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K.Tayeb, H.El Guermai,S Elharrar Laboratoire dimmuno-sérologie, CHU Ibn Rochd Casablanca FMPC.

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2 K.Tayeb, H.El Guermai,S Elharrar Laboratoire dimmuno-sérologie, CHU Ibn Rochd Casablanca FMPC

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4 Peau tendue, épaissie et indurée au niveau de la face des mains et des avant bras Télangiectasies, sclérodactylie Érythème malaire Myalgies provoqués à la palpation Polyarthrites symétriques évoluant dans un contexte fébrile Polyadénopathie

5 Test de shirmer : positif Rx Thorax: normale Echo cœur : dyskinésie septale,une augmentation de la Pr de remplissage et Ǿ HTAP. Biologie: - Hémogramme : Anémie normochrome normocytaire, thrombopénie, leucopénie et lymphopénie. - VS : 45 mm,H1 - CRP: Normale - CPK : Normale - Bilan hépatique et fonction rénale : normaux

6 - Ac antinucléaires (IFI-Hep2) : Positifs à 1/1280,aspect moucheté - Facteur rhumatoïde : Négatif - VDRL/TPHA : Négatifs - Anti-ADN natifs (IFI sur CL) :négatif -Anti-histones: positif -Anti-centromères :positif - Anti Sm : positif - Anti SSB : positif - Anti SSA : positif - Anti RNP : positif - Anti Scl 70 : positif - Anti J01 : +/- positif ELISA qualitative

7 AAN+ Anti-Histones -LED Anti-SSA/Ro - LED - Sd GS Anti-SSB/La - LED - Sd GS Anti-centromère -SCL à forme cutanée limitée (Sd de Crest) Anti-RNP -Connectivite mixte +++ -LED - SCL, PR, myosites Anti-Jo1 - Myosite Anti-Scl70 -SCL systémique à forme cutanée diffuse Anti-Sm - LED

8 Sclérodermie systémique? Lupus érythémateux aigu disséminé? Syndrome de Gougerot-Sjögren? Connectivite mixte?

9 - 11 critères de American Rheumatology Association - Au moins 4 de ces critères doivent être présents pour affirmer un diagnostic de lupus Lupus érythémateux aigu disséminé ? Notre patiente présentait 5 critères : - Érythème malaire - Photosensibillité - Polyarthrite - Anticorps anti-Sm - Anticorps antinucléaires Gay.G, and al, Méd. Thérap.,2007

10 Notre patiente présentait: Symptômes oculaires : - Sécheresse oculaire Symptômes buccaux : - Sécheresse buccale - Nécessité de boire fréquemment pour la déglutition des aliments Signes oculaires : - Test de Schirmer pathologique Signes biologiques - Auto-anticorps anti-SSA + - Auto-anticorps anti-SSB + Syndrome de Gougerot-Sjögren ? VITALI.C and AL, Ann. Rheum. Dis (2002) Critères diagnostiques (critères conjoints américains et européens,2003)

11 - Critères diagnostiques American College of Rheumatology – Diagnostic retenu sur le seul critère majeur ou sur deux critères mineurs La Sclérodermie ? COHEN.A,Al, Coeur et médecine interne, Vol 2,2002 Notre patiente présentait : Critère majeur : Sclérodermie proximale Critères mineurs : S clérodactylie

12 - Critères diagnostiques proposés pour la connectivite mixte appelée en France, selon M.F,Khan, syndrome de Sharp. - Le diagnostic est retenu si le critère sérologique est présent avec un phénomène de Raynaud et au moins deux des trois autres critères cliniques. La connectivite Mixte ? Masson,C.Al,Revue Francophone des Laboratoires,2006 Notre patiente présentait: Critère sérologique : -Anticorps anti-ECT 1/2000 avec anti-RNP positifs Critères cliniques : - Phénomène de Raynaud - doigts gonflés

13 Association - LEAD - Syndrome de Gougerot-Sjögren - Sclérodermie systémique cutanée limitée. - LEAD - Syndrome de Gougerot-Sjögren - Sclérodermie systémique cutanée limitée. - LEAD - Connectivite mixte - Syndrome de Gougerot-Sjögren - Sclérodermie systémique cutanée limitée. - LEAD - Connectivite mixte - Syndrome de Gougerot-Sjögren - Sclérodermie systémique cutanée limitée. Ou

14 Complexité des pathologies auto-immunes Lassociation de plusieurs connectivites est possible Le diagnostic précis nest pas toujours facile à établir

15 Mme M. El Kerch Équipe du laboratoire dimmuno-sérologie Dr S.Elharrar ainsi que tout le personnel du service de médecine interne du CHU Ibn Rochd


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