- traitement non spécifique Antibiothérapie (polyantibiothérapie pour infection par neutropénie) –De durée variable selon lévolution –De nature spécifique selon le germe ou à large spectre –En association à lisolement du patient et mesures dhygiène Transfusions dhématies ou de plaquettes –En cas danémie (limite Hb 7 à 8 g/ dl) 3 à 4 unités –En cas de thrombopénie et menace hémorragique, plaquettes daphérèse mieux que standard (moins dallo-immunisation) Soins de support alimentaire et psychologique (long confinement et isolement) et ceux des complications (mucite) Institut Bergonié

9 Leucémies et autres hémopathies chroniques Proliférations chronique (lente) dune des lignées blanches, lymphoïde ou granuleuse. Deux grands groupes : Les syndromes myéloprolifératifs –Leucémie myéloïde chronique –Maladie (polyglobulie primitive) de Vaquez –Thrombocytémie essentielle –Splénomégalie myéloïde avec fibrose de la moelle Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques comportent –Leucémie lymphocytaire chronique –Maladie de Waldenström –Leucémie à tricholeucocytes et autres leucémies secondaires aux lymphomes –Lymphomes en général, Hodgkin ou non-Hodgkin Institut Bergonié

10 Les syndromes myéloprolifératifs Groupe de maladies issues des anomalies de la cellules souche de la lignée myéloïde, caractérisées par des mutations génétiques propres Maladies des sujets dâge mûr, 40 à 70 ans On définit quatre maladies dans ce groupe –Leucémie myéloïde chronique –Thrombocytémie essentielle –Maladie de Vaquez –Splénomégalie myéloïde Association à des degrés divers de hyper-leucocytose à l hyper-plaquettose Institut Bergonié

11 Les syndromes myéloprolifératifs 1- la leucémie myéloïde chronique Maladie de lhomme de 45 ans caractérisée par la prolifération de la lignée granuleuse et une anomalie génétique constante, la translocation t(9;22) appelée chromosome Philadelphie (Phi-1) et qui se traduit par la présence dun gène muté ABL-BCR Maladie rare mais qui correspond à un modèle de cancérogenèse avec une anomalie génétique et un traitement moléculaire ciblé Découverte devant une NF montant une hyperleucocytose et une myélémie A bénéficié des avancées dans la biologie moléculaire et du traitement Pronostic toujours mortel a évolué vers une survie de très longue durée Traitement par interféron, maintenant inhibiteur de la thyrosine-kinase (Glivec®) Institut Bergonié

12 Les syndromes myéloprolifératifs 2- polyglobulie de Vaquez Revue avec les anomalies des rouges Maladie du sujet âgé (de plus de 60 ans) Excès des globules rouges, hausse de lHb et de lhématocrite Associe érythème facial, prurit à leau (la douche) à un Syndrome dhyperviscosité avec –Hypertension artérielle –Thromboses veineuses ou artérielle (danger essentiel) Traitement consiste en la réduction de la masse sanguine –Par saignées –Par chimiothérapie (hydroxy-urée, pipobroman) Institut Bergonié

13 Les syndromes myéloprolifératifs 3- thrombocytémie essentielle Maladie de sujet âgé (de plus de 60 ans) Excès des plaquettes au-delà de 1 T/l, de découverte fortuite Saccompagne parfois du prurit, des fourmillements ou des céphalées Risque de thromboses veineuses ou artérielle (danger essentiel) Traitement consiste en la réduction du nombre des plaquettes –Par chimiothérapie (hydroxy-urée, anagrélide, phosphore 32*) –Traitement anti-agrégant (aspirine) Institut Bergonié

14 Les syndromes myéloprolifératifs 4- myélofibrose ou splénomégalie myéloïde Revue avec les anomalies des plaquettes (thrombopénies) Maladie de sujet âgé (de plus de 60 ans) Se traduit par une fibrose de la moelle associée à une splénomégalie dimportance variable Découverte devant soit grosse rate, soit des anomalies de lhémogramme : anémie, thrombopénie, hyperleucocytose et myélémie Traitement consiste en la réduction de la taille de la rate ou du nombre des blancs –Par chimiothérapie (hydroxy-urée, splénectomie) –Traitement de support tel que les transfusions Institut Bergonié

15 Les myélodysplasie Les maladies plutôt dégénératives de la moelle, chez personnes âgées, tantôt primitives tantôt secondaires Se traduisent par la diminution de lune (ex. anémie réfractaire) ou deux ou trois lignées Évolution dominée par soit la transformation en leucémie aiguë myéloblastique, soit épuisement de la moelle Pas de traitement codifié, le traitement de support reste primordial (transfusions, Epo, antibiotiques) Institut Bergonié

