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AMÉNORRHÉE PRIMAIRE Préparé par : BEN BRAIEK DHOUHA BEN BRAHIM KARIM Préparé par : BEN BRAIEK DHOUHA BEN BRAHIM KARIM Service de Gynécologie-obstétrique.

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1 AMÉNORRHÉE PRIMAIRE Préparé par : BEN BRAIEK DHOUHA BEN BRAHIM KARIM Préparé par : BEN BRAIEK DHOUHA BEN BRAHIM KARIM Service de Gynécologie-obstétrique CHU Farhat Hached Service de Gynécologie-obstétrique CHU Farhat Hached Octobre 2011

2 CAS CLINIQUE

3 Cas clinique Mlle S agée de 21 ans na jamais eu ses règles. Cest une aménorrhée primaire

4 DEFINITION

5 Définition Laménorrhée se définit par labsence de menstruations chez une femme en âge dêtre réglée. Laménorhée est dite primaire sil y a absence dapparition des règles ou ménarche à lâge de 16 ans avec ou sans développement pubertaire.

6 DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

7 - Antécédents familiaux (âge de ménarche de la mère) - Antécédents personnels (tuberculose) - Notion de troubles du comportement alimentaire - Mode de vie (stress) - Age dapparition des différents stades de: *développements mammaire *la pilosité pubienne et axillaire *développement staturo-pondéral.

8 - Apprécier le stade du développement mammaire, de la pilosité pubienne et axillaire Le stade de développement pubertaire sévalue grâce à la classification de Tanner

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11 - Déterminer le poids et la taille - Lexamen gynécologique doit être attentif et adapté à la patiente (toucher rectal) permet dévaluer la perméabilité et la trophicité du vagin et du col.

12 À lanamnèse, la mère a été réglée normalement à lage de 13 ans, elle est actuellement agée de 45 ans et ses cycles menstruelles sont toujours réguliers. À lexamen physique, la patiente a un développement normal des caractères sexuels secondaire et elle na pas de signes de virilisation. à lexamen des organes génitaux externes, la vulve est normale, lhymen est normal, mais il nexiste quune cupule vestibulaire contre laquelle le doigt vient butter. lutérus nest pas perçu par le toucher rectal.

13 HYPOTHESES DIAGNOSTIQUE

14 La démarche diagnostique est variable selon l'aspect des caractères sexuels secondaires, il existe: 1) Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire normaux 2) Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire absents 3) Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaire virilisés

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16 Dans ce cas clinique la patiente a un développement des caractères sexuels secondaires normal. Chercher les différents étiologies possibles dune aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaire normaux

17 1) Malformations de lappareil génital Elles sont classées en malformations douloureuses et malformations non douloureuses: Non douloureuses * Non douloureuses: Syndrome de Rokitansky Kuster Hauser - Syndrome de Rokitansky Kuster Hauser (patiente de génotype et phénotype féminins mais elle a une aplasie de lutérus et des 2/3 inférieurs du vagin) Aplasie du canal cervico-isthmique - Aplasie du canal cervico-isthmique

18 Douloureuses * Douloureuses (obstacle mécanique empêchant lextériorisation des règles): Imperforation de lhymen - Imperforation de lhymen (suspecté devant des douleurs pelviennes cyclique chez une jeune fille après la puberté) Diaphragme vaginal - Diaphragme vaginal Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel - Aplasie vaginale avec utérus fonctionnel

19 2) Tuberculose génitale pré-pubertaire (confirmer par biopsie de lendomètre sous hystéroscopie) 3) Syndrome des testicules féminisants (individu de génotype 46,XY porteur de testicules et de phénotype féminin anomalies de récepteurs à la testostérone entrainant une insensibilité aux androgènes) 4) Aménorrhée dorigine supra-thalamique (anomalie de la pulsatilité de Gn-RH) 5) Mutation inactivatrice du gène du récepteur de la LH (résistance ovarienne à la LH)

20 EXAMENS COMPLEMENTAIRES

21 - Lécographie pelvienne par voie sus pubienne: vérifie la présence et les caractéristiques de lutérus et des deux ovaires. Les caractéristiques échographiques dune femme pubaire sont: *la longueur de lutérus est > 35 mm *inversion du rapport corps sur col *limprégnation oestrogénique de lendomètre permet de voir la ligne de vacuité *les ovaires ont un grand axe > 30 mm avec présence de follicules.

22 - Courbe ménothermique (le nadir de la courbe définit le jour de lovulation). - La radiogarphie de squelette détermine lage osseux (On saide de los sésamoide du pouce gauche). - Un bilan hormonal simple permet de rechercher et préciser le niveau de dysfonctionnement hormonal, il se base sur le dosage sérique de: FSH, LH, œstradiol, téstostérone, 17OH-progestérone, prolactine. - caryotype

23 Les dosages hormonaux de laxe hypothalamo- hypophysaire gonadotrope sont normaux. Léchographie pelvienne par voie sus-pubienne met en évidence la présence de 2 ovaires normaux, mais ne montre pas lutérus. Une échographie endovaginale nétant pas réalisable, on décide de pratiquer une IRM.

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26 LIRM confirme lagénésie utérine totale, en montrant uniquement un comblement fibreux de la région rétro-vésicale et pré-rectale. Le vagin est réduit à une cupule très courte difficilement visible à limagerie. En revanche, il existe deux structures latérales droite et gauche arrondies comportant plusieurs formations kystiques correspondant à des ovaires normaux folliculaires.

27 DIAGNOSTIC RETENU

28 La conjonction de ces anomalies doit faire évoquer le diagnostic: Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

29 Comment traite-on cette patiente?

30 Cette jeune femme ne pourra jamais porter denfants et mis à part la prise en charge psychologique souvent nécessaire, le principal traitement vise à créer un vagin artificiel par des moyens la plupart du temps invasifs (chirurgie). Le but étant de permettre une vie sexuelle satisfaisante.

31 AUTRES ETIOLOGIES DE LAMENORHEE PRIMAIRE

32 Aménorhée primaire avec caractères sexuels secondaires absents: Sésamoïde absent Sésamoïde absent : retard pubertaire simple Sésamoïde présent Sésamoïde présent : impubérisme Hypogonadisme hypergonadotrope acquis * Hypogonadisme hypergonadotrope acquis (castration chirurgicale, lésion post-radique, chimiothérapie) Hypogonadotrope hypergonadotrope congénital * Hypogonadotrope hypergonadotrope congénital (Syndrome de Turner) Hypogonadisme hypogonadotrope * Hypogonadisme hypogonadotrope Aquis - Aquis (ATCD de radithérapie, chirurgie) congénital - congénital (exp: Syndrome de kallman Demorsier associant agénésie de lhypothalamus antérieur et des lobes olfactifs)

33 Aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires virilisés: Tumeurs virilisantes Tumeurs virilisantes Tumeur virilisante de lovaire * Tumeur virilisante de lovaire (masse pelvienne avec téstostéronémie elevée) Tumeur virilisante de la surrénale * Tumeur virilisante de la surrénale (masse lombaire avec élévation de 17-cétostéroides et DHEA) Hyperplasie congénitale des surrénales Hyperplasie congénitale des surrénales (patiente de génotype 46,XY avec signes de virilisation et déficit en 21 hydroxylase)

34 TRAITEMENT

35 Le traitement dépend de la cause, d'où l'intérêt d'un bilan précis. A) Caractères sexuels secondaires normaux lesmalformations de l'appareil génital ¤ les malformations de l'appareil génital bénéficient d'un traitement chirurgical adapté la tuberculose génitale ¤ la tuberculose génitale nécessite un traitement antituberculeux en cas de testicule féminisant ¤ en cas de testicule féminisant, le traitement est médico-chirurgical : exérèse des testicules ectopiques en raison du risque de dégénérescence et instauration d'un traitement œstro-progestatif.

36 B) Virilisation des caractères sexuels secondaires hyperplasie congénitale des surrénales ¤ hyperplasie congénitale des surrénales: hydrocortisone 20 mg/j ou dexaméthasone 3 mg/j tumeur virilisante ¤ tumeur virilisante : exérèse chirurgicale. Le pronostic est fonction de la nature histologique

37 C) Absence de caractères sexuels secondaires si la FSH et la LH sont élevées ¤ si la FSH et la LH sont élevées : cycle artificiel associant œstrogènes et progestatifs. si la FSH et la LH sont normales ou basses ¤ si la FSH et la LH sont normales ou basses - Dans le cas des aménorrhées hypothalamo-hypophysaires fonctionnelles sans désir de grossesse, la carence œstrogénique prolongée est source d'ostéoporose d'où la nécessité d'un cycle artificiel. - En cas de désir de grossesse, si l'hypophyse est intègre, proposition de pompe à LHRH ; si l'hypophyse est détruite, stimulation par gonadotrophines exogènes

38 CONCLUSION

39 Laménorrhée nest pas une maladie mais un symptome qui fait partie de la sémiologie de nombreuse pathologies. Elle impose une enquête multidisciplinaire confrontant les données du bilan gynécologique, endocrinien, neuro-hypothalamo-hypophysaire, général et psychologique. Le diagnostique étiologique constitue létape fondamentale. Le traitement varie en fonction de létiologie.

40 EVALUATION

41 Devant une aménorrhée primaire, quel(s) examen(s) complémentaire(s) de base convient-il de demander ? A - Une courbe de température. B - Une échographie pelvienne. C - Une échographie surrénalienne. D - Un dosage sanguin de FSH. E - Une radiographie de la main. (Réponses : A B D E )

42 Devant une aménorrhée primaire avec caractères sexuels secondaires virilisés, quel(s) diagnostic(s) peut-on évoquer ? A - Une tumeur de l'ovaire. B - Un syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser. C - Une hyperplasie congénitale des surrénales. D - Un syndrome de Turner. E - Une hypothyroïdie. (Réponse : A C )

43 Quelle(s) est/sont la/les proposition(s) compatible(s) avec un impubérisme ? A - Les caractères sexuels secondaires sont normalement développés. B - Les caractères sexuels secondaires sont absents. C - Il existe une aménorrhée primaire. D - À la radiographie de la main, le sésamoïde du pouce est absent. E - À la radiographie de la main, le sésamoïde du pouce est présent. (Réponse : B C E )

44 Parmi les propositions suivantes concernant l'aménorrhée primaire, laquelle/lesquelles est/sont exacte(s) ? A - Elle est définie par une absence de règles pendant 3 mois. B - L'établissement de la courbe de température fait parti du bilan de cette aménorrhée. C - Le diagnostic de retard pubertaire simple impose un traitement hormonal urgent. D - L'hyperplasie congénitale des surrénales est un des diagnostics possibles. E - Aucune de ces propositions n'est exacte. (Réponse : B D )

45 Chez une patiente en aménorrhée primaire dont les caractères sexuels secondaires sont absents, quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s) ? A - Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un retard pubertaire. B - Si le sésamoïde du pouce est absent, il s'agit d'un impubérisme. C - Une étiologie possible d'un impubérisme est représentée par le syndrome de Turner. D - Si le diagnostic de retard pubertaire est retenu, il faut rapidement instaurer un traitement hormonal. E - L'entraînement physique intensif peut être responsable du tableau clinique. (Réponse : A C E )

46 Chez une jeune fille présentant un syndrome de Turner, l'origine de l'aménorrhée est liée à : A - une imperforation de l'hymen. B - une aplasie vaginale. C - une aplasie utérine. D - une dysgénésie gonadique. E - une tumeur virilisante de l'ovaire. (Réponse : D )

47 MERCI POUR VOTRE ATTENTION


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