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Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux.

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1 Imagerie des vascularites avec atteinte pulmonaire Mathieu Lederlin Service d’Imagerie Thoracique CHU Bordeaux

2 Classification des vascularites Définition : Inflammation et nécrose des parois des vaisseaux Classification :

3 Vascularites avec atteinte pulmonaire •Atteinte pulmonaire fréquente dans les vascularites affectant les petits vx –Vascularites ANCA +++ (Wegener, Churg-Strauss, polyangéite microscopique) –Purpura rhumatoïde, Sd Goodpasture, cryoglobulinémie… •Atteinte pulmonaire plus rare dans les vascularites affectant les gros et moyens vx (Behcet, Takayasu, Horton, périartérite noueuse, Kawasaki…)

4 Classification des vascularites

5 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

6 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

7 Séméiologie scanographique •Le lobule pulmonaire secondaire •Signes élémentaires –Lignes septales –Réticulation intra-lobulaire –Lignes non septales –Micronodules –Nodules, masses –Kystes –Rayon de miel –Condensation –Verre dépoli –Mosaïque, piégeage

8 Le lobule pulmonaire secondaire Dimensions des structures lobulaires (en mm) Largeur du lobule 10 à 25 Largeur de l’acinus 7 à 8 Artériole terminale (diamètre) 1 Bronchiole terminale (diamètre) 0,6 Septum interlobulaire (épaisseur) 0,1 Largeur d’un alvéole 0,25 Paroi alvéolaire (épaisseur) 0,030

9 Images linéaires : lignes septales = Epaississement des septas interlobulaires (veines, lymphatiques) (Lignes mesurant mm) Lymphangite carcinomateuse Œdème pulmonaire Normal

10 Images linéaires : réticulation intralobulaire = Epaississement de l’interstitium intralobulaire (Opacités linéaires réalisant un aspect en réseau dont les mailles mesurent moins de 10 mm) Sarcoïdose NSIP

11 Images linéaires : lignes non septales = Opacités translobulaires ou transpulmonaires Séquelles d’EP Fibrose pleurale liée à l’amiante

12 Images micronodulaires Micronodulation périlymphatiqueMicronodulation centrolobulaire Denses Contours nets Accolés à la plèvre ou aux scissures Peu denses Contours flous Respectant l’espace sous-pleural Sarcoïdose PHS

13 Nodules, Masses Nodule < 3 cmMasse > 3 cm t. carcinoïde CPC

14 Images kystiques = Destruction focale du parenchyme (granulomatose ou autre) (Hypodensité aérique circonscrite avec une paroi bien visible) Histiocytose langerhansienne

15 Rayon de miel = Destruction fibreuse et évolutive du parenchyme (Aspect multikystique à plusieurs couches) Fibrose pulmonaire idiopathique (UIP)

16 Condensations = Comblement alvéolaire total (Opacité du parenchyme effaçant les bronches, les vaisseaux et les scissures, souvent avec bronchogramme, sans collapsus) Pneumopathie de Carrington

17 Verre dépoli = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement de l’interstitium intralobulaire, ou collapsus alvéolaire partiel, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Pneumopathie de Carrington

18 = Comblement alvéolaire partiel, ou épaississement interstitium intralobulaire, ou augmentation du flux capillaire (Opacité du parenchyme n’effaçant pas les bronches, les vaisseaux et les scissures) Verre dépoli Alvéolite infectieuse (P. Jiroveci) Sclérodermie

19 Mosaïque / Piégeage Inspiration: mosaïqueExpiration : piégeage = traduit une hétérogénéité de perfusion et/ou une obstruction des petites voies aériennes (Mosaïque : densité hétérogène du parenchyme en inspiration Piégeage : majoration du gradient de densité en expiration) Bronchiolite oblitérante

20 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

21 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

22 Vascularites ANCA + •Granulomatose de Wegener (c-ANCA) •Polyangéite microscopique (p-ANCA) •Sd Churg et Strauss (p-ANCA)

23 Granulomatose de Wegener –Incidence = 1 / –Atteinte ORL, pulmonaire, rénale –PR3-ANCA + >70%, MPO-ANCA: 10-30% –TDM : typiquemt macronodules bilatéraux nécrotiques

24 Granulomatose de Wegener Femme 59 ans Fièvre, céphalées Adénopathies médiastinales Images pulmonaires bilatérales Épanchement pleural droit

25 Wegener : anapath Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.)

26 Angéite granulomateuse nécrosante (sans nécrose caséeuse) à cellules géantes - 3 critères majeurs (vascularite, nécrose, granulomes) - critères mineurs non spécifiques (pn. organisée, hémorragie alvéolaire, fibrose, infiltrat éos.) Wegener : corrélations anapath-TDM TDM : Nodule(s) ou masse(s) souvent excavés (nécrose) multiples et bilatéraux Signes moins spécifiques : Épanchement pleural ADP médiastinales Atteinte infiltrative non nodulaire

27 Wegener : RP

28 Wegener : TDM

29 Patiente 52 ans, toux trainante, asthénie, apyrexie Il y a quelques semaines, monoplégie du bras gauche au réveil, ayant régressé totalement Biopsies bronchiques: sur un des fragments, possible micro abcès à polynucléaires neutrophiles au voisinage de capillaires Après traitement

30 Wegener : diagnostics différentiels Néoplasie pulmonaire primitive Métastases Infection (mycobactériose, aspergillose, nocardiose, klebsielle, staph…) Nodule rhumatoïde Sarcoïdose

31 Polyangéite microscopique –Incidence = 0,36 / –Néphrite, purpura, hémoptysies –PR3-ANCA %, MPO-ANCA: 30-70% –Anapath : angéite neutrophiles, hémorragie alvéolaire –TDM : verre dépoli diffus

32 Polyangéite microscopique •Hémorragie alvéolaire : –Verre dépoli +++ –Condensations –Micronodules centrolobulaires RP normale Importance des coupes fines +++

33 ♀ 65 ans Insuff. rénale, anémie Insuff. respiratoire aiguë Hémorragie alvéolaire Hémorragies sévères et répétées : risque d’évolution vers une fibrose interstitielle

34 Polyangéite microscopique ♀ 33 ans

35 Vascularite de Churg et Strauss –Incidence = 0,24 / –Asthme, éosinophilie, neuropathie –PR3-ANCA + <10%, MPO-ANCA: 30-70% –TDM : infiltrats des régions supérieures et moyennes

36 ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 Vascularite de Churg et Strauss

37 ♂ 42 ans Allergie acariens, plumes, pollens Toux sèche depuis 10 ans Aggravation depuis 2 mois avec AEG EFR : sd obstructif distal (DEMM à 65% des valeurs théoriques) Biologie : sd inflammatoire, hyperéosinophilie sanguine 4000/mm3 Vascularite de Churg et Strauss TDM : Infiltrats parenchymateux (condensation, verre dépoli) prédominant dans les régions apicales et moyennes

38 Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite Churg & Strauss Carrington

39 Churg et Strauss : dg. différentiel Principal diagnostic différentiel = Pneumopathie à éosinophiles Clinique : idem (dyspnée, toux) SAUF signes extra-pulmonaires (névrites+++) TDM : idem (infiltrats apicaux) SAUF épanchement pleural et infiltrats non labiles Anapath : idem (infiltrats éosinophiles) SAUF vascularite

40 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

41 Autres vascularites touchant les petits vaisseaux –Purpura de Schönlein-Henoch –Cryoglobulinémie essentielle –Vascularite leucocytoclasique –Sd Goodpasture

42 Purpura de Schönlein-Henoch –Dépots d’IgA au n° cutané et rénal (~ mal. Berger) –Enfants +++ ( ♀ ) –Incidence : 20 / –Purpura, arthrites, douleurs abdominales –Atteinte pulmonaire rare (+ fqte chez adultes)  hémorragie alvéolaire diffuse

43 Purpura de Schönlein-Henoch ♂ 25 ans, hémoptysie

44 Cryoglobulinémie essentielle –Atteinte cutanée, articulaire, rénale, neuropathie périphérique –Atteinte pulmonaire rare (2%) de mauvais pronostic –TDM : Hémorragie alvéolaire diffuse

45 Vascularite leucocytoclasique –Purpura des mb. inf., douleurs abdominales, arthralgies, atteinte rénale –Etiologies : collagénose, autres vascularites, infection, toxico IV, inconnue (50%) –Atteinte pulmonaire en en fct° de l’étiologie

46 Sd Goodpasture –Prédomine chez les hommes jeunes –Atteinte rénale et pulmonaire –Capillarite neutrophile + dépôts IgG au n° glomérulaire –Hémorragie alvéolaire diffuse –Rarement atteinte pulmonaire isolée

47 Rappel : Sd pneumo-rénal –Polyangéite microscopique –Wegener –Sd Goodpasture –LEAD –Purpura rhumatoïde

48 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

49 Maladie de Behcet •Hommes jeunes, bassin méditerranéen, Japon, Chine •Lésions vasculaires : occlusion artérielles et veineuses, anévrysmes, varices •Atteinte artères pulmonaires = 5%, thrombose VCS •Hughes-Stovin = très rare, forme fruste de Behcet  Anévrysmes pulmonaires multiples + thromboses veineuses

50 Maladie de Behcet

51 Sd Hughes-Stovin Chung, Radiology 2010

52 Maladie de Takayasu •Femmes, généralement < 40 ans, Japon, Mexique •Qualité de vie altérée contrastant avec un pronostic globalement bon •Atteinte granulomateuse avec importante prolifération intimale et fibrose de la média et de l’adventice •Sténoses, occlusions, anévrysmes de l’aorte thoraco-abdominale et ses grosses branches •Lésions segmentaires (« patchy ») •Pas d’atteinte des artères encéphaliques (différence +++ avec Horton)

53 Maladie de Takayasu •IRM = technique de choix –Pas d’irradiation (patients jeunes +++) –Meilleure analyse tissulaire de la paroi •Signes d’activité : prise de contraste murale en TDM ou IRM (ou hyperfixation en TEP +++) •Atteinte artères pulmonaires dans ~50% des cas (HTAP rare, en rapport avec des thromboses locales) Castaner, Radiographics 2010

54 Maladie de Horton •« Artérite gigantocellulaire » •Artérite des gros vaisseaux la plus fréquente •Après 50 ans •Atteinte aorte et branches de la carotide externe (AP rarement atteintes) •Clinique évocatrice (céphalées temporales, claudication de la machoire, troubles visuels) •Signes systémiques fréquents : fatigue, fièvre, amaigrissement, polymyalgies, arthralgies •Atteinte extracrânienne sous-diagnostiquée (aorte, artères sous- clavières et axillaires)  risque d’anévrysmes (y compris Ao abdo) •Histologie : idem Takayasu •Imagerie : Epaississement pariétal de l’aorte et ses branches (idem Takayashu) (mais sujets plus agés donc overlap avec lésions athéromateuses)

55 Maladie de Horton

56 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

57 Vascularites associées aux collagénoses –Lupus –PR –Sclérodermie –Dermatopolymyosite

58

59 LEAD • Atteinte pulmonaire = 50% Pneumonie lupique Pneumonie interstitielle Hémorragie alvéolaire (++) HTAP Atteinte diaphragmatique •Atteinte pleurale –La plus fréquente (93% autopsie) sèche ou épanchement •Atteinte péricardique (autopsie 60%)

60 Polyarthrite rhumatoïde Atteinte parenchymateuse non spécifique exceptés : - Nodules rhumatoïdes - Fibrose apicale - Bronchiolite oblitérante

61 Nodules macrobiotiques –Même anapath / nodules cutanés –0,5 à 5 cm –Prévalence 22% en HRCT –Risque de PNX –Ss Caplan-Colinet : PR + silicose Polyarthrite rhumatoïde

62 Sclérodermie •Pneumonie interstitielle 75% des cas –moindre activité et évolutivité que FPI –HRCT: lésions discrètes au début (aspect NSIP-like) •HTAP indépendamment de PID •Dilatation oesophagienne et p. d’aspiration •Cancer pulmonaire adénoK ba +++

63 Sclérodermie

64 Polymyosite et dermatomyosite •Atteinte pulmonaire –Pneumonie interstitielle (UIP, NSIP, BOOP, DAD) –Pneumonie d’aspiration (15-20%) –Atteinte des muscles respiratoires –pneumo médiastin •Au cours du syndrome des anti synthétases (anti JO1) •Atteintes cardiaques : rares mais à connaître •Atteintes articulaires : surtout au cours du Sd des anti synthétases.

65 Plan •Séméiologie pulmonaire •Aspect TDM des vascularites avec atteinte pulmonaire •Synthèse –Vascularites ANCA + •Wegener •Churg et Strauss •Polyangéite microscopique –Autres vascularites touchant les petits vx –Vascularites touchant les gros vx •Behçet •Takayashu / Horton –Vascularites associées aux collagénoses •Lupus •PR •Sclérodermie •Dermatopolymyosite

66 Synthèse •Granulomatose de Wegener •Polyangéite microscopique •Sd Churg et Strauss •Maladie de Horton •Maladie de Takayashu •Maladie de Behcet Vascularites des gros vaisseaux Vascularites des moyens et petits vaisseaux ANCA + Formes importantes à connaitre :

67 Synthèse •RP limitée •TDM +++ •Les signes TDM sont variés mais rarement spécifiques •L’imagerie permet surtout de réduire la gamme diagnostique •L’intégration de l’imagerie aux données cliniques et biologiques est fondamentale

68 Carrington Churg et Strauss Importance de la clinique Clinique : Neuropathie périphérique

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