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HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar C.Chammakhi,M.H.Daghfous Service dImagerie médicale Hopital Habib Thameur.

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1 HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE: APPORT DE LA TDM N.Mrabet,N.Saddoud,S.Melliti,A.Baccar C.Chammakhi,M.H.Daghfous Service dImagerie médicale Hopital Habib Thameur

2 INTRODUCTION INTRODUCTION Pathologie rare atteinte pulmonaire isolée ou multiviscérale atteinte pulmonaire isolée ou multiviscérale sujet jeune++ sujet jeune++ tabac tabac homme+ homme+ évolution imprévisible évolution imprévisible

3 OBSERVATION OBSERVATION Femme de 42 ans pas dantécédents pas dantécédents clinique: toux sèche,dyspnée deffort clinique: toux sèche,dyspnée deffort exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictif exploration fonctionnelle respiratoire: syndrome restrictif radiographie thoracique radiographie thoracique

4 MATERIELS ET METHODES MATERIELS ET METHODES TDM thoracique 1. acquisition hélicoïdale explorant le thorax 2. coupes en haute résolution (1/10mm) 3. 2 e acquisition en coupes 5/7.5

5 RESULTATS RESULTATS RX THORAX IMAGES NODULAIRES BILATERALES ET DIFFUSES

6 TDM THORACIQUE TDM THORACIQUE COUPE TDM AXIALE: ASSOCIATION DE NODULES NODULES EXAVES ET DES KYSTES A PAROI EPAISSE EN RAPPORT AVEC UNE HISTIOCYTOSE X PULMONAIRE EVOLUTIVE.

7 DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE DISCUSSION: ANATOMIE PATHOLOGIQUE Lhistiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans. Lhistiocytose X est une granulomatose à cellules de langerhans. histologie: infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de langerhans et dautres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…) histologie: infiltration interstitielle des parois bronchiolaires par des cellules de langerhans suivie par le développement de nodules composés de cellules de langerhans et dautres types cellulaires (lymphocytes, fibroblastes, plasmocytes…)

8 DISCUSSION DISCUSSION Image en microscopie Électronique: granules de Birbek intracytplasmiques caractéristiques ( ) sous la forme de Plateaux lamellaires.

9 CLINIQUE CLINIQUE Toux sèche dyspnée deffort dyspnée deffort Altération de létat général Diabète insipide Douleurs osseuses

10 IMAGERIE IMAGERIE Signes radiographiques: 1. opacités réticulo-nodulaires 2. nodules 3. kystes 4. rayons de miel FAIBLE SENSIBILITE ET SPECIFICITE POUR DETERMINER LINFILTRATION PULMONAIRE

11 IMAGERIE IMAGERIE Signes tomodensitométriques: la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales. la TDM est supérieure à la radiographie pour évaluer les caractéristiques morphologiques et la distribution des lésions habituellement évidente sur les coupes axiales mais est quelque fois mieux dépistée sur les coupes coronales.

12 DISCUSSION: IMAGERIE DISCUSSION: IMAGERIE Signes tomodensitométriques: cas récents: cas récents: 1. nodules 2. nodules excavés 3. kystes à paroi épaisse cas anciens: cas anciens: 1. kystes à paroi fine 2. kystes jointifs et confluents

13 stade I: phase exsudative TDM :plages TDM :plages en verre dépoli Signes tomodensitométriques

14 Stade II : phase granulomateuse ou nodulaire TDM: micronodules nodule nodule nodules troués nodules troués opacités réticulonodulaires opacités réticulonodulaires bilatérales et symétriques bilatérales et symétriques prédominant au niveau des lobes supérieurs et des parties moyennes. prédominant au niveau des lobes supérieurs et des parties moyennes. respectent les apex et les culs de sac respectent les apex et les culs de sac

15 DISCUSSION: IMAGERIE DISCUSSION: IMAGERIE COUPE AXIALE PASSANT PAR LA CARENE: IMAGES DE NODULES ET DE NODULES TROUES( ).

16 DISCUSSION: IMAGERIE DISCUSSION: IMAGERIE Stade III: phase kystique TDM: kystes à paroi épaisse kystes à paroi fine kystes à paroi fine images en rayons de miel images en rayons de miel confluence de kystes confluence de kystes

17 DISCUSSION: IMAGERIE DISCUSSION: IMAGERIE KYSTES A PAROI EPAISSE KYSTES A PAROI FINE IMAGES EN RAYON DE MIEL

18 DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF DISCUSSION : DIAGNOSIC POSITIF Lavage bronchioloalveolaire ( Cellules de Langherhans > 5%) biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhans biopsie scanoguidée de nodules pulmonaires de dernier recours : granulomes à cellules de langerhans

19 DISCUSSION: COMPLICATIONS DISCUSSION: COMPLICATIONS pneumothorax (15%) pneumothorax (15%) HTAP HTAP dégénérescence dégénérescence

20 DISCUSSION: COMPLICATIONS DISCUSSION: COMPLICATIONS PNEUMOTHRAX TOTAL ET COMPLET PAR RUPTURE DE KYSTES AU COURS DUNE HISTIOCYTOSE X

21 CONCLUSION CONCLUSION Si lapproche diagnostique de lHL pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, lhistoire naturelle de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge thérapeutique. Si lapproche diagnostique de lHL pulmonaire a été clairement simplifiée par la TDM haute résolution, lhistoire naturelle de la maladie reste mal connue, les études complémentaires à la fois cliniques et pathogéniques sont nécessaires pour améliorer la prise en charge thérapeutique.


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