La sclérose en plaques(SEP) DR BENHAMOUD
La sclérose en plaques La SEP est une affection du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) Les lésions correspondent à des plaques de démyélinisation au sein de la substance blanche du SNC
La sclérose en plaques Epidémiologie Physiopathologie Clinique Évolution Examens complémentaires Diagnostic différentiel Traitement SEP et grossesse
La sclérose en plaques : épidémiologie Affection fréquente : 90 pers / 100 000 Prédominance féminine L’âge de début se situe entre 20 et 40 ans Gradient N/S
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Physiopathologie (1) Etiologie de la SEP reste mal connue. Maladie multifactorielle : Facteurs endogènes génétique Facteurs exogènes environnement (affection fréquente dans les régions tempérées, dans les pays « occidentaux ») Une origine virale ??? Réaction auto-immune dirigé contre certains constituants de la myéline.
Physiopathologie (2) Myéline = gaine du nerf SEP = démyélinisation SNC Pas d’atteinte de l’axone Csq = blocs de conductionpoussée Evolution = remyélinisation/atteinte de l’axone
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La sclérose en plaques : clinique DISSEMINATION TEMPORO SPATIALE - Poussées (installation aigüe ou subaigüe de symptômes sur qq h ou qq j, puis récupération plus ou moins complète) - Localisations différentes (au moins 2) - Episodes différents (au moins 2)
Poussée Apparition de symptômes neurologiques D’une durée de plus de 24 heures En dehors d’une fièvre.
La sclérose en plaques : clinique NORB(30%) : baisse d’acuité visuelle douloureuse Syndrome cérébelleux Déficit moteur , sd pyramidal , spasticité Troubles sensitifs++ Diplopie Troubles sphinctériens (tardifs)
NORB Inaugurale de la maladie dans 1/3 des cas Baisse rapide d’acuité visuelle Flou visuel, scotome central, dyschromatopsie Douleurs Fond d’oeil normal Evolution favorable
La sclérose en plaques : clinique Utilisation d’un score fonctionnel pour déterminer le niveau d’atteinte fonctionnelle Score EDSS (gravité de 0 à 10, suivi)
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La sclérose en plaques : évolution SEP rémittente : poussées successives séparées par des périodes de rémission. SEP rémittente II progressive SEP progressive I
Evolution Tous les intermédiaires sont possibles entre les formes bénignes, dans lesquelles les poussées sont rares et laissent un minimum de séquelles, et les formes sévères avec des déficits neurologiques invalidants.
Poussée La 1re poussé peut passer inaperçue ou être mal interprétée et retrouvée qu’à l’interrogatoire Régression des signes avec / sans traitement Séquelles entre 2 poussées
Pronostic Facteurs de mauvais pronostic: Le début tardif Les formes progressives L’intervalle court entre les 2 premières poussées La détérioration intellectuelle
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La sclérose en plaques : examens complémentaires Ponction lombaire : hyperprotéinorrachie modérée , pléïocytose 5-50 c/mm3, synthèse intrathécale d’Ig. Peut être normale Potentiels évoqués (sensitifs, visuels, auditifs) Biologie (éliminer les diagnostics différentiels)
IRM CEREBRALE Examen le plus sensible Elimine les diagnostics différentiels Disséminations spatiale et temporelle Pronostic : « charge lésionnelle » Suivi : adapter la PEC thérapeutique Protocole technique standardisé
Le diagnostic est posé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques objectivant la dissémination spatiale et temporelle.
IRM CEREBRALE Sémiologie IRM : - Forme des lésions (ovoïde, >3mm, disposition radiaire) - Localisation (moelle, corps calleux, pédoncule cérébelleux, juxta-corticale) - Prise de contraste = plaque active
Sauf T2 TSE plus sensible pour les lésions de la FP
IRM CEREBRALE Critères de BARKOFF = Trois des quatres critères suivants (dissémination spatiale) : - Au moins 9 lésions hyperintenses en T2 ou une lésion rehaussée au gadolinium - Au moins une lésion sous-tentorielle - Au moins une lésion juxtacorticale - Au moins trois lésions périventriculaires
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Diagnostic différentiel Gougerot, lupus, SAPL, sarcoïdose Devic Autres connectivites (sclérodermie, Wegener, Behcet, PR, RCH…) Lyme AVC Lymphomes primitifs du SN Autres causes d’hypersignaux de la SB : migraine, HTA…
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La sclérose en plaques : traitement Traitement de la poussée de SEP : Hospitalisation/REPOS Cure de corticoïdes par voie intraveineuse à fortes doses : 1g/j pendant 3 à 5 jours Après ttt infection (ECBU+++) Associée à un régime désodé et pauvre en sucre Surveillance de la TA, tolérance digestive et psychique
La sclérose en plaques : traitement Traitement symptomatique : Kinésithérapie en dehors des poussées Soutien psychologique Lutte contre la spasticité Ttt des douleurs notamment d’origine neurologique Ttt des troubles sphinctériens
La sclérose en plaques : traitement Traitements de fond L’objectif est de ralentir la progression de la maladie et de diminuer le nombre des poussées.
SEP rémittente Interféron bêta : Acétate de glatiramère : Immunomodulateurs : Interféron bêta : REBIF : 1SC/ 3 fois par semaine (2 dosages) BETAFERON : 1 SC 1jour/2 AVONEX : 1 IM / semaine Acétate de glatiramère : COPAXONE : 1 SC/ jour
SEP rémittente Formes agressives ou échec du ttt de première intention natalizumab (TYSABRI) - empêche les lymphocytes de franchir la BHM - plusieurs cas décrits de LEMP - mise sur le marché récente, peu de recul - indications strictes
Règles hygiéno-diététiques Eviter le surmenage, le stress et les efforts physiques importants Eviter la chaleur ( piscines surchauffées, bains chauds…) Régime normal, sauf pendant les cures de corticoides
Mesures associées Prise en charge psychologique et aide médicosociale : PEC à 100%, reclassement professionnel
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La sclérose en plaques et grossesse La fréquence des poussées diminue au cours de la grossesse mais cette fréquence augmente de manière importante au cours du post-partum. Les poussées survenant au décours de la grossesse peuvent être traitées par des cures de corticoïdes. La maladie débute rarement pdt la grossesse, beaucoup plus souvent dans les mois qui suivent la grossesse.
CAS CLINIQUE
CAS CLINIQUE Une femme de 26 ans est admise pour des troubles de la marche d’installation récente. Les manifestations ont débuté il y a 3 jours par des picotements des 2 pieds s’étendant progressivement aux jambes puis aux cuisses. Depuis 2 jours elle note une instabilité à la station debout et une fatigabilité des membres inférieurs à la marche qui la conduit à restreindre ses déplacements. Il y a 10 jours, elle a présenté une gastroentérite spontanément résolutive. Ses antécédents sont limités à un épisode de sciatalgie gauche lors d’une grossesse et un trouble visuel de l’oeil gauche spontanément régressif il y a 1 an. L’examen montre un déficit de la sensibilité arthro-kinétique des orteils et de la sensibilité vibratoire au niveau des malléoles tibiales. Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs aux membres inférieurs. L’équilibre est très instable avec déviations en tous sens nécessitant la prise d’un appui. Ces troubles sont aggravés à la fermeture des yeux. La tension artérielle est mesurée à 120/70 mm de mercure, le pouls, à 68 battements/minute, et la température, à 37°1.
QUESTIONS Q 1: Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez-vous ? Sur quels arguments ? QUESTION 2 Les réflexes cutanés sont en extension et la flexion de nuque entraîne une rachialgie intense et brève à type de décharge électrique. Un examen paraclinique serait-il utile pour étayer votre diagnostic ? Si oui, lequel et qu’en attendez-vous ? QUESTION 3 Le trouble visuel survenu il y a 1 an pourrait-il être lié à l’affection responsable des manifestations actuelles? Dans l’affirmative, quelles en seraient les caractéristiques cliniques ? QUESTION 4 Quelles explorations prescrivez-vous à visée diagnostique? Qu’en attendez-vous ? QUESTION 5 Ces explorations confortent votre hypothèse diagnostique. Un traitement peut-il influencer la rapidité de récupération des troubles actuels? Si oui le(s)quel(s) ?
QUESTION 1 Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) proposez-vous ? Sur quels arguments ? R1: Myélite ou syndrome médullaire (poussée de SEP accepté) ou PRN A (GB accepté) R2: Installation aigue sur 3 jours de troubles sensitifs 2MInf subjectifs et objectifs avec déficit sensibilité profonde avec ataxie proprioceptive (Romberg positif, oscillations en tous sens) et ROT préservés orientant vers atteinte centrale QUESTION 2 Les réflexes cutanés sont en extension et la flexion de nuque entraîne une rachialgie intense et brève à type de décharge électrique. Un examen paraclinique serait-il utile pour étayer votre diagnostic ? Si oui, lequel et qu’en attendez-vous ? Présence $ Bab et Lhermitte conforte Diag de Myélite (SEP acceoté) IRM médullaire / lésion médullaire en particulier Hypersignal centromédull Gd+ -> myélite
QUESTION 3 Le trouble visuel survenu il y a 1 an pourrait-il être lié à l’affection responsable des manifestations actuelles? Dans l’affirmative, quelles en seraient les caractéristiques cliniques ? Oui NORB fréquente ds SEP Installation en qq heures à jours, associé ou précédé de douleur rétro-oculaires réalisant un scotome central régressant +/- complètement en qq semaines QUESTION 4 Quelles explorations prescrivez-vous à visée diagnostique? Qu’en attendez-vous ? IRM encéphalique PEV, PES-PEA précoces Bio standard (NFS, VS-CRP) Accepté LCR mais pas de point QUESTION 5 Ces explorations confortent votre hypothèse diagnostique. Un traitement peut-il influencer la rapidité de récupération des troubles actuels? Si oui le(s)quel (s) ? Corticothérapie injectable forte dose qq j (‘bolus) Ex meprednisolone 1 g/j*3J
MERCI