16 2 nde partie : 18 novembre 2008

17 Syndromes lymphoprolifératifs 1- leucémie lymphocytaire chronique Leucémie de sujet âgé de plus de 60 ans, plus fréquente avec lâge Accumulation des lymphocytes immunologiquement incompétents Diagnostic souvent par hasard devant une NF pour autre chose ou fatigue (60% des cas), ailleurs devant des ganglions multiples (40% des cas) Passe par un stade initial (A) aux stades avancés (B & C) (Pr.J-L Binet) –A : lymphocytose pure –B & C : adénopathies et/ou splénomégalie, voire complications hématologiques Lévolution dominée par des complications immunitaires –Tendance aux infection virales ou opportunistes –Tendance aux maladies auto-immunitaires comme anémie ou throbopénie Traitement basé sur limportance de la maladie –A : observation, le traitement est parfois plus nocif quutile –B & C : traitement en fonction de lâge et/ou de la gravité clinique Maladie incurable, il faut privilégier la qualité de vie des patients Institut Bergonié

18 Syndromes lymphoprolifératifs 2- myélome multiple Maladie de sujet plutôt âgé de plus de 60 ans, Se traduit par la prolifération des plasmocytes (issus des lymphocytes) dans la moelle de los avec conséquences sur la moelle et los Saccompagne presque toujours dune dysglobulinémie monoclonale –IgG 2/3 des cas –IgA 1/3 des cas, plus rarement IgD, IgM ou IgE –Et leffondrement des immunoglobulines normales –Passage des fragments dIg dans les urines (protéinurie de Bence-Jonce) Diagnostic devant soit des douleurs osseuses du squelette axial (rachis, dos, bassin), soit une fracture, ailleurs devant une prise de sang pour autre chose. Passe par un stade initial (I) aux stades avancés (II & III) Lévolution dominée par des complications osseuses, rénales et immunitaires –Douleurs et fractures en particulier rachidiennes –Hypercalcémie et atteinte rénale –Tendance aux complications médullaire Maladie incurable, progrès thérapeutiques en cours Institut Bergonié

19 Syndromes lymphoprolifératifs 2- myélome multiple : traitement Traitement spécifique dépend de lâge –Chimiothérapie de réduction de la tumeur Évaluée sur la baisse des Ig dans le sérum: dosages itérative Évaluée sur la baisse de la protéinurie BJ ou la normalisation de la calcémie –Autogreffe de la moelle après stimulation (GCSF) et recueil des cellules souches de la moelle (- 65 ans) –Chimiothérapie au long cours pour personnes âgées ou si rechutes –Agents anti-angiogènes : Thalidomide et Lénalidomide –Antiprotéasome : Vélcade® Traitement non spécifique : concomitant et fondamental –Traitement de la douleur : antalgiques, chirurgie, radiothérapie, cimentoplastie –Traitement de lhypercalcémie : hydratation, diphosponates, corticothérapie –Traitement de linsuffisance rénale –Traitement de linsuffisance médullaire (transfusions ou érythropoïètine, antibiotiques non néphrotoxiques) Institut Bergonié

20 Syndromes lymphoprolifératifs 3- autres maladies "leucémiques" Maladie de Waldenström –Entre LLC et Myélome : prolifération cellules lympho-plasmocytaire dans la moelle et sécrétion dIgM, maladie des personnes plutôt âgées Rend le sang visqueux, possibilité du syndrome dhyperviscosité Traitement dépend du taux des IgM, peut rester sans traitement –Chimiothérapie au long cours compatible avec une vie normale Leucémie à tricholeucocytes (lymphocytes chevelus) –Maladie rare, se traite relativement bien avec interféron ou chimiothérapie adaptée Autres leucémies secondaires aux lymphomes chroniques –Traitées selon la maladie dorigine Institut Bergonié

21 Syndromes lymphoprolifératifs 4- Lymphomes malins Maladies hétérogènes dans leur présentation clinique, histologique, lâge dapparition et lévolution sous traitement Deux grands groupes opposés –Lymphome ou maladie de Hodgkin –Lymphomes non-hodgkiniens (LNH) avec deux catégories : Lymphomes agressifs (B ou T), dévolution rapide Lymphomes indolents, dévolution chronique, Fréquence relative en hausse, rôle supposé des pesticides, Avancées thérapeutiques majeures Institut Bergonié

22 Syndromes lymphoprolifératifs 4a- Lymphome ou maladie de Hodgkin Maladie du jeune entre 20 et 40 (possible entre 4 et 80 ans) caractérisée par lapparition dun ou de plusieurs ganglions au cou ou au médiastin, fièvre, transpirations nocturnes ou amaigrissement massif (< 10% du poids du corps) Bilan nécessite le diagnostic histologique précis et évaluation de lextension (selon Ann Arbor) –Quatre stades sont définis I à IV avec (B) ou sans (A) signes généraux (scanner et radios) –Évaluation du patient avant son traitement : Bilan cardio, hépato-rénal, Recueil du sperme chez les hommes jeunes (risque de stérilité par le traitement) Traitement basé sur la chimiothérapie initiale suivie de la radiothérapie locale (stades I & II) ou de chimiothérapie exclusive (stades III & IV) Maladie curable dans 75% des cas (90% pour les stades localisés) mais risques de séquelles –Stérilité surtout masculine –Hypothyroïdie (et parfois la fatigue) –Leucémies (rarement) ou cancers secondaires (parfois) –Troubles cardio-vasculaires en territoires irradiés Traitement doit être organisé demblée Institut Bergonié

23 Syndromes lymphoprolifératifs 4b- Lymphomes non hodgkiniens agressifs Maladies entre 4 et 80 ans caractérisée par leur évolution rapide (agressive) à partir des ganglions ou des viscères, avec éventuellement fièvre, transpirations nocturnes ou amaigrissement massif. On distingue deux variétés selon lorigine des cellules B (80%) ou T. (B = Bourse de Fabricius ou "Bone", T = Thymus) Les formes histologiques varient selon lâge : prédominance des lymphomes lymphoblastiques chez lenfant et ladolescent, et les lymphomes à "grandes cellules" plus tard Le diagnostic histologique précis et évaluation de lextension sont indispensable –Quatre stades sont définis I à IV avec (B) ou sans (A) signes généraux (scanner et radios, moelle) –Évaluation du patient avant et pendant son traitement : Bilan cardio, hépato-rénal, bilan immunologique Évaluation métabolique (syndrome de lyse tumorale, diabète …) Traitement basé sur la chimiothérapie associée aux anticorps mono-clonaux (anti-CD20) et éventuelle prévention de latteinte méningée, Maladies curables dans 50% des cas surtout stades localisés, rechutes dans dautres cas. Institut Bergonié

24 Syndromes lymphoprolifératifs 4c- Lymphomes non hodgkiniens indolents Maladies du sujet plutôt âgé (âge médian 60 ans) caractérisée par lapparition dun ou de plusieurs ganglions dans les territoires superficiels, parfois territoires profonds ou les viscères. Maladie souvent généralisée demblée (envahissement médullaire à la biopsie ostéo- médullaire) ou atteinte viscérale Évolution lente et souvent "indolente", le traitement dépend de nombreux paramètres et facteurs en particulier la tolérance à la maladie, le traitement nest pas toujours indispensable On distingue plusieurs variétés histologiques –Lymphomes folliculaires, les plus fréquents, les mieux codifiés –Lymphomes lymphocytiques (ressemblent aux LLC mais tumorales) –Lymphomes du manteau (ganglionnaire) de pronostic variable –Lymphome lympho-plasmocytaire équivalent de la maladie de Waldenström Bilan nécessite le diagnostic histologique précis et évaluation de lextension –Les Quatre stades I à IV avec (B) ou sans (A) signes généraux, sont valables –Évaluation du patient avant son éventuel traitement : Bilan cardio, hépato-rénal et immunologique Traitement basé sur la chimiothérapie initiale adaptée, associée souvent à lanti-CD20 Maladies incurables, le traitement doit être adapté à la maladie et une survie décente Institut Bergonié

25 Transplantation de moelle (greffe de moelle) Généralités

26 Greffe de Moelle Définition, types Remplacement de la moelle du patient par un greffon de moelle après sa « destruction » par chimiothérapie et / ou radiothérapie corporelle totale On distingue deux variétés –auto-greffe : le greffon vient de l individu malade lui même soit à partir de la moelle après prélèvement au niveau de l os iliaque soit à partir du sang après stimulation des cellules ouches médullaires –allo-greffe : le greffon vient d un individu sain plus ou moins compatible avec le patient soit à partir du sang soit à partir de la moelle Ces deux types de greffe sont fondamentalement différents Institut Bergonié

27 Greffe de Moelle Auto-greffe A partir des cellules souches périphériques –stimulation de la moelle par un facteur de croissance granulocytaire, G-CSF –contrôles répétés du sang et compte des cellules souches (CD34 +) –1 à 3 séances de cytaphérèse pour recueil des cellules CD34+ –préparation ou conditionnement du patient par chimiothérapie à fortes doses ou radiothérapie si nécessaire –transfusion des cellules le lendemain ou surlendemain du dernier jour de la chimiothérapie –attente de la reprise hématologique en 15 à 30 jours (période d aplasie). A partir de la moelle elle même –prélèvement par ponctions au niveau de l os iliaque sous anesthésie générale –préparation du greffon –conditionnement identique Dans ce type de greffe le traitement est le conditionnement Institut Bergonié

28 Greffe de Moelle Auto-greffe : avantages et inconvénients Avantages –pas de rejet –pas de réaction GVH (graft versus host) –disponibilité du donneur (et sa motivation !) –non nécessité des traitements immuno-dépresseurs ou immuno- régulateurs Inconvénients –Possibilité de contamination par cellules anormales –Absence de réaction du greffon contre la maladie Institut Bergonié

29 Greffe de Moelle Allo-greffe : avantages et inconvénients Préparation du donneur identique : la moelle ou les cellules souches Avantages –absence de contamination par des cellules anormales cancéreuses –non nécessité absolue d avoir une rémission complète de la maladie chez le receveur Inconvénients –disponibilité du donneur (et sa motivation ?) et sa compatibilité –nécessité des traitements immuno-dépresseurs ou immuno-régulateurs « à vie » –fréquentes réactions du greffon contre lhôte GVH aiguë GVH chronique *Dans ce type de greffe le traitement est la réaction du greffon Institut Bergonié


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