Syndrome d’hypertension intracrânienne – Syndrome méningé Lundi 26/10 10h30-12h Syndrome neurogène périphérique – Syndromes myogène et de la jonction neuro- musculaire Mercredi 28/10 10h-11h30 Syndromes extra-pyramidal et cérébelleux Jeudi 29/10 9h-10h30 Pr Mathieu ZUBER - Hôpital Saint-Joseph – 3 cours

- Syndrome d’hypertension intracrânienne - Syndrome méningé Pr Mathieu ZUBER Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph

Plexus choroïdes Système ventriculaire : rappel

VL x 2 V3 V4 Système ventriculaire : aspect IRM

Syndrome d’hypertension intracrânienne Définition – Syndrome regroupant les signes liés à l’augmentation de pression à l’intérieur de la boite crânienne Conséquence de la non-extensibilité de cette boite crânienne Urgence vitale ++ – A évoquer devant toute céphalée prolongée

1- Lésion intracrânienne (intracérébrale ou non) et son évolution 2- Oedème péri-lésionnel 3- Blocage à l’écoulement du LCR  hydrocéphalie Hypertension intracrânienne Mécanismes

Céphalées - diffuses - permanentes et évolutives - inhabituelles - prédominance matinale - résistantes aux antalgiques usuels Vomissements - faciles (en jet) - favorisés par la mobilisation - soulagent les céphalées parfois remplacés par des nausées Signes de gravité : - ralentissement idéatoire  somnolence - flou visuel  éclipses amaurotiques (tardif) Hypertension intracrânienne Sémiologie : 2 grands symptômes

Symptômes de localisation – crise épileptique (atteinte du cortex hémisphérique) – troubles syndromiques variés : pyramidaux sensitifs cérébelleux paires crâniennes, etc… Diplopie par atteinte du VI  signe de focalisation Hypertension intracrânienne Symptômes associés

Recherche de signes de localisation – atteinte voies longues (pyramidale, sensitives, …) – atteinte paires crâniennes Absence de raideur méningée Recherche d’un retentissement de l’HIC – cérébral : difficultés de mémoire, de concentration – visuel  fond d’œil : stase papillaire œdème papillaire atrophie optique tardive Hypertension intracrânienne Sémiologie : Examen neurologique

Engagement 1- cingulaire (sous-falcoriel) 2- temporal 3- amygdalien (amygdale cérébelleuse) et 3 => souffrance du tronc cérébral  risque vital ++ Danger ++ de la ponction lombaire Hypertension intracrânienne Risques

S uspicion HTIC => Imagerie cérébrale ++  - confirmation  hospitalisation - nature de la lésion : tumeur, hématome, ischémie, abcès, contusion, inflammations, etc…) - importance de l’effet de masse (ventricules, ligne médiane) Traitement – toujours urgence médicale – parfois urgence chirurgicale Hypertension intracrânienne Attitude pratique - Traitement

-Syndrome d’hypertension intracrânienne - Syndrome méningé

Méninges : rappel Liquide céphalo-rachidien ou cérébro-spinal

Ponction lombaire Technique – Au-dessous de L1 (L3-L4) – Position assise ou allongée – Stérilité absolue (désinfection + gants + champs)

Ponction lombaire Résultats Analyse de base – Bactériologie éléments cellulaires : normalement : GR = 0 GB < 5/mm3 germes : pyogènes, BK, cryptocoque, …. (importance du milieu de culture) – Biochimie protéinorachie0,2 à 0,4 g/l glycorachieglycémie / 2 (2,5 mmol/l) Autres analyses – Anatomo-pathologie – Sérologies, PCR – Immunoélectrophorèse/immufixation des protéines – Protéines particulières : interféron, LDH, …etc …

Syndrome méningé Définition – Syndrome regroupant les signes liés à l’irritation des enveloppes méningées Urgence – A évoquer - devant toute céphalée prolongée - devant toute céphalée aiguë inhabituelle

Syndrome méningé Sémiologie : Les 3 signes Céphalées - diffuses - permanentes - inhabituelles - résistantes aux antalgiques usuels Vomissements - faciles - favorisés par les stimulations - soulagent les céphalées parfois remplacés par des nausées Photophobie et position caractéristique (« chien de fusil »)

Définition : contracture musculaire douloureuse avec limitation de l’anteflexion de la tête Signe de Kernig Signe de Brudzinski Syndrome méningé Examen : Raideur méningée

Syndrome méningé / Syndrome d’hypertension intracrânienne Si syndrome méningé : – pas de symptôme ou signe de localisation (éventuellement : signe de Babinski bilatéral, atteinte du VI) – pas d’œdème papillaire au fond d’œil – fièvre/signes cutanés possibles (cause infectieuse) Si syndrome d’hypertension intracrânienne – pas de raideur méningée – pas de photophobie Diagnostic différentiel parfois difficile ++

Suspicion = urgence  hospitalisation Orientation diagnostique selon : - mode d’installation - fièvre ou non céphalée explosive céphalée moins aiguë céphalée moins aiguë sans fièvre initiale avec fièvre sans fièvre Hémorragie Méningite Méningite méningée infectieuse inflammatoire Syndrome méningé Attitude pratique (1)

Suspicion Hémorragie méningée : – Scanner cérébral sans injection en urgence Visualisation directe du sang dans l’espace sous- arachnoïdien – Si scanner normal  PL sang homogène dans les 3 tubes rapport GR/GB ( > 10 3 ) à distance : pigments sanguins (hémoglobine dégradée)

Hémorragie méningée confirmée :  Urgence neurochirurgicale ++ : rupture d’anévrysme ?

Syndrome neurogène périphérique Pr Mathieu ZUBER Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph

Voie motrice

Syndrome neurogène périphérique Définition – Syndrome regroupant les signes relevant de l’atteinte du motoneurone périphérique Associé à des troubles sensitifs

Syndrome neurogène périphérique Syndromes topographiques 1- corne antérieure 2- racine 3- plexus 4- tronc Corne antérieure Racine Plexus Tronc nerveux

Syndrome neurogène périphérique Sémiologie générale (1) Déficit moteur Hypotonique Topographie – Prédominance distale – Selon structure touchée  systématisation Cotation par testing musculaire :  5 : force normale  4 : mouvement contre résistance  3 : mouvement contre gravité mais pas contre résistance  2 : mouvement si gravité éliminée  1 : contraction sans mouvement  0 : pas de mouvement

Amyotrophie Territoires du déficit moteur Progressive – Retardée – Mbres inf – Mbres sup Syndrome neurogène périphérique Sémiologie générale (2)

Fasciculations = contractions parcellaires des fibres musculaires Conséquence de la dénervation active Syndrome neurogène périphérique Sémiologie générale (3)

Abolition des ROT BicipitalC5 Stylo-radialC6 TricipitalC7 Cubito-pronateurC8 RotulienL4 AchilléenS1 Examen symétrique – Manœuvres de sensibilisation Syndrome neurogène périphérique Sémiologie générale (4)

Crampes de repos Signes associés au SNP Troubles sensitifs+++ sensibilité lemniscale  grosses fibres sensibilité extra-lemniscale  petites fibres Troubles vasomoteurs : œdème, cyanose troubles trophiques (peau, phanères) Syndrome neurogène périphérique Sémiologie générale (5)

Syndrome neurogène périphérique Les Syndromes Topographiques : - syndrome de la corne antérieure - syndromes radiculaires - syndromes plexiques - syndromes tronculaires

Syndrome de la corne antérieure Syndrome NP le plus pur et le plus complet  Déficit moteur  Amyotrophie  Fasciculations  Crampes  ROT abolis  Pas de trouble sensitif ++ Exemples causes : Aiguë : poliomyélite Chronique : sclérose latérale amyotrophique (+ S pyramidal)

Syndrome neurogène périphérique Les Syndromes topographiques : - syndrome de la corne antérieure - syndromes radiculaires - syndromes plexiques - syndromes tronculaires

Syndromes radiculaires Dominés par les troubles sensitifs Systématisation métamérique Douleur traçante ++ (impulsivité évocatrice) Hyperesthésie systématisée (hypoesthésie) Déficit moteur en retrait (signe de gravité) Abolition ROT

Syndromes radiculaires Membre supérieur (1) Dermatomes

Syndromes radiculaires Membre Inférieur (2) La danse des dermatomes

Compressives +++ (conflit discal et/ou osseux) Mbre supérieur  Névralgie cervico-brachiale Mbre inférieur  Sciatique (L5-S1) Cruralgie (L3-L4) Non compressives (inflammatoires, etc…) Syndromes radiculaires Causes

Syndrome « de la queue de cheval » = atteinte multiple des racines lombaires-sacrées 2 signes importants en plus des douleurs traçantes : -Hypoesthésie « en selle » -Troubles génito-sphinctériens Syndrome radiculaire multiple Urgence ++

Syndrome neurogène périphérique Les Syndromes topographiques : - syndrome de la corne antérieure - syndromes radiculaires - syndromes plexiques - syndromes tronculaires

Syndromes plexiques Combinaison de plusieurs atteintes radiculaires Diverses formules, par exemple pour le plexus du membre supérieur Atteinte plexus sup C5-C6 Atteinte plexus moyen C7 Atteinte plexus inf C8-D1 Causes : – traumatiques ++ – compressives plus rares (syndrome du défilé, pathologie du dôme pulmonaire,...)

Syndrome neurogène périphérique Les Syndromes topographiques : - syndrome de la corne antérieure - syndromes radiculaires - syndromes plexiques - syndromes tronculaires