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Sclérodermie Syndrome de chevauchement (Sharp) Bruno TRIBOUT Médecine Vasculaire CHU AMIENS.

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1 Sclérodermie Syndrome de chevauchement (Sharp) Bruno TRIBOUT Médecine Vasculaire CHU AMIENS

2 Sclérodermie Définition maladie auto-immune systémique caractérisée une fibrose (augmentation du tissu conjonctif) cutanée et viscérale Epidémiologie âge début : ans Sexe : 4 / 1 Incidence : 20 pour 10 6 habitants Cas familiaux : susceptibilité génétique

3 Sclérodermie : clinique (1) Phénomène de Raynaud : doigts, orteils, nez, oreilles 3 phases : pâleur (vasospasme) cyanose (ischémie) érythème (hyperémie réactionelle après retour flux) ischémie : acrosyndrome vasculaire permanent nécrose digitale Atteinte cutanée en 3 phases phase œdèmateuse : aspect ferme, bouffi, gonflé phase dinduration phase datrophie : assouplissement Atteinte cutanée pratiquement constante élément-clef diagnostique et pronostique corrélation entres extension cutanée et pronostic général

4 Sclérodermie : clinique (2) Atteinte cutanée (suite) infiltration scléreuse parfois précédée par phase oedémateuse peau luisante, indurée, ne se laisse pas pincer rétraction des doigts en flexion : signe de la prière impossibilité de mettre les mains à plat lune contre lautre nez pincé, bouche rétractéeavec plis radiaires et limitation ouverture appréciée par distance entre arcades dentaires (N 35 mm) cuirasse invalidante atrophie cutanée tardive

5 Sclérodermie : clinique (3) Atteinte cutanée (suite) calcifications sous-cutanées ulcérations pulpaires, MP, IPP, IPD télangiectasies péri-unguéales ou péri-buccales diffuses pigmentation a : mélanodermie, dépigmentation dépilation

6 Sclérodermie : clinique (4) Atteinte ostéo-articulaire polyarthralgies > arthrites poignets, mains, genoux, chevilles crépitements et frottements provoqués par mobilisation des tendons ostéolyse distale des dernières phalanges résorption complète Atteinte musculaire déficit musculaire des ceintures rhabdomyolyse syndrome myogène EMG myosite Atteinte neurologique névralgie du trijumeau syndrome du canal carpien

7 Sclérodermie : clinique (5) Atteinte digestive Œsophage : péristaltisme 1/3 inf : dysphagie tonus sphincter oesophagien inf : reflux GO oesophagite, ulcérations peptiques, sténose endobrachyoesophage ic : FOGD, manométrie, PH métrie Estomac : gastroparésie Intestin grêle : péristaltisme épisodes subocclusifs : de pseudoobstruction pullulation microbienne : diarrhée, de malabsorption Colon : pseudodiverticules à collet large, mégacolon

8 Sclérodermie : clinique (6) Atteinte pulmonaire fibrose interstitielle pulmonaire - stade évolué : dyspnée, râles crépitants, restrictif - stade précoce : dépistage capacité de transfert du CO DL CO alvéolite neutrophilique (PNN) aspect verre dépoli au scanner cancer bronchiolo-alvéolaire développé sur fibrose pulmonaire HTAP avec ou sans atteinte interstitielle pulmonaire échocardiographie fuite tricuspide

9 Sclérodermie : clinique (7) Atteinte cardiaque péricarde péricardite aiguë épanchement péricardique chronique asymptomatique myocarde secondaire : HTA, HTAP fibrose pulmonaire primitive : myocardiopathie spécifique par fibrose en foyers douleurs thoraciques, dyspnée, tb rythme ou conduction, IC angor ou IDM à coronaires normales: vasospasme coronaire ic scintigraphie au thallium : a perfusion et fonction VG réversibles induites par le test au froid

10 Sclérodermie : clinique (8) Atteinte rénale HTA isolée crise rénale sclérodermique syndrome hémolytique et urémique insuffisance rénale progressive avec oligurie HTA sévère maligne à rénine élevée anémie hémolytique microangiopathique avec schizocytes microangiopathie thrombotique artériolaire glomérulaire

11 Sous-types de sclérodermie : Classification (1) Pré-sclérodermie : Surveillance phénomène Raynaud et capillaroscopie anormale AC antinucléaires spécifiques anti-topoisomérase-I, anti-centromères nucléolaires ischémie digitale Facteurs prédictifs dévolution : Raynaud Sclérodermie ulcérations pulpaires capillaroscopie anormale : mégacapillaires ou raréfaction capillaire anti-topoisomérase-I sclérodermie diffuse anti-centromères sclérodermie limitée

12 Sous-types de sclérodermie : Classification (2) Sclérodermie cutanée diffuse Atteinte cutanée (œdème ou induration) survenue 1 an survenue de Raynaud extension au tronc et partie proximale des membres (bras) Frottement avec friction de tendons Atteintes viscérales : survenue précoce et fréquente interstitielle pulmonaire insuffisance rénale oligurique digestive diffuse myocardique Capillaroscopie : mégacapillaires et raréfaction-destruction capillaire Anti-topoisomérase-I (anti-Scl-70) : 30 % des cas sensibilité 38 % ; spécificité : 100 %

13 Sous-types de sclérodermie : Classification (3) Sclérodermie cutanée limitée : CREST syndrome de Raynaud depuis des années (parfois des décennies) Atteinte cutanée : extension limitée aux extrémités mains, face (péri-buccal), pieds et avants bras Atteinte viscérale tardive ( ans) : HTAP atteinte interstitielle pulmonaire calcifications sous-cutanées télangectasies atteinte digestive Capillaroscopie : mégacapillaires sans raréfaction-destruction capillaire Anti-centromères : % des patients sensibilité : 60 % ; spécificité : 100 %

14 CREST syndrome Calcinosis Raynauds phenomenom Eosophagal dysmotility Sclerodactyly Telangectasia

15 Sous-types de sclérodermie : Classification (4) Scléroderma sine scleroderma de Raynaud Absence datteinte cutanée Révélation par latteinte viscérale fibrose pulmonaire crise rénale sclérodermique atteinte cardiaque atteinte digestive AC antinucléaires spécifiques peuvent être présents anti-topoisomérase-I, anti-centromères nucléolaires

16 Capillaroscopie anormale Mégacapillaires et destruction capillaire dermatomyosite syndrome de Sharp

17 Association autres maladies auto-immunes Syndrome de Goujerot-Sjögren CREST > sclérodermie diffuse sec buccal : xérostomie fibrose glandes salivaires accessoires liée sclérodermie Thyroidite auto-immune de Hashimoto TSH us, anti-thyroperoxydase Cirrhose biliaire primitive CBP et CREST : syndrome de Reynolds auto-AC antimitochondries de type II

18 Association sclérodermie et cancer Cancers bronchiques : quelque soit le type stade tardif de fibrose pulmonaire carcinome bronchiolo-alvéolaire : le plus fréquent Cancer du sein : stade précoce de sclérodermie

19 Facteurs denvironnement Silice : silicose : syndrome dErasmus mineurs, prothésistes dentaires … Solvants organiques Chlorure de vinyle Résines époxy Silicone : prothèses mammaires

20 Etats sclérodermiformes Réaction du greffon contre lhôte : GVH GVH chronique après allo-greffe de moelle osseuse Forme frontière Fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman infiltration sous-cutanée avant-bras et jambes hyperéosinophilie sanguine inflammation des fascias, aponévroses Syndrome de Sharp

21 Sclérodermie : physiopathologie Infiltrat Lymhocytes T activés lésions cutanées débutantes périvasculaire aux sites de dépôts actifs de tissu conjonctif Endothélium : activation Plaquettes : activation, sécrétion TGF, PDGF Fibroblastes : acquisition et maintien du phénotype fibrogénique prolifération et synthèse matrice extracellulaire Fibrose : dépôt de matrice extra-cellulaire Autres maladies auto-immunes : Polyarthrite rhumatoïde activation système immunitaire infiltration tissu conjonctif prépondérance dégradation > dépôt matrice extra-cellulaire

22 Traitement de fond Décevant Corticoïdes : décevants sclérodermie oedémateuse, péricardite aiguë, synovite, myosite Immunosuppresseurs : échec cyclophosphamide atteinte pulmonaire au stade dalvéolite D-pénicillamide : interfère avec synthèse du collagène efficacité retardée 6 mois Colchicine Autogreffe de moelle osseuse : surmortalité majeure

23 Traitement symptomatique Phénomène de Raynaud inhibiteurs calciques sauf nifédipine (effet sur SIO : RGO) Ischémie ou nécrose digitale : prostacycline, iloprost Oesophagite de reflux : inhibiteur pompe protons cisapride si spasme oesophagien Gastroparésie : érythromycine Pseudoobstruction : sandostatine Diarrhée et malabsorption par pullulation microbienne cyclines HTA, Crise rénale sclérodermique, HTAP, Myocardite inhibiteurs de l enzyme de conversion IEC HTAP sévère : prostacycline en aérosols, bosentan (anti-endothéline) per os

24 Syndrome de Sharp 1972 Terminologie, synonymes connectivite mixte mixed connective tissue disease (MTCD) syndrome de chevauchement Tableau clinico-biologique association de manifestations lupus, sclérodermie, polymyosite, polyarthrite rhumatoïde et présence dauto-anticorps Anti-RNP ribonucléoprotéine Evolution vers lupus, sclérodermie, polymyosite, polyarthrite rhumatoïde Anti-RNP non spécifiques car retrouvés lupus (ethnie négroïde) et sclérodermie

25 Sharp : épidémiologie, clinique (1) Femmes, adulte jeune, HLA-DR4 Phénomène de Raynaud dès début, constant, aggravation progressive méga-capillaires à capillaroscopie Infiltration des doigts : doigts boudinés peau tendue ne se laissant pas plisser perte des poils début de déformation des doigts en crochet Syndrome du canal carpien

26 Sharp : épidémiologie, clinique (2) Polyarthralgies périphériques > arthrites nondéformante et nondestructrice MP, poignet > pieds ténosynovite extenseurs et fléchisseurs des doigts Atteinte musculaire myalgies proximales spontanées, provoquées à palpation sans déficit de force musculaire rarement polymyosite, rhabdomyolyse Péricardite aiguë non constrictive sensible aux corticoïdes

27 Sharp : biologie Auto-anticorps anti-nucléaires fluorescence mouchetée titre élevé Auto-anticorps anti-antigènes nucléaires solubles anti-U1-snRNP dépistage en Outcherlony, confirmation en immunoblot non spécifiques car retrouvés lupus (ethnie négroïde) et sclérodermie Facteurs rhumatoïdes

28 Sharp : évolution Vers un lupus signes cutanés : rash malaire, alopécie, atteinte glomérulaire anti-DNA natif, hypocomplémentémie Vers une sclérodermie atteinte oesophagienne atteinte pulmonaire HTAP neuropathie du trijumeau Vers une polymyosite Vers une polyarthrite rhumatoïde arthrosynovite déformante, destructrice nodules rhumatoïdes

29 Sharp : critères diagnostiques Critère biologique : obligatoire présence dauto-anticorps anti-RNP à titre élevé > 1000 anti-U1-snRNP Outcherlony confirmé en immunoblot Critères cliniques : au moins 2 phénomène de Raynaud (obligatoire) doigts boudinés arthrosynovite non destructrice myalgies ou myosite Critères dAlarcon Segovia (1989) modifiés par Kahn (1996)

30 Sharp : traitement Syndrome de Sharp limité AINS, aspirine, antipaludéens de synthèse (Plaquenil ® ) syndrome de Raynaud : inhibiteur calcique atteinte articulaire et/ou musculaire : corticoïde Connectivite majeure : idem forme primitive affection


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