Atteinte paroxystique et récidivante musculaire Dr Ravelosaona Fanomezantsoa Interne des hopitaux en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE du 18/08/16

Plan Introduction Circonstances de découverte Diagnostics Conclusion 2

Introduction Myopathies inflammatoires idiopathiques : maladie inflammatoire chronique du muscle strié squelettique → dermatomyosite et polymyosite 2,18 à 7,7 cas par million et par an Répartition bimodale : enfant entre 5-14 ans et adulte : ans Prédominance féminine Rare mais met en jeu le pronostic vital 3

Introduction 4 Evolution par poussée et extrêmement handicapante Risque malignité élevé : cancers les plus souvent associés à ces myopathies inflammatoires → ovaire, sein, estomac, côlon, lymphome non hodgkinien

Circonstances de découverte 5 Myopathie avec atteinte cutanée TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme ans Ou Enfant 5-14 ans -Faiblesse musculaire symétrique proximale - Fausse route : atteinte muscle œsophagien -Dysphonie -Toux sèche, dyspnée à répétition(stade tardive) Orthopnée, dyspnée d’effort, OMI Palpitations, TDR -Déficit moteur prédominant aux ceintures scapulaire et pelvienne, muscles cervicaux : syndrome myogène -Lésions cutanées : visage, coude, genoux, malléoles, cou, nuque Dermatomyosite

6 Difficulté de se lever d’une chaise Difficulté de lever le bras pour le brossage des cheveux

7 Plaques rouges ou de teinte violacée (érythème lilas) Petites lésions en relief dures, rouges ou violacées : papules de Gottron(MCP,IPP) Lésions maculaires erythemateues, violacées: Signe du châle Erythème peri-ungéal douloureux avec lésions des cuticules

Circonstances de découverte 8 Myopathie sans atteinte cutanée TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme ans-Faiblesse musculaire symétrique proximale d’installation insidieuse -Sans de lésions cutanées -Possibilté atteinte cardiaque et respiratoire Déficit moteur prédominant aux ceintures scapulaire et pelvienne, muscles cervicaux : syndrome myogène Polymyosite

Diagnostic positif 9 Pas de critères diagnostiques spécifiques Myopathies inflammatoires primaires: DM et PM : - Syndrome myogène : déficit moteur proximal symétrique -Lésions cutanées ou non -Atteinte d’autres organes associés

Diagnostic différentiel Myopathies toxiques nécrosantes ++ -alcoolique, herbicide, insecticides, drogues -médicamenteuse : hypolipémiant, antiviraux, colchicine, ciclosporine Myopathies endocriniennes : dysthyroidie, hypercorticisme, insuffisance surrénalienne Myosite infectieuse : virale (grippe, HIV, enterovirus) 10

Diagnostic différentiel Intolérance à l’effort : myopathies métaboliques, lipidiques, mitochondriales, fibromyalgie Myasthénie 11

Diagnostic étiologique : critères BOHAN et PETER 12

Diagnostic étiologique 13

14 DM : Inflammation perivasculaire+ septum interfasciculaire et nécrose PM : Inflammation perivasculaire+ atteinte endomésyale sans nécrose

Conclusion Atteinte inflammatoire muscles proximaux MI : recherche d’autres lésions associées Gravité: atteintes respiratoire et cardiaque Etiologies multiples 15

Merci de votre aimable attention! 